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| Figura 4. Células de Mikulicz y cuerpos de Russell patonogmónicos de infección por Klebsiella Rhinoscleromatis. 40 aumentos (40X). Santafé de Bogotá. Ojeda. Marrugo, Murcia. 2000 |
REVISTA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA
DISCUSIÓN
No existen datos epidemiólogicos
de la prevalencia de infección por rinoescleroma en la población infantil en
nuestro medio y menos aún se encuentran reportes de compromiso laringotraqueal
aislado como primera y única manifestación en el grupo pediátrico, siendo
extensiva la búsqueda de casos en la literatura mundial. Los hallazgos imagenológicos
y quirúrgicos fueron consistentes con los descritos en adultos, siendo la región
subglótica la más comprometida, especialmente hacia la zona de transición del
epitelio escamoso a epitelio respiratorio y el patrón de cicatrización fue
circunferencial igualmente. La ausencia de síntomas nasosinusuales previos o
laríngeos retardó la sospecha diagnóstica a la par con la escasa consideración
de patología granulomatosa crónica en niños.
El diagnóstico requiere una historia clínica detallada, examen físico de cabeza y cuello exhaustivo y a un altísimo índice de sospecha con forma al área de procedencia (8). Si bien la valoración laringoscópica en niños resulta ser más compleja, la presencia de un laringoscopio flexible de fibra óptica redundaría en una evaluación rápida y efectiva, la cual llevaría a instaurar la terapia adecuada prontamente. La Tomografía Computarizada permite establecer un diagnóstico diferencial más estrecho al reconocer la naturaleza endolaríngea aislada de la lesión y descartar procesos tumorales que se manifiestan como “estenosis subglótica”, a la vez que asiste al otorrinolaringólogo en elaborar el manejo quirúrgico si se estima conveniente. La biopsia y el cultivo bacteriano son los exámenes definitivos diagnósticos. LA presencia de histiocitos espumosos cargados con bacterias fagocitadas (células de Mikulicz) acompañados de los cuerpos de Russell (estructuras redondas eosinofílicas asociadas a plasmocitos) en un entorno de hiperplasia pseudoepiteliomatosa, constituyen los hallazgos histopatológicos más notorios, no siendo siempre esenciales los cultivos positivos para el germen (Figura 4) (8).
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| Figura 4. Células de Mikulicz y cuerpos de Russell patonogmónicos de infección por Klebsiella Rhinoscleromatis. 40 aumentos (40X). Santafé de Bogotá. Ojeda. Marrugo, Murcia. 2000 |
Las presentaciones inusuales
del rinoescleroma (grupos etáreos y localizaciones aisladas), pudiesen tener
substrato fisiopatológico en alteraciones inmunes focales o sistémicas, como la reconocida disminución en la relación de linfocitos
CD4/CD8 en pacientes infectados por
Klebsiella Rhinoscleromatis sin otro compromiso inmune congénito o adquirido y
que los llevaría a una pobre capacidad de activación del sistema monocito -
macrófago que pudiese controlar la diseminación de la infección (9, 10=. El
paciente del presente caso no tuvo ningún estudio inmunológico lo cual nos
permite confirmar tal supuesto.
El tratamiento definitivo
constituye la administración de antibióticos a los cuales el germen demuestre
sensibilidad. Las fluoroquinolonas han demostrado excelente actividad contra los
bacilos Gram-negativos y baja toxicidad (11, 12) pero faltan estudios
concluyentes respecto al uso en niños. Las tetraciclinas contrariamente han
tenido un nuevo auge, dadas las combinaciones que mejoran su tolerancia
gastroiintestinal y son advocadas en numerosos sitios como
la elección para el manejo de esta patología independiaente de la edad
(13). Otros antibióticos que han sido empleados para la contención infecciosa
incluyen: estreptomicina, sulfonamidas, rifampicina, clofazimina y
cefalosporinas de segunda y tercera generación, estas últimas siendo
excelentes alternativas si se han de administrar antibiótico parenteral.
El manejo quirúrgico esta
indicado en dos aspectos especiales: el manejo de la vía aérea y la
rehabilitación del tracto fonorespiratorio. La traqueostomía ha sido empleada
en numerosos reportes dada la severidad de algunas lesiones y usualmente no
dejan secuelas a largo seguimiento, siendo decanulados los pacientes en las
diferentes series entre los 6 meses y los 3 años de instaurar el tratamiento médico.
Los procedimientos de rehabilitación del tracto fonorespiratorio más aludidos en la literatura incluyen la recesión de la lesión y anastomosis término-terminal (14, 15), laringofisura (4) y resección endoscópica más dilataciones (5, 14), siendo esta última alternativa la de peores resultados a largo plazo (9). Cabe anotar que todos los resultados corresponden a manejo de población adulta. En nuestro caso, debido a los estudios histológicos previos no conclisivos, se decidió realizar la técnica de Rethi de laringotraqueofisura anterior desde el nivel de la inserción de las cuerdas vocales hasta el segundo anillo traqueal, división de la cicatriz en su espesor total por la línea media y división de la lámina cricoidea posterior hasta por debajo del nivel de la mucosa hipofaríngea, sin resección del segmento cicatricial y aplicación de molde blando de silicona desde el nivel de las apófisis vocales hasta el margen superior de la traqueotomía fijado con sutura de nylon transfixiante y anclado a botones en la cara anterolateral de la proyección de los esternocleidomastoideos, a la par con toma de biopsia con profundidad desde el lumen laringotraqueal hasta la superficie.
CONCLUSIÓN
El manejo conservador de las
lesiones cicatriciales laringotraqueales y la toma de biopsia con profundidad
intentando incluir cartílago macroscópicamente visible debe constituirse en la
aproximación racional diagnóstica y terapéutica en el caso de estenosis
subgloticas de difícil enfoque. La presentación aislada de procesos
granuklomatosos infecciosos crónicos en niños deben estar en la consideración
del otorrinolaringólogo al enfrentar cuadros obstructivos respiratorios altos
dadas las condiciones cambiantres en los patrones de manifestación de la
enfermedad.
Correspondencia: Giovanni Ojeda Lasprilla, MD. Hospital San Juan De Dios; Departamento de ORL., Santafé de Bogotá, Colombia, Tel.: 285 51 18- 285 35 12.
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