REVISTA DE OTORRINO 

RESULTADOS

Se obtuvieron 60 historias clínicas de Nasoangiofibroma Juvenil con confirmación histopatológica, manejados en el I.N.C. entre enero de 1975 y diciembre de 1995. El promedio de edad de los pacientes fue de 15,1 años +/-3,2 (Rango de 9 a 25 años), todos de sexo masculino y con una mediana para el tiempo de evolución de la enfermedad de 12,0 meses +/-15,2 (Rango 2 a 96 meses). Se trata de un tumor de la segunda década de la vida (86,7%) y que evoluciona rápidamente. (Tablas 1 y 2).

Tabla 1
Distribución por edad

Tabla 2
Tiempo de evolución de la enfermedad

Los signos y síntomas más frecuentes fueron la obstrucción nasal, epistaxis recurrente y rinorrea, correlacionándose con lo descrito en la literatura (18,22,26,29) (Tabla 3). Con menor frecuencia presentaron halitosis 7 (11,6%), disfagia 5 (8,3%), deformidad facial 4 (6,7%), cefalea 3 (5,0%), hipoacusia 2 (3,3%) y disminución de la agudeza visual 2 (3,3%). En 4 pacientes (6,7%) el motivo de consulta fue masa intranasal asintomática y otros 4 requirieron transfusión sanguínea al ingreso, por anemia secundaria a epistaxis recurrente.

Tabla 3
Signos y Síntomas

Como muestra la figura 1, la frecuencia de casos de NAJ ha ído en aumento, encontrándose 21 casos en el último quinquenio.

figura 1.Nasoangiofibroma (1976 -1995).

En nuestra institución, antes de 1983 la principal imagen diagnóstica fue la radiografía de senos paranasales. Posteriormente la tomografía axial computarizada y hacia 1989 la resonancia nuclear magnética se convirtieron en los principales métodos de diagnóstico y estadificación del NAJ. En 27 pacientes (45,0%) se realizó radiografía de senos paranasales, TAC en 45 (75,0%) y RNM en 4 (6,6%).

La arteriografía por vía femoral fue utilizada en 25 pacientes ( 42.4%) demostrándose variabilidad en el vaso nutricio del tumor (Tabla 4). Un procedimiento fue fallido y en 7 pacientes se documentó nutrición del tumor por 2 vasos principales más frecuentemente de la arteria carótida externa derecha en combinación con la arteria maxilar interna derecha (4 pacientes), carótida externa izquierda (1 paciente) y carótida interna derecha (1 paciente). También de la arteria carótida externa izquierda en combinación con la arteria maxilar interna izquierda (1 paciente).

Tabla 4
Vaso nutricio tumoral (Arteriografias)

ACED : Arteria Carótida Externa Derecha
ACEI : Arteria Carótida Externa Izquierda
AMID : Arteria Maxilar Interna Derecha
AMII : Arteria Maxilar Interna Izquierda

Se realizaron un total de 28 embolizaciones con gelfoan en 19 pacientes (31.6%). A 5 pacientes se les realizó 2 veces el procedimiento, a uno 3 veces y a otro 4. Dos procedimientos fueron fallidos, 2 pacientes presentaron ACV, uno síndrome convulsivo durante el procedimiento y un último presentó paresia facial que mejoró con rehabilitación; lo cual indicó un 17.8% de complicaciones para la embolización. No se presentaron complicaciones derivadas de la arteriografía como tal.

Aunque el NAJ tiene unas características clínicas específicas, 7 pacientes ingresaron con un diagnóstico diferente: pólipo nasal 3, tumor de killian 1, tumor adenoide quístico de paladar 1, meningiona 1 y estesioneuroblastoma 1.

Además se realizaron 17 biopsias (28.3%) de las cuales 4 (23.5%) no fueron conclusivas y 13 confirmaron el diagnóstico clínico.

La tabla 5 muestra la distribución por estados de los 60 casos de NAJ según las clasificaciones de Fisch y Chandler. Nótese las diferencias marcadas desde el estado II. Esto es explicable porque las estructuras vecinas más frecuentemente comprometidas son los senos paranasales y la fosa pterigomaxilar, las cuales según Fisch, corresponden al estado II y según Chandler al estado III.

Tabla 5
Clasificación por estados según Chandler y Fisch

Posiblemente donde tienen más impacto estas diferencias es en el seguimiento de pacientes con estado III, pues para Fisch la invasión intracraneana sin infiltración del seno cavernoso o quiasma óptico, lo cual es infrecuente, sigue siendo un estado III mientras que para Chandler todo componente intracraneal con o sin compromiso vascular o nervioso es un estado IV.

A 18 pacientes (30.0%) se les practicó resección quirúrgica previa al ingreso al I.N.C. Ocho de ellos por vía transpalatina, 3 por vía nasal, 2 por Caldwell-Luc y en 5 no se obtuvo información sobre abordaje quirúrgico. Ningún paciente recibió radioterapia antes del ingreso al instituto. Los otros 42 pacientes (70,0%) fueron manejados primariamente en el I.N.C. Un paciente con NAJ estado IV se envió a tratamiento primario con radioterapia pero lo abandonó. Los otros 41 pacientes fueron llevados a cirugía. (Tabla 6).

Tabla 6
Tipos de cirugía

La cirugía combinada principalmente consistió en un abordaje transpalatino asociado a la vía transantral en 6 casos, a rinotomía lateral 3 casos, y a ligadura de arteria carótida externa en 2 casos. A otro paciente se le realizó Degloving más Lefort I.

La mediana global para el volumen de sangrado intraoperatorio fue de 1000 cc (Rango 100cc a 3000cc). 28 pacientes requirieron transfusión sanguínea con una mediana de 2 unidades (Rango: 1 a 7U).

Contrario a lo esperado, al evaluar el volumen de sangrado intraoperatorio entre los pacientes embolizados y los no embolizados encontramos una mediana de 1.200 ml (Rango: 500 a 3.000 ml) para el primer grupo y de 1.000 ml (Rango: 100 a 2.000) para el segundo con una diferencia estadísticamente significativa (P=0,045 por el test de Kruskal-Wallis). Este hallazgo es debido a que la mayoría de pacientes no embolizados correspondían a estados tempranos mientras que los embolizados tenían estados más avanzados y requirieron procedimientos quirúrgicos más extensos.

Quince pacientes (25%) recibieron radioterapia, 1 como tratamiento primario (estado IV) y 14 por recidiva o persistencia tumoral. Dos de ellos abandonaron cuando llevaban 200 y 300 cGy respectivamente. La mediana para la dosis de radioterapia fue de 4400 cGy (Rango: 3.000-6.000 cGy).

De acuerdo a los parámetros establecidos por la O.M.S. (28) al evaluar la respuesta al tratamiento primario encontramos que 43 pacientes (71,7%) estaban libres de enfermedad y 17 (28.3%) tenían persistencia tumoral. De los primeros, 18 (42%) presentaron recidiva tumoral, 13 en una ocasión y 5 en dos oportunidades.

La tabla 7 muestra los sitios más frecuentes donde se presentó la recidiva, ocupando más de un subsitio anatómico en el 55,6% de los casos. Se reintervinieron 38 pacientes (63,3%) (Tabla 8), 10 de ellos (26,3) por abordaje quirúrgico diferente (Weber-Ferguson 5, resección craneofacial 3, Caldwell-Luc 1 y transpalatina 1); Nueve (23,7%) se reoperaron por la misma vía, a uno (2,6%) se le practicó ligadura de la A.C.E y en 5 (13.2%) la reintervención consistió en radioterapia. Ocho (21.1%) tuvieron procedimientos mixtos, es decir, cirugía y radioterapia.

Tabla 7
Localización de recidiva

SPN: Senos paranasales
NF: Nasofaringe

Tabla 8
Causa de reintervención

Finalmente 5 pacientes (13.2%) se llevaron a cirugía para corregir fístulas nasopalatinas u oroantrales. La mediana para el número de cirugías por paciente fue de 1 con rango de 1 a 4 cirugías.

Treinta y dos pacientes (53,14%) presentaron complicaciones derivadas del tratamiento, las cuales se describen en la Tabla 9. Las fístulas fueron nasopalatina 7, oroantral 3 y de L.C.R. en un paciente que se llevó a resección craneofacial.

Tabla 9
Complicaciones

La infección más frecuente fue la sinusitis aunque en un paciente se presentó una osteomielitis maxilar y en otro meningitis que asociada a la progresión de la enfermedad produjo la única muerte documentada en el presente grupo de estudio.

Las complicaciones mixtas fueron en su totalidad asociadas a sangrado perioperatorio, infección y fístulas o sinequias nasales. En otros 3 pacientes se documentaron otras complicaciones uno con paro cardíaco intraoperatorio que respondió a maniobras de resucitación, otro presentó dehiscencia en el labio superior después de un abordaje de Weber-Fergusson y finalmente otro curso con mucocele frontal que fue resecado quirúrgicamente con diagnóstico preoperatorio de recidiva tumoral. Las dos lesiones nerviosas correspondieron a insuficiencia velopalatina, que corrigió con rehabilitación, y a un caso de anosmia.

Al evaluar el estado de los pacientes en el último control médico encontramos que 43 (71.7%) se encontraban libres de enfermedad, 9 (15%) tenían enfermedad residual asintomática y 7 (11,6%) enfermedad residual sintomática. Un paciente (1,6%) tuvo progresión tumoral que lo llevó a la muerte.

La mediana para el seguimiento de los pacientes fue de 32.8 meses (Rango: 1 a 122). De acuerdo a los reportes anatomopatológicos la mediana para el tamaño de los tumores resecados fue de 7 cm con un rango de 2 a 11 cm; no hubo diferencia significativa por lado afectado (derecho 53.3% e izquierdo 46.7%).

La tabla 10 muestra los pacientes que quedaron libres de enfermedad o con persistencia tumoral por cada tipo de cirugía. De los 34 pacientes (56.6%) con respuesta completa, 3 se perdieron después de la cirugía y 9 (29%) presentaron recidiva tumoral con una mediana para el tiempo libre de enfermedad de 11 meses (Rango: 7 a 34).

Tabla 10
Respuesta completa y persistencia tumoral según tipo de cirugía

De los 15 pacientes que recibieron radioterapia, dos abandonaron el tratamiento, cinco lograron estar libres de enfermedad y ocho tuvieron persistencia tumoral. Sin embargo, cuatro pacientes recayeron en un período de 9 a 24 meses. La mediana para el tiempo global libre de enfermedad fue de 13.5 meses (Rango: 6 a 54).

Al evaluar el tipo de cirugía realizado con cada uno de los estados de las clasificaciones de Fisch y Chandler no encontramos diferencias significativas (P=0,07), al igual que con el número de recidivas (P=0,23).

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