REVISTA DE PEDIATRÍA 

CONVULSIONES NEONATALES. GUIA DE MANEJO

Dra. Sandra Bibiana Betancourth Suárez
Dra.Eugenia Espinosa

1. INTRODUCCIÓN

Las convulsiones neonatales constituyen una emergencia neurológica de este periodo del desarrollo, pudiendo representar la primera manifestación del daño provocado por injurias de naturaleza variada sobre el cerebro inmaduro. Esta consideración, asociada al hecho de su carácter idiopático en muy escasas oportunidades, hace del diagnóstico y la identificación de la etiología precisa, las armas más útiles contra esta entidad, teniendo en cuenta que para la mayoría de las patologías asociadas se ha definido un tratamiento específico, y que su correcta aplicación puede modificar en grado radical la evolución de la enfermedad y el pronóstico del neonato afectado1.

El objetivo de estas guías es familiarizar al clínico con el término convulsión neonatal, su clasificación, etiología más frecuente y ayudas diagnósticas útiles, proponiendo un esquema de abordaje que le permita elegir el tratamiento más adecuado para el control agudo de los episodios, y específico para cada entidad, brindándole las herramientas para modificar el pronóstico de los neonatos a los cuales se verá enfrentado todos los días.

2. DEFINICIÓN

El término convulsión neonatal define los eventos súbitos paroxísticos durante el primer mes de vida, secundarios a la despolarización repetitiva de un grupo de neuronas, que ocasiona una alteración transitoria del estado neurológico, involucrando actividades anormales motoras, sensoriales o autonómicas, con o sin compromiso del estado de conciencia1. Los eventos convulsivos pueden originarse en focos y tiempos diferentes y no todos poseen su representación electroencefalográfica específica debido a la inmadurez de la organización cerebral y al pobre desarrollo de la sinaptogesis, mielinización de las vías que comunican el tallo y la corteza cerebral2.

3. FISIOPATOLOGÍA

Los eventos convulsivos son el producto de la despolarización excesiva de un grupo de neuronas, fenómeno para el cual han sido planteadas varias teorías 3,4.

3.1. Alteración de la síntesis energética: La hipoxemia, isquemia y la hipoglicemia son entidades que pueden comprometer la integridad de la cadena respiratoria mitocondrial ocasionando disminución de la síntesis de productos fosforilados como el ATP, fuente básica de energía celular, alterando en consecuencia el funcionamiento de múltiples enzimas entre ellas la bomba sodio-potasio ATP-asa encargada del mantenimiento de la homeostasis del potencial de membrana celular.

3.2. Alteraciones de la membrana celular: El calcio y magnesio interactúan con la membrana celular ocasionando la inhibición del movimiento del sodio a través de la membrana celular; por tal razón es de esperar que la hipocalcemia e hipomagnesemia desencadenen un incremento de la entrada de sodio a la célula con la consiguiente despolarización.

3.3. Imbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios: El exceso relativo de neurotransmisores excitatorios como el glutamato, evidenciado por ejemplo durante la hipoxia, la isquemia o la hipoglicemia cuando se desencadena un incremento en la liberación de dicha sustancia con disminución de su recaptación al nivel de la hendidura pre-sináptica y la glía, puede desencadenar despolarización neuronal masiva.

3.4. Deficiencia de neurotransmisores inhibitorios: Las concentraciones cerebrales del ácido g-aminobutírico (GABA) disminuyen cuando la actividad de la enzima ácido glutámico descar-boxilasa se deprime, por ejemplo en los estados de deficiencia de su cofactor el piridoxal-5-fosfato, determinando el predominio de la actividad de los neurotransmisores excitatorios y finalmente el incremento en la despolarización neuronal.

4. CLASIFICACIÓN

La diferencia clínica entre las convulsiones neonatales y las descritas en adultos y niños mayores (La incapacidad neonatal de desencadenar descargas generalizadas se traduce en la ausencia de crisis tónico clónicas16), y la carencia de una categoría específica en la clasificación internacional de las Convulsiones Epilépticas, dificulta su diagnóstico 3,5,16.

Se han reconocido cuatro tipos esenciales de crisis:

4.1. Clónicas: Comunmente han sido descritas como movimientos rítmicos de grupos musculares con distribución focal o multifocal, que se desarrollan en dos fases una rápida con dos a tres sacudidas por segundo seguida de lenta recuperación del movimiento normal. Estas crisis pueden comprometer porciones corporales poco usuales como el diafragma, músculos faríngeos, y se asocian con mayor frecuencia a trazados específicos en el electroencefalograma (EEG) de superficie.

Las convulsiones clónicas neonatales han sido categorizadas en dos tipos:

4.1.1. Focales: Comprometen cara, extremidades superiores o inferiores, estructuras axiales (cuello o tronco) o un lado del cuerpo. Pocas veces se documenta compromiso del estado de conciencia, y son secundarias a patologías focales aunque en algunas oportunidades pueden asociarse a encefalopatías metabólicas.

4.1.2. Multifocales: Comprometen varias porciones corporales con un patrón migratorio "No Jacksoniano".

4.2. Tónicas: Este término se refiere a la flexión o extensión sostenida de grupos musculares apendiculares o axiales que se asocian con poca frecuencia a cambios específicos del electroencefalograma de superficie (solo 30% en algunos estudios16).

Han sido descritos dos tipos:

4.2.1. Focales: Posturas sostenidas de una extremidad o asimétricas del cuello o del tronco. Se asocian con mayor frecuencia a descargas electroencefalográficas.

4.2.2. Generalizadas: Extensión tónica de las extremidades superiores o inferiores o flexión de extremidades superiores con extensión de las inferiores. Estas posturas semejan los estados de decorticación y descerebración, vistos en adultos y niños mayores. El 85% de estos eventos no se acompañan de descargas eléctricas en el EEG de superficie.

4.3. Mioclónicas: Son movimientos rápidos (carecen de la fase lenta de normalización vista en las crisis clónicas) que generalmente comprometen grupos musculares flexores aunque también pueden poseer una distribución axial, documentados con mayor frecuencia en recién nacidos pretémino o severamente enfermos.

Se han identificado tres tipos:

4.3.1. Focales: Comprometen músculos flexores o una extremidad superior.

4.3.2. Multifocales: Se caracterizan por sacudidas asincrónicas de varias partes del cuerpo.

4.3.3. Generalizadas: Flexión bilateral de extremidades superiores y ocasionalmente de las inferiores. Son similares a los espasmos infantiles que se evidencian en niños mayores.

4.4. Sutiles 1,3-5,16: Es la categoría más frecuente durante el periodo neonatal. Puede pasar desapercibida pero refleja disfunción o injuria cerebral significativa5. Los estudios videotelemétricos y poligráficos han establecido relaciones inconsistentes con trazados eléctricos específicos.

Pueden ser 6:

• Fenómenos oculares: Son los más frecuentes, manifestándose como desviación horizontal tónica de los ojos, mirada fija o movimientos oculares verticales.

• Parpadeo o temblor de los párpados.

• Chupeteo, movimientos linguales o labiales anormales.

• Movimientos de nadado, remado o pedaleo de extremidades.

• Apnea.

• Efectos vasomotores.

Tabla No. 1. Clasificación de las convulsiones neonatales

5. INCIDENCIA

La dificultad que conlleva el reconocimiento de las convulsiones neonatales ocasiona sobre o subestimación de la incidencia real de esta entidad. Sin documentación electroencefalográfica los índices reportados varían desde 0,5% en recién nacidos a término a 22,2 % en pretérminos 5. Otros estudios muestran incidencias en neonatos a término de 0,7 a 2,7 por 1.000 nacidos vivos y de 57,5 a 132 por 1.000 nacidos vivos 1.

La incidencia de descargas eléctricas sin manifestaciones clínicamente evidentes es desconocida

6. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico específico de las entidades asociadas a las convulsiones neonatales adquiere en esta entidad, más que en otras, un significado preponderante debido a que en sólo un 2% de los casos es imposible detectar una etiología definida 1, lo que significa que en el 98% de los casos se requiere más que el tratamiento exclusivo del evento convulsivo, siendo mandatorio plantear un esquema terapéutico para la entidad asociada.

6.1. Historia clínica: Como en cualquier entidad, constituye el primer acercamiento diagnóstico que aporta datos específicos para patologías claramente definidas. A continuación se enumerarán algunas de las múltiples claves diagnósticas a considerar.

6.1.1. Antecedentes prenatales.

Diabetes gestacional (hipoglicemia, hipocalcemia)5

Hiperparatiroidismo materno (hipocalcemia) 5

Retardo en el crecimiento intrauterino (hipo-glicemia)

Síndromes neurocutáneos familiares

TORCH (herpes, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, SIDA) 5

Hipertensión inducida por el embarazo (encefa-lopatía hipóxico isquémica)

Convulsiones familiares (Convulsiones neonatales autosómicas dominantes) 5

Suplementación materna con piridoxina 7

Abuso de substancias (heroína, cocaína, alcohol)

Prescripción de substancias (barbitúricos, isoniazida, propoxifeno)

6.1.2. Antecedentes natales

Ruptura prematura de membrana (meningitis, sepsis).

Distocias (hemorragia subaracnoidea o intraparenquimatosa, hematoma epidural).

Monitorización (NST o PTC) sugestiva de sufrimiento fetal agudo (encefalopatía hipóxico isquémica).

Abruptio placentae (encefalopatía hipóxico isquémica).

Compresión del cordón (encefalopatía hipóxico isquémica).

Empleo de bloqueos pudendos para episiotomía (sobredosificación anestésicos locales).

6.1.3. Antecedentes postnatales.

Parámetros de sufrimiento fetal agudo: Ph sangre cordón menor o igual a 7,00, base exceso menor o igual a 10,0, APGAR bajo a los 5 minutos y necesidad de intubación durante la reanimación 8.

Meconio (encefalopatía hipóxico isquémica, hipertensión pulmonar con hipoxia).

Trauma obstétrico (hematoma subdural o epidural).

Prematurez (transtornos metabólicos, hemorragia intraventricular).

Hipoglicemia (errores innatos del metabolismo: Jarabe de Arce (Maple sirup), déficit de acetil-CoA) 6.

Empleo de soluciones parenterales con alto contenido de sodio (hipernatremia).

6.2. Examen físico: Debe ser minucioso incluyendo signos vitales para establecer el estado hemodinámico del paciente (shock), temperatura (infección), el peso, la talla (relación peso edad gestacional, retardo del crecimiento intrauterino) y el perímetro cefálico (microcefalia en TORCH).

Algunos aspectos a tener en cuenta por su relación con entidades específicas son:

Alteración del estado de conciencia (hemorragia intraventricular, alteraciones metabolismo aminoácidos, hiperamonemia) 9.

Malformaciones congénitas faciales de línea media (anomalías cerebrales: holoprocencefalia).

Cardiopatías congénitas (síndrome de Di George: hipocalcemia)5.

Midriasis y reflejos oculocefálicos fijos (sobredosificación anestésicos locales) 5.

6.3. Paraclínicos de primera línea 1.

6.3.1. Glucometría por punción capilar (destrostix o equivalentes): Este examen debe ser tomado durante toda primera convulsión con el objeto de descartar hipoglicemia como entidad nosológica 6.

6.3.2. Niveles séricos de sodio, potasio, calcio, fósforo y magnesio 3.

6.3.3. Gases arteriales.

6.3.4. Cuadro hemático completo.

6.3.5. Punción lumbar: A todo paciente que convulsione por primera vez debe practicársele punción lumbar con el objeto de descartar infección del SNC o confirmar hemorragia6.

6.3.6. Ecografía transfontanelar: Fácil, económico y disponible en la mayoría de centros de atención de recién nacidos permite la exclusión de patologías gruesas como malformaciones del SNC, hemorragia periventricular, pero falla en la detección de otras entidades importantes como infartos cerebrales, hemorragias subdurales y subaracnoideas. Estudios muestran que solo identifica 10% de las lesiones evidenciadas por resonancia nuclear magnética 13. Si la ecografía transfontanelar es normal y el paciente continúa presentando convulsiones, debe considerarse un estudio imagenológico de mayor sensibilidad como la resonancia nuclear magnética 1.

0.0.1 Electroencefalograma: Es una herramienta invaluable en la evaluación de las convulsiones neonatales, requiriendo experiencia con relación a patrones eléctricos según la edad concepcional del paciente 5. Algunos de los datos diagnósticos más significativos brindados por este examen son el definir cuándo un movimiento sutil es una convulsión y la identificación de crisis en los pacientes que se encuentran bajo efecto de relajantes musculares 3. Los hallazgos más significativos se caracterizan por:

• Presencia de una secuencia de morfología, amplitud, duración y cronología diferentes a la actividad de fondo y a los patrones paroxísticos benignos.

• Disminución en la amplitud de la actividad de fondo con o sin superposición de una actividad de bajo voltaje (menor 50 microvoltios), de aparición súbita o precedida por un ritmo de breve duración, bajo voltaje y con frecuencia de 16 a 18 Hz.

• Descargas aisladas o en ráfaga, positivas o negativas, de ondas delta de alta amplitud con superposición de ondas alfa o beta, que se pueden encontrar en forma generalizada o localizadas en las derivaciones sagitales 10.

• Los hallazgos electroencefalográficos interictales son útiles en la determinación del pronóstico de recién nacidos a término y pretérmino y en la predicción de síndromes convulsivos a largo plazo específicamente espasmos infantiles11.

6.1. Paraclínicos de segunda línea 1.

6.1.1. Resonancia magnética de SNC: Examen de alta sensibilidad y resolución anatómica que puede contribuir con información acerca del tiempo de ocurrencia de la lesión, y de la naturaleza de la actividad convulsiva neuropatológica subyacente 13.

6.1.2. Determinación materna y neonatal de sustancias psicoactivas.

6.1.3. Muestras para detección de infecciones congénitas y virales.

6.1.4. Amonio sérico y tamizaje para aminoacidemias.

6.1.5. Tomografía computarizada por emisión de fotones (SPECT): Se puede emplear cuando los estudios convencionales no brindan información acerca de la etiología de las crisis convulsivas, permitiendo la identificación de focos mesiales principalmente. Durante el seguimiento puede ofrecer información acerca de la historia natural de las epilepsias parciales12.

6.2. Diagnóstico con relación al tiempo de ocurrencia de las convulsiones.

Tabla No. 2 Diagnóstico de etiologías específicas con relación al tiempo de aparición de las convulsiones