|Monday, November 24, 2014

Síndrome Hepatoesplénico en Niños Menores de 12 Años, Grupo Infecciosas  

Dentro de este grupo se encontraron 62 pacientes que cursaron con HE, distribuídos así: TORCH 22 pacientes, sepsis 13, síndrome mononucleósico 11, enfermedades parasitarias 11, fiebre tifoidea tres, hepatitis B uno, y SIDA un paciente (figura No 3).

Etiológica infecciosa de niños menores de 12 años con síndrome hepatoesplénico

Figura No. 3 Etiológica infecciosa de niños menores de 12 años con síndrome hepatoesplénico

TORCH: Se registrarón 22 casos ocupando el primer lugar la sífilis congénita con 16 pacientes todos menores de cuatro meses de edad, predominio en hombres con una relación de 3:1. En 10 pacientes se documentó antecedente de lúes materna. La HE varió entre 2 y 6 cms. Clínicamente se observó palidez en 11 pacientes, fiebre en nueve, ictericia en siete, lesiones cutáneas vesiculares palmoplantares en siete, ascitis y red venosa colateral en cuatro, y desnutrición global en la mayoría de pacientes. En los exámenes paraclínicos se observó que todos los pacientes tuvieron anemia, los leucocitos tuvieron un rango entre 7.000 y 55.200/mm3 con promedio de 15.733/mm3. La VSG alta en los 12 pacientes en quienes se realizó, las plaquetas disminuídas en nueve de 14 pacientes, bilirrubinas altas a expensas de la directa en seis de ocho pacientes. Hipoalbuminemia menor de 2,5 gr/dl en tres de cinco pacientes. En siete pacientes se realizaron aminotransferasas con elevación moderada en todos. En cinco pacientes se realizó FA encontrándose aumentada en todos. No hubo alteraciones de la coagulación, serología positiva en todos los casos y FTA-ABS positivo en los dos pacientes a quienes se les tomó. En seis pacientes se investigó VIH siendo negativo. En los pacientes en quienes se les realizó Rx de huesos largos fueron informados como periostitis. Un paciente cursó con síndrome nefrótico. El segundo lugar correspondió a cuatro pacientes con citomegalovirus (CMV), todos lactantes entre uno y cinco meses de edad, con fiebre, ictericia, acolia y coluria. La IgM para CMV fue positiva en todos y la gamagrafía mostró colestasis en dos y excreción normal en dos. El tercer lugar lo ocupó la rubeola congénita, registrándose en dos pacientes lactantes de un mes de nacidos, con antecedentes de enfermedad eruptiva materna en el primer trimestre de gestación y desnutrición intrauterina. Clínicamente presentaban palidez, cataratas, microcefalia, soplos cardíacos y un paciente con retraso sicocomotor y espasticidad. Los títulos de anticuerpos antirubeola altos, registrándose >2.000 en un paciente.

Sepsis: De los 13 pacientes con sepsis, se encontró agente etiológico en nueve (por cultivo de sangre, medula ósea u orina), siendo en su mayoría estafilococo. Otros dos pacientes tuvieron neumonía como causa de la sepsis, uno septicemia asociada a linfoma en tratamiento, cuya etiología no se esclareció y un paciente con diagnóstico de miocarditis posiblemente viral, el cual se incluyó en éste grupo debido a su compromiso sistémico por la viremia. El mayor número de casos (46%) correspondió a lactantes menores. Las visceromegalias tuvieron el mayor rango entre 4 y 6 cms para hepatomegalia y entre 2 y 3 cms para esplenomegalia. Clínicamente se observó fiebre en todos los pacientes, seguido por palidez, manifestaciones hemorrágicas, adenopatías y alteraciones cardíacas. Para-clínicamente cursaron con anemia, leucocitosis con predominio de los neutrófilos y VSG aumentada. La mitad de los pacientes tuvieron plaquetopenia y el examen parcial de orina fue anormal en seis pacientes. Hubo seis hemocultivos positivos para estafilococo, y un mielocultivo en donde se encontraron bacilos gram negativos sin clasificar. De los 11 pacientes a quienes se les realizó Rx de tórax se encontraron alteraciones en 11; el ecocardiograma fue diagnóstico en los pacientes con pericarditis, endocarditis y miocarditis.

Síndrome mononucleósico: Se registraron 11 pacientes, con predominio en los grupos preescolar y escolar. Las visceromegalias variaron entre 2 y 4 cms para hepatomegalia y 2 y 3 cms para esplenomegalia. Todos tuvieron fiebre y adenopatías cervicales. Se registró faringoamigdalitis en nueve pacientes y rash maculopapular en dos. Los exámenes paraclínicos mostraron anemia en cinco pacientes, con leucocitosis en siete y linfocitos atípicos con promedio de 18,7%. El monotest se realizó en cuatro pacientes y solo en uno fue positivo, anticuerpos anti CMV positivos en un caso, IgM para virus Epstein Barr positivo en uno. El aspirado de medula ósea se realizó en dos pacientes en quienes se descartó compromiso linfoproliferativo.

Enfermedades parasitarias: Hubo 11 pacientes, correspondiendo a paludismo siete y leishmaniasis visceral cuatro. De los siete pacientes con diagnóstico de paludismo cuatro procedían de Bucaramanga con antecedente de haber estado en área palúdica entre 1 y 2 meses antes del ingreso, y tres de áreas rurales de zonas palúdicas. Los cuatro pacientes con diagnóstico de leishmaniasis visceral procedían dos de área endémica de ésta enfermedad y los otros dos de área rural de Barranca Bermeja cuyo foco endémico no había sido descrito previamente. Las visceromegalias en los pacientes con paludismo oscilaron entre 2 y 9 cms la hepatomegalia y entre 1 y 11 cms la esplenomegalia; en los pacientes con leishmaniasis visceral la hepatomegalia osciló entre 3 y 10 cms y la esplenomegalia entre 3 y 13 cms. Todos presentaron palidez mucocutánea y fiebre. De los siete pacientes con paludismo seis presentaron anemia. La VSG se le realizó a cuatro pacientes encontrándose en todos muy elevada; todos los pacientes tuvieron gota gruesa positiva para Plasmodium vivax. Los cuatro pacientes con diagnóstico de leishmaniasis visceral tuvieron anemia severa. Todos presentaron plaquetopenia y el aspirado de medula ósea confirmó la presencia de amastigotes en tres pacientes.

Otras: Fiebre tifoidea en tres pacientes demostrada por mielocultivo positivo en dos y en dos además se demostró síndrome hemofagocítico en la medula ósea; hepatitis B un paciente con antígeno de superficie para hepatitis B positivo; SIDA: un paciente lactante menor con resultado positivo para VIH.

Grupo Hematológicas

A este grupo correspondieron el 9,5 % (18 pacientes), siendo el 94.4% anemias hemolíticas y solo un paciente con hemocromatosis. Entre las anemias hemolíticas ocupó el primer lugar la esferocitosis, seguida por la anemia hemolítica autoinmune (AHA), anemia de células falciformes y casos únicos de talasemia y hemoglobinopatía SC (figura No 4).

Etiológica hematológica de niños menores de 12 años consíndromes hepatoesplénico

Figura No. 4 Etiológica hematológica de niños menores de 12 años consíndromes hepatoesplénico

Esferocitosis: Hubo ocho casos, de los cuales el 50% tenían antecedente familiar positivo, con predominio del género femenino y una relación de 3:1. Las visceromegalias estuvieron en rango entre 2 y 7 cms. Clínicamente se manifestaron por palidez en todos los pacientes e ictericia en el 87.5%. Todos cursaron con anemia severa en el 75% de los casos, reticulocitosis con un promedio de 11,8%, y presencia de esferocitos en el extendido periférico, test de Coombs negativo y prueba de fragilidad osmótica desviada hacia la izquierda.

Anemia hemolítica autoinmune: El segundo lugar en frecuencia en éste grupo correspondió a AHA con cuatro pacientes en edades entre 5 meses y 6 años. La hepatoesplenomegalia en la mayoría fue de 2 cms por debajo del reborde costal derecho. Clínicamente se observó palidez en todos los casos, seguida de ictericia y fiebre; anemia con promedio de hemoglobina de 5,45 gr/dl, reticulocitosis promedio l6,7% y test de Coombs directo positivo.

Anemia drepanocítica: En tercer lugar se encontraron tres pacientes con anemia de células falciformes en edad preescolar y escolar. La hepatomegalia estuvo en rango entre 3 y 10 cms y la esplenomegalia entre 3 y 7 cms. En todos los casos se observó palidez y fiebre seguidos por ictericia y en todos se documentó anemia con promedio de hemoglobina 5,6 gr/dl, reticulocitos promedio 15%, con test de falciformidad positivo y electroforesis con presencia de hemoglobina SS.

Otras: Se presentaron en el grupo de causas hematológicas casos únicos de talasemia, hemoglobinopatía SC y hemocromatosis.

Grupo Hepáticas

En este grupo se encontraron 18 pacientes cuyos diagnósticos corresponden a: hipertensión porta (HTP) seis niños (34%), atresia de vías biliares (AVB) cuatro (22%), hepatitis neonatal (HN) cuatro (22%) y enfermedades metabólicas en cuatro (22%) (figura No 5). El 72% cursaron con desnutrición global. Los signos y síntomas fueron palidez, ictericia, ascitis, red venosa colateral, coluria, acolia, hematemesis, melenas y edema en extremidades. De las causas hepáticas de SHE, la HTP corresponde a la tercera parte, no encontrando etiología clara en cuatro y en dos la posibilidad diagnóstica fue hepatitis crónica por sustancias tóxicas (ingesta crónica de árnica y de ruibarbo). En nuestro estudio de los cuatro niños con HN todos eran lactantes menores con predominio en el género masculino. Además de HE todos presentaron ictericia colestásica y desnutrición global. Catalogados como enfermedades metabólicas fueron dos pacientes con enfermedad de Gaucher y dos con galactosemia.

Etiológica hepática en niños menores de 12 años con sSíndrome hepatoesplénico

Figura No. 5 Etiológica hepática en niños menores de 12 años con síndrome hepatoesplénico

El 78% de los niños tuvieron anemia, VSG elevada en el 50% y plaquetopenia el 39%. El 71% presentaron colestasis, hipoalbuminemia el 77%, la alanino aminotransferasa (ALT) y la aspartato aminotransferasa (AST) estuvieron elevadas en mas de cinco veces el valor normal en el 29% de los pacientes. La FA elevada en 64% de los casos. Cuatro niños (33%) tuvieron tiempo de protrombina prolongado. La creatinina elevada en 55%. A cinco pacientes se les realizó gamagrafía hepatobiliar, siendo normal en tres y en dos no hubo excreción del medio de contraste del hígado al intestino.

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