histiocitosis de celulas lanherhans

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS LANGERHANS (HISTIOCITOSIS X), EN EL TRACTO GENITAL FEMENINO, PRESENTACIÓN DE TRES CAASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

1 Edgar Yesid Parra
2 Lilia M. Sánchez B.
3 Elvira Castro de Pabón
4 Germán Barbosa
5 Ariel Ruíz P.
6 Miguel Aragón

1 Residente I. Departamento de Ginecología y Obstetricia, Facultad de Medicina Universidad Nacional. Instituto Materno Infantil.
2 Profesora Asistente. Departamento de Patología, Facultad de Medicina. Universidad Nacional. Instituto Materno Infantil.
3 Profesora Asociada. Departamento de Patología, Facultad de Medicina.
Universidad Nacional. Instituto Nacional de Cancerologia.
4 Profesor Asistente. Departamento de Patología, Facultad de Medicina.
Universidad Nacional. Instituto Nacional de Cancerologia.
5 Profesor Asociado. Departamento de Ginecología y Obstetricia, Facultad de Medicina.
Universidad Nacional. Instituto Materno Infantil.
6 Profesor Asociado. Departamento de Ginecología y Obstetricia, Facultad de Medicina.
Universidad Nacional. Instituto Materno Infantil.

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El compromiso del tracto genital femenino por la Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) muy raro, desde su descripción inicial se ha informado en la literatura casos individuales y series pequeñas. El compromiso a este nivel es variado, puede ser solitario vulvar, vaginal y/o cervical, o, concomitante con otras lesiones sistémicas, óseas o con diabetes insípida, este compromiso a determinado cuatro patrones de presentación clínica que han sido agrupados, igualmente se han establecido criterios de microscópica de luz, inmunohistoquímica y microscopia electrónica para el poder realizar el diagnostico definitivo de esta entidad. La historia natural de la HCL es impredecible, al igual que lo es la respuesta al tratamiento. Recientemente en el Instituto Materno Infantil (IMI) y el Instituto Nacional de Cancerología (INC) de Bogotá fueron diagnosticados tres casos nuevos, los cuales son la base de nuestra presentación y la revisión de la literatura.

PALABRAS CLAVES: Histiocitosis de células de Langerhans, Tracto genital femenino, Diabetes insípida.

The Langerhans cell Histiocytosis of the female genital tract is rare. Since first described , few cases have been reported in the medical literature. In the female genital tract, the Langerhans cell histiocytosis (LCH), can affect the vulva, vagina and the cérvix, alone, or can associate with other manifestations like Diabetes Insipid or bone lesions. This disease can present in 4 different clinical ways. Specific features have been identified with light microscopy, inmunihistochemistry and electron microscopy that confirm the diagnosis of this LCH. The Clinical course and the response to the treatment are variable. In this article we report 3 cases diagnosed in the "Materno Infantil Institute" and " National Cancer Institute " in Bogota and make a review of literature.

KEY WORDS: Langerhans cell histiocytosis, Female genital tract, Diabetes Insipid.

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La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL), denominada anteriormente en la literatura médica, como Histiocitosis de células X, es una entidad poco frecuente, que incluye una variedad de enfermedades, que tienen en común, la proliferación clonal anómala de una línea celular, que desde el punto de vista morfológico, histoquímico e inmunofenotípico es similar a las células de Langerhans (1-2). Es de anotar que el compromiso del tracto genital femenino (TGF) por la HCL es muy raro, vino a ser descrito por primera vez en el año de 1939 por Andrews, desde entonces se han informado casos individuales y series pequeñas. El compromiso a este nivel es variado, puede ser solitario vulvar, vaginal y/o cervical, o, concomitante con otras lesiones sistemicas, óseas o con diabetes insípida, los cuales pueden preceder por meses o aun años al compromiso genital. Recientemente en el Instituto Materno Infantil (IMI) y el Instituto Nacional de Cancerología (INC) de Bogotá fueron diagnosticados tres casos nuevos, los cuales son la base de nuestra presentación.

Mujer de 34 años de edad G1 P1 A0, quien ingresó al servicio de sépticas del IMI en julio de 1998 por presentar lesiones nodulares, eritematosas, redondeadas y ulceradas localizadas en la vulva, las cuales tenían tendencia a confluir y se extendían hasta el introito vaginal (Foto No1). El estudio inicial de la secreción de estas lesiones revelo la presencia de diplococos gram negativos intracelulares y extracelulares, con estos hallazgos y el aspecto clínico de las lesiones se sospechó una Enfermedad de Transmisión Sexual (ETS), Chancroide Vs Herpes genital sobreinfectado, se le inició tratamiento antibiótico. Ante la falta de mejoría y la aparición de nuevas lesiones en la vulva y la cavidad oral (Foto No. 2), fue valorada por el servicio de Dermatología del HSJD quienes plantearon como diagnósticos iniciales una enfermedad metastásica, granuloma inguinal, condiloma lata, pénfigo vegetante y amibiasis cutánea, le fue realizada una biopsia cuyo informe de anatomopatológico fue HCL en el tracto genital inferior (vulva). Como antecedentes tenia un parto hacia 13 años y un solo compañero sexual. Había sido vista en el Hospital San Juan de Dios (HSJD) en la consulta de endocrinología en Junio de 1997 por un cuadro de 4 años de evolución de oligo-amenorrea asociada a secreción escasa por el pezón, oleadas de calor, piel seca y disminución del vello púbico y axilar, en los últimos meses dicha sintomatología se había acompañado de polidipsia y poliuria. En ese entonces le fue documentado una a niveles bajos de hormonas gonadotropas, por lo cual, se le realizo TAC cerebral, que mostró una masa hipercaptante hipotalámica quiasmática y una Resonancia magnética (RM) con contraste que informó una lesión neoplásica del quiasma óptico con dimensiones máximas de 20 x 18 mm, muy probablemente de origen glial: Glioma del quiasma óptico. Fue llevada a cirugía en julio de 1997 para realizar biopsia obteniéndose escaso material; el estudio histologico de este material revelo una gliosis reactiva. Durante el postoperatorio presentó alteración hidroelectrolítica, asociada a gasto urinario elevado, que fue interpretado como secundario a una diabetes insípida, o a sobredosificación de esteroides. Por persistencia de la sintomatología endocrinológica se le dio suplencia hormonal (Bromocriptina y Provera), con mejoría parcial.


Foto 0020i01 Lesiones ulceradas irreguales de bordes y fondo eritematoso confluentes localizadas a nivel del introito vaginal (Caso No 1)	Foto 0020i02 Placas eritematosas localizadas a nivel del paladar duro (Caso No 1)


Foto 0020i03 Células de langerhans bien diferenciadas dispuestas dando un patrón sincitial (Caso No 1) (H&E _10 X).	Foto 0020i04 Evidencia de positividad en las células tumorales con el anticuerpo CD1a (Caso No 1)

Mujer de 55 años de edad vista en el INC desde 1983 por una lesión lítica a nivel supra-acetabular derecho la cual fue diagnosticada como Histiocitosis X. A su vez la paciente presentaba un cuadro de varios años de evolución de polidipsia y poliuria, documentado en los exámenes paraclínicos por lo cual además se le realizó el diagnóstico de Diabetes insípida asociada a Histiocitosis X y se le inicio manejo con tiazidas. Cinco meses después, en un control radiológico, se evidencio compromiso poliostótico, por la extensión del compromiso se inicio manejo con quimioterapia (Vinblastina + Ciclofosfamida). Posteriormente, la paciente presentó periodos de remisión y recaída. Además de la diabetes insípida, no se evidencio otra alteración de las hormonas hipofisiarias. Por persistencia del compromiso óseo, la paciente se sometió nuevamente a quimioterapia (Ciclofosfamida, Vinblastina, Prednisona), con remisión parcial del proceso, y mejoría sintomática sin embargo las lesiones fueron refractaria al tratamiento por lo que se le dio un nuevo régimen quimioterapéutico, adicionando Adriamicina, a pesar de lo cual no se vio remisión total de la entidad. Después de nueve años, la paciente presentó resolución de la sintomatología ósea inicial, no obstante, aparecieron unas lesiones dérmicas de carácter papular en el abdomen y nuevas lesiones óseas bilaterales localizadas en el trocanter femoral. El estudio histopatológico informó compromiso por Histiocitosis X. Recientemente se documento control del la Diabetes ínsipida y un hipotiroidismo subclínico (Elevación de la TSH, con T4 normal). Fue remitida a Ginecología para valoración por menopausia y se le encontró en el examen físico 2 lesiones ulcerativas cerca de la horquilla vulvar, las cuales tenían 8 meses de evolución. El estudio anatomopatológico de estas fue informado como compromiso de la vulva por una HCL.

Mujer de 36 años de edad quien fue remitida al INC en septiembre de 1997 con diagnostico de Carcinoma escamocelular infiltrante del cervix. Clínicamente presentaba un cuadro de 6 meses de evolución consistente en dolor pélvico y sangrado inter-menstrual. Antecedentes, menarquía a los 13 años, ciclos de 30 x 4, FUR agosto de 1997, G2 P2 A0, un solo compañero sexual, planificación familiar DIU durante 5 años, luego se realizó pomeroy. Al examen ginecológico se evidencio cuello central, irregular y duro con múltiples ulceraciones, una de ellas periorificial, se realizó diagnostico inicial de Carcinoma de cervix estado IB. En los exámenes prequirúrgicos de extensión se encontró además un nódulo pulmonar en el lóbulo medio que se diagnostico por biopsia como granuloma micótico. Le realizaron histerectomía total ampliada con linfadenectomía cuyo estudio histopatológico reporto una HCL con compromiso del cervix y la vagina anterior. Dos meses después por compromiso residual de la cúpula vaginal le realizan braquiterapia de baja tasa. En junio de 1998 clínicamente encuentran una lesión ulcerada de 0.5 cm en pared lateral de vulva. La paciente hasta el momento no ha regresado a control.