|Jueves, octubre 23, 2014

Litiasis Urinaria, Acidosis Tubular Renal (atr) tipo I (Distal)  

Consiste en un cuadro de acidosis metabólica secundaria a la incapacidad de los túbulos distales para secretar hidroge­niones. Dicha acidosis produce hipocitra­turia, aumento de la resorción ósea y disminución de la reabsorción tubular de calcio con hipercalciuria. La suma de estos factores produce urolitiasis en el 70% de los pacientes; generalmente se trata de cálculos de fosfato de calcio, aunque en ocasiones se encuentra oxalato o estruvita. Las formaciones calculosas aparecen típicamente en la papila y en la médula pero esporádicamente se encuentran cálculos corticales o nefrocalcinosis. El ineficiente recambio distal de protones por Na aumenta la excreción de este último, lo cual estimula la liberación de aldosterona, con hipokalemia secundaria. Los riñones absorben cloruro en cantidades anormalmente grandes, y el cloruro sérico aumenta para preservar la electroneutralidad del liquido extracelular. La producción de vitamina D en el riñón disminuye, y por lo tanto disminuye los niveles séricos de calcio, los cuales, sumados al aumento de la resorción ósea, desencadenan osteomalacia y retardo del crecimiento óseo. En conclusión, los pacientes presentan pH urinario mayor de 6, acidosis metabólica, hipercloremia, hipokalemia, hipocitraturia, litiasis renal y alteraciones óseas.

La ATR tipo I afecta en el 80% de los casos a mujeres y se puede presentar esporádicamente o con un patrón familiar. En este último caso la enfermedad debuta en la infancia.

Acidosis tubular renal tipo ii (proximal): Se caracteriza por una falla en la reabsorción de bicarbonato a nivel de los túbulos proximales. No constituye una causa de urolitiasis.

Acidosis tubular renal tipo iii: Es un híbrido de los tipos I y II. Es considerado una variante de la ATR distal.

Acidosis tubular renal tipo iv: Se observa en pacientes con nefropatía diabética o enfermedades renales intersticiales. El daño del parénquima disminuye la filtración glome­rular, originando así hiperkalemia y acidosis hiperclorémica. La disminución de la excreción de calcio y ácido úrico impide la formación de cálculos.

Cálculos de estruvita

También denominados cálculos infecciosos, de fosfato triple, de fosfato amónico magnésico o de ureasa. Son más frecuentes en mujeres y representan la mayoría de los cálculos coraliformes. Cabe recordar que los cálculos coraliformes son aquellos que ocupan la pelvis y al menos dos cálices mayores, y pueden ser ocasionados por cualquier tipo de cálculo, pero especialmente aquellos compuestos por estruvita, cistina y ácido úrico 48.

La formación de cálculos de estruvita requiere que existan bacterias productoras de ureasa, enzima que degrada la urea a amoniaco y CO2. Posteriormente cada molécula de CO2 produce una molécula de ácido carbónico (CO3) y a su vez, cada molécula de amoniaco origina dos de hidróxido de amoniaco. El aumento de la concentración relativa de la base (hidróxido de amoniaco) sobre el ácido (CO3) alcaliniza el medio urinario a un pH mayor de 7.1, el cual favorece la precipitación urinaria del magnesio, el amonio y el fosfato36,48.

Las principales bacterias productoras de ureasa son las siguientes: gram negativas: Proteus mirabilis, principalmente, Bacte­roides, Klebsiella, Pseudomonas; gram positivos: Sthaphylococcus aureus; Mycoplasmas: Ureaplasma urealiticum22,36,48.

Los factores de riesgo relacionados con la aparición de cálculos de estruvita son: la vejiga neurógena, las derivaciones intestinales urinarias, el cateterismo vesical crónico y el pertenecer al género femenino48. Asi mismo, los cálculos de estruvita se asocian con fenómenos de hipercalciuria, hipocitraturia e hiperuricosuria al menos en el 50, 83 y 33% de los pacientes, respectivamente65.

Cálculos de ácido úrico

Representan el 5 -10% de todos los cálculos.. Afecta con igual frecuencia a ambos sexos28,46,58.

La cristalización del ácido úrico ocurre como consecuencia de una disminución en el pH urinario secundaria a su vez a un defecto en la secreción de amonio, el cual en condiciones normales contribuye a neutralizar los hidrogeniones de la luz tubular. La acidez resultante disminuye las formas ionizadas del ácido úrico y estimula así la precipitación del mismo.

Los cálculos de ácido úrico pueden ser también producto de estados de hiperu­ricemia tales como la gota o enfermedades mieloproliferativas como la leucemia, las cuales desarrollan hiperuricosuria en la mayoría de los casos. Fenómenos adicionales de hipercalciuria e hipocitraturia se encuentran en el 23 y 85 % de los pacientes65. Es de anotar que la hiperuricosuria no suele presentarse en los pacientes con cálculos de ácido úrico 65.

Cálculos de cistina

Representan el 1% de todos los cálculos y ocurren en pacientes que presentan cistinuria, cuadro autosómico recesivo que se expresa principalmente entre la segunda y la tercera década de vida. En el 60% de los casos los cálculos están compuestos por cistina únicamente. El defecto básico es un desorden en el transporte trans membrana de cistina, el cual produce una deficiente reabsorción tubular proximal renal de la misma. Los cálculos se forman porque la cistina es poco soluble a niveles normales de pH urinario 7,36,56,58. El 67% de los pacientes presentan hipocitraturia sobreagregada (65).

Presentación clínica y paraclínica

Síntomas y signos

La litiasis urinaria puede manifestarse por un cuadro crónico tórpido de dolor sordo en la región lumbar acompañado de dispepsia refleja y escasos síntomas urinarios, o, más frecuentemente a un episodio de cólico renal (“cólico nefrítico”) intenso, de inicio súbito, que generalmente comienza en la mañana o en la noche, preferiblemente cuando el paciente se encuentra en reposo; se localiza en el flanco y se propaga alrededor del abdomen o al área inguinoescrotal. Cuando el cálculo se localiza en el tercio distal del uréter, el paciente puede presentar síntomas urinarios irritativos. Debido a la inervación común del estómago y el riñón, de origen en ganglios celíacos, el cólico renal se acompaña comúnmente de vómito y náuseas. Adicionalmente puede presentarse íleo o diarrea. El paciente no obtiene mejoría con ninguna posición y presenta taquicardia, hipertensión y dolor a la palpación del flanco o a la puño percusión del ángulo costo vertebral. No se encuentran fiebre ni signos de irritación peritoneal.

Los cálculos de estruvita son asintomáticos en el 32 % de los casos, pero pueden manifestarse por dolor crónico lumbar o en flanco, infección urinaria recurrente, hematuria, fístulas urinarias, debilidad, malestar general o signos secundarios a insuficiencia renal crónica 36,46,48. Los cálculos vesicales, por su parte, son mayoritariamente asintomáticos, pero pueden manifestarse con hematuria, disuria, estranguria, dolor hipogástrico o dolor perineal 47.

La sospecha clínica de litiasis asociada a cólico renal tiene un valor predictivo positivo (VPP) de 59% y un valor predicitivo negativo (VPN) de 83%. Sin embargo, cuando el paciente tiene antecedente personal de cálculos demostrados, dicho VPP aumenta a 90 – 95% 1,62.

Parcial de orina

Presenta hematuria en el 50 – 90% de los casos, a menudo asociada con leucocituria. En pacientes con cólico renal, la hematuria ofrece un valor predictivo positivo del 53 % y un valor predictivo negativo del 83% con respecto al diagnóstivo de litiasis 62. La observación de cristales de cistina, ácido úrico, o estruvita puede orientar hacia el tipo de cálculo. La presencia de cristales de oxalato de calcio no es suficientemente sensible ni específica para apoyar el diagnóstico del tipo de cálculo. El urocultivo es positivo en el 5-50% de los pacientes, siendo la E. coli, la bacteria más frecuente 53. El 60-90 % de los pacientes con cálculos de estruvita tienen urocultivo positivo, con predominio de Proteus mirabi- ­lis 36,46,48,49. Además de los estudios imageno­lógicos, el parcial de orina y la creatinina, son las pruebas más útiles en el paciente con cólico renal sin signos de sepsis (recomendación grado C).

Imagenología

Rayos x simple de abdomen: Tiene una sensibilidad del 41-59 % y una especificidad del 75-80 % cuando se compara con la TAC helicoidal sin contraste42. Su VPP es del 82% y su VPN del 88% 25. Los cálculos radio opacos son, en orden de mayor a menor radio opacidad, aquellos compuestos por fosfato de calcio, oxalato de calcio, estruvita y cistina. Los cálculos de ácido úrico son radiolúcidos. La nefrocalcinosis, vista en riñones en esponja o en ATR tipo I, tiene la radio apariencia de “estrellas en un cielo oscuro”. Los cálculos radio opacos necesitan al menos 2 mm de diámetro para ser vistos en una placa de buena calidad 36,42.

Urografia excretora: Empleada desde 1923 para el estudio de la litiasis. Fue considerado el “patrón de oro“ antes de la aparición del TAC helicoidal. Tiene una sensibilidad aproximada del 52% y una especificidad del 94% 64, 75,76. Los hallazgos sugestivos de litiasis son: el nefrograma intenso, la extravasación del medio de contraste, la columnización ureteral, la excreción retardada y la dilatación ureteropielica. El hecho de practicarse en pacientes sin una adecuada preparación intestinal al parecer no altera la confiabilidad de los resultados 62. Los sitios en los cuales con mayor frecuencia se observa impactación de los cálculos son los cálices, la unión ureteropielica, el cruce entre el uréter y los vasos iliacos y la unión ureterovesical 36. Su mayor ventaja radica en que permite un adecuado estudio del tracto urinario desde el punto anatómico y funcional. Para la identificación específica de los cálculos tiene menos utilidad, ya que por lo general estos quedan opacificados por el medio de contraste. Sin embargo, los cálculos menos densos que el material de contraste aparecen como un defecto de llenamiento, lo cual es útil durante la valoración de cálculos de cistina o ácido úrico42.

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