|Jueves, octubre 23, 2014

Manifestaciones Sistémicas del Síndrome de Sjögren  

Dr. CARLOS ALBERTO CAÑAS DÁVILA
Internista – Reumatólogo
Hospital General Santa Sofía
Manizales

Resumen

El síndrome de Sjögren primario (SSp), es una enfermedad crónica autoinmune caracterizada por la disfunción y destrucción de las glándulas exocrinas, asociadas con la presencia de infiltrado mononuclear y la generación de autoanticuerpos. La afección más importante se presenta en las glándulas salivares y lacrimales, pero también puede tener presentación clínica extensa con compromiso sistémico extraglandular. Los pacientes manifiestan frecuentemente fatiga, malestar general, fiebre de bajo grado, mialgias y artralgias. Existen manifestaciones bien documentadas y características a nivel musculoesquelético, respiratorio, gastrointestinal, hepatobiliar, renal, vascular, hematológico y neurológico. La disregulación inmunológica predispone para el desarrollo de linfomas.

Summary

Primary Sjögren´s syndrome is a chronic autoimmune disorder characterized by dysfunction and destruction of the exocrine glands, associated to the presence of heavy mononuclear cell infiltrates in the exocrine glands and the plethora of serum autoantibodies. The affection more important is in the lacrimal and salivary glands. There are also manifestations clinically important in other organs and systems. The patients complain of easy fatigue, general malaise, low grade fever, myalgias and arthralgias. A range of manifestations are presents due to complications in extraglandular level with musculoskeletal, respiratory, gastrointestinal, urinary, vascular and neurological manifestations. The immunologic dysregulation may predispose to malignant lymphocytic transformation.

Introducción

El SSp, es una enfermedad sistémica crónica de carácter autoinmune, caracterizada por la infiltración linfoplasmocítica de las glándulas exocrinas, resultando en una hiperactividad de los linfocitos B con la consecuente producción de autoanticuerpos y complejos inmunes1. Predominantemente afecta las glándulas salivares y lacrimales, cuya expresión clínica es el síndrome seco o sicca.

La existencia aislada de síndrome seco con algunas características histológicas (infiltrado linfocitario en biopsia de glándula salivar menor) e inmunológicas (factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos), con o sin la presencia de manifestaciones extraglandulares bien definidas, se conoce como SS primario (SSp) ; y la existencia del síndrome seco asociado a la presencia de criterios clasificatorios de otra enfermedades autoinmunes (artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, escleroderma, dermatomiositis, cirrosis biliar primaria o vasculitis sistémica), se conoce como SS secundario (SSs)1.

En esta revisión me referiré a las manifestaciones sistémicas del SSp. Varios sistemas u órganos pueden ser blanco de un proceso inmunológico similar al de las glándulas salivares y lacrimales. En la Tabla 1 se resumen los tipos de compromiso más comunes asociados con el SSp.

Tabla 1. Manifestaciones sistémicas del síndrome de Sjögren primario

SISTEMACOMPROMETIDO  MANIFESTACIONES
MUSCULO
ESQUELETICO
Artralgias
Mialgias
Artritis
Miositis
Fibromialgia
RESPIRATORIO Sequedad nasal
Xerotráquea
Enfermedad pulmonar intersticial
Enfermedad obstructiva
Pseudolinfoma
Linfoma
RENAL Nefritis intersticial
Glomerulonefritis
GASTROINTESTINAL Disfunción esofágica
Gastritis crónica atrófica
Linfoma gástrico
Síndrome de
mala absorción
Disfunción pancreática
HEPATOBILIAR Cambios histológicos compatibles con cirrosis
biliar primaria Estadío I
Hepatitis autoinmune
VASCULAR Vasculitis leucocitoclástica
Vasculitis similar al PAN
Vasculitis visceral
NEUROLOGICO Neuropatía periférica
Vasculitis sistema nervioso central
Mielitis-Esclerosis múltiple
HEMATOLOGICO Anemia
Leucopenia
Gamopatía monoclonal
Crioglobulinemia
LINFORETICULAR Linfadenopatía
Esplenomegalia
Pseudolinfoma
Linfoma

Los pacientes pueden cursar con síntomas generales como fatiga, malestar general, fiebre de bajo grado, mialgias o artralgias, como también con síntomas y signos relacionados con patología evidente a nivel músculo-esquelético, respiratorio, renal, gástrico, hepatobiliar, vascular, hematológico o neurológico. Es de anotar además que los pacientes con SSp, tienen más riesgo de desarrollar estados linfoproliferativos como el linfoma no Hodgkin2.

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