Guía de manejo en niños con síndrome nefrótico

GUIA DE MANEJO EN NIÑOS CON SÍNDROME NEFRÓTICO
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** Nefrólogo pediatra
Fundación Cardioinfantil
Clinica Infantil Colsubsidio
Jefe de Servicio de Nefropediatría
Hospital Militar Central
Profesor asociado posgrado de Pediatría
Universidad el Bosque

Palabras Claves: Síndrome nefrótico, clínica, tratamiento, corticoides, diuréticos, complicaciones, biopsia renal.

Durante 20 años se han reunido 93 casos de síndrome nefrótico, de estos el 49,5 % correspondieron a lesiones glomerulares mínimas (LGM), seguidos de esclerosis glomerular segmentaria y focal (GSF) con 13 casos con un 13,9%, en tercer lugar la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP) 13 casos para un 13,9 % proliferación mesangial difusa (PMD) 8 casos 8,6% , Nefropatía IgM 6 casos 6,45 % y glomerulopatía membranosa (GM) tres casos 3,3%1-6.

El síndrome nefrótico Infantil fue diagnosticado en el 7,5 % de los casos (7 casos) de los cuales 4 correspondieron a síndrome nefrótico congénito, de estos dos correspondían a lesión renal microquística tipo finlandés (ya fallecidos) y 2 a glomeruloesclerosis mesangial difusa (ya fallecidos). Los otros tres casos de síndrome nefrótico infantil fueron 1 paciente con lesiones glomerulares mínimas IgM positiva con adecuada evolución y respuesta a corticoides, 1 con glomeruloesclerosis segmentaria y focal el cual se encuentra en IRC; y finalmente1 paciente con forma membranosa el cual se encuentra en IRC, todos fueron seguidos por un periodo de seis años4.

El síndrome nefrótico se presenta a cualquier edad, siendo más frecuente en menores de 10 años, con edad, promedio de presentación alrededor de los 6 años; es más frecuente en niños con un 60%7 que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis membranoproliferativa que es más frecuente en niñas2.

Se divide en dos grupos principales: el síndrome nefrótico primario, en el cual hay afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos y el síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardíacos y vasculares7,8 (tabla No. 1).

CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÓTICO^{^7,8}

I. Primarias o idiopáticas

• Nefrosis lipoidea - Lesiones glomerulares mínimas
Proliferación glomerular mesangial difusa
Esclerosis glomerular segmentaria y focal

• Glomerulonefritis por complejos inmunes
Proliferación mesangial endocapilar Membranoproliferativa Tipos I y II
Extramembranosa (membranosa)

• Síndrome nefrótico congénito

II. Síndrome nefrótico secundario

• Enfermedades sistémicas - Lupus eritematoso sistémico
Púrpura de Henoch Shöenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal
Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de células falciformes

• Infecciones - Sífilis congénita - Toxoplasmosis congénita
Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt
Asociado al síndrome de Inmunodeficiencia adquirida
Nefritis aguda post estreptocóccica - Tuberculosis
Endocarditis estreptocóccica

• Alérgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja
Ortiga venenosa - Pólenes

• Cardíacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal
Pericarditis constrictiva - Falla cardíaca congestiva
Enfermedad tricuspídea

• Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma
Enfermedad de Hodking - Leucemia

• Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro
Trimetadiona y parametadiona -

• Otros - Disgenesia gonadal XY - Síndrome Uña – Rotula

LESIONES GLOMERULARES MÍNIMAS (LGM9	ESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL (GSF)	PROLIFERACION MESANGIAL MODERADA	GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO- PROLIFERATIVA	NEFROPATÍA MEMBRANOSA(GM)	NEFROPATÍA IgM	SÍNDROME NEDRÓTICO INFANTIL (SNI)
Correspondenciaal 49,5% de todos los pacientes en nuestro medio.	Corresponde al 13.9%.	En nuestro medio representa el 8.6% de los pacientes con síndrome nefrótico.	Representa el 13,9% de los casos en nuestro medio.	3,3% de los casos en nuestro medio. Es la menos frecuente.	6,5% de los casos en nuestro medio. Es variante de la forma mesangial.	En nuestro medio correpsonde al 7,5% de los casos encontrados.
Edad de comienzo entre 2 y 4 años. Más frecuente en hombres.	Presentación entre 5 meses a 5 años más frecuentes en hombre.	Se presenta entre 1 a 5 años, con predominio en el sexo masculino.	Se presenta entre los 4 a 14 años, con promedio de 9 años más frecuente en mujeres con una relación 3:1 en nuestro medio.	Más frecuente en hombres. No tiene un patrón de edad definido, puede verse en menores de 1año y en niños de 10 años.	En nuestro medio edad entre 5 y 5 años, más frecuente en hombres.	Puede ser primario o secundario, las formas secundarias son a sífilis connatal, toxoplasmosis. Se presenta antes del primer año de vida.
Edema palpebral progresivo a anasarca, oliguria, hematuria maceoscópica transitoria en el 30 a 40% de los casos. Hipertensión (HTA) leve y transitoria en el 10 a 20% de los casos. Se caracteriza por ser corticosensibles y en nuestro medio no progresó ninguno a IRC. Gran susceptibilidad a infecciones, especialmente respiratorias. Otras complicaciones son: peritonitis primaria, infección de vías, urinarias, Insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal.	Manifestaciones similares al síndrome de lesiones glomerulates míminas pero presenta con mayor frecuencia hematuria, HTA, proteinuria persistente y evoluación a insuficiencia renal crónica (IRC). La mayoría son corticoresistentes y evolucionan a IRC en un 61,5% (8 de 13 pacientes diagnostivados).	Debuta como síndrome nefrótico, y es frecuente la hematuria asociada. La mayoría son corticoresistentes y una minoría corticosendibles.	Cursa con hipocomplementemia (77%) persistente, HTA (54%) se encuentran depósitos de complemento e inmunoglobulinas en los capitales glomerulares. El 66% tienen depósitos subendoteliales (Tipo I), el 33% restante presenta depósitos densos. Pronóstico reservado 60% van al IRC en 5 a 10 años. No hay tratamiento eficaz, esteroides e inmunosuresores no han dado resultado. En nuestro medio, luego de un seguimiento de 9 años, 15% han fallecido, otro 46% progreso a IRC y el 39% restante persiste en actividad.	Más frecuente en adultos. Cursa con hematuria microscópica en el 70% de los casos, proteinuria monosintomática y ausencia de HTA. El complemento sérico es normal, 25% progresan al IRC. No se han obtenido beneficio con esteroides ni inmunosupresores. Pueden presentar remisión completa sin tratamiento.	De 6 caos 4 (67%) cursaron con HTA siendo corticoresistentes y posteriormente progresaron a IRC; de estos 3 se presentaron con hematuria macroscópica. Los otros 2 pacientes fueron corticosensibles y manifestaron evolución adecuada.	Se manifiesta desde el nacimiento o en los tres primeros meses por edemas y proteinuria. La mayoría son prematuros de bajo peso. Puede haber antecedentes de asfixia perinatal y tienen un fenotipo dado por nariz achatada, piernas delgadas, hemiaumbilical, palidez, separación de sulturas craneales e hipotonía. En la forma congénita o tipo Finlandés la evoluación es hacia la forma microsquítica renal, con posterior esclerosis glomerular y progresión a IRC; en nuestro medio hemos diagnosticado 7 casos de SNI, de los cuales 4 era congénitos los cuales fallecieron, 1 con GSF y uno con GM se encuentran en IRC y 1 paciente con LGM (+) corticosensible en remisión actualmente.
En nuestro medio 80% de las complicaciones son infecciones en el tracto respiratorio. Presentan evolución adecuada a los corticoides.	Las complicaciones son severas, sin embargo algunos presentan remisión espontánea	37,5% evolucionaron a IRC (3 de 8). Hubo 4 casos con remisión espontánea (50%).	Pronóstico reservado.	Mejor pronóstico en niños que en adultos.		Fallecen antes de los dos años (57%). En nuestro medio el 28,5% evolucionaron a IRC. El pronostico es reservado, deben ir a transplante renal.