|Jueves, octubre 23, 2014

Revista de Pediatría: Conferencia Clínico, Patológica No. 34  

Dra. Susana Murcia. Docente Unidad de Patología. Departamento de Patología
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.

Historia Clínica

Niña de 6 meses de edad, procedente de una zona de invasión en Bogotá, quien ingresa por cuadro de una semana de evolución con fiebre y diarrea con moco y, de tres días antes, hiporexia, ampollas en la boca, rechazo de la vía oral y tos no productiva.

Antecedentes: producto de la quinta gestación; re-cién nacido a término, peso 3.000 g, recibió leche ma-terna por 3 meses, luego farina, agua de panela con le-che de vaca. Vacunas: ninguna. La vivienda familiar carece de servicios.

La hermana mayor de 11 años, quien cuida a la niña, presentó tos y fiebre en la última semana.

Examen Físico de Ingreso

Peso: 4.100 g; talla: 60 cm; temperatura: 39 o C; FC: 120/min; FR: 36/min. Paciente hipoactiva, en mal esta-do, con palidez mucocutánea, cabello ralo, enoftalmos, fontanela anterior deprimida, piel seca y descamativa, hipotrofia de masas musculares, pliegue cutáneo pre-sente, edema de pies y piernas, costras melicéricas en labio inferior, queilitis angular, signos de sangrado en la-bios, mucosas orales secas, placas blanquecinas en carrillos. Ruidos cardíacos rítmicos, ventilación normal. Hígado a 2cm, por debajo RCD, dermatitis perineal severa, petequias en abdomen.

Se Inicia manejo con hidratación parenteral, nistatina y amikacina.

Exámenes paraclínicos: Hto: 27; Hb: 8,8. G. blan-cos: 9800; neutros: 64; linfos: 36; plaquetas: 23.1000; PT: 11,5 seg.; PTT: 29 seg.; glicemia: 91 mg; nitrógeno ureico: 13,5; creatinina: 1,2; proteinemia: 3,2 g; albúmi-na 1,8 mg/dL. Rx tórax: condensación en base izquier-da. Electrolitos: Na + 139; K + : 4,1; Cloro – : 107 meq/L.

Mejora su estado de deshidratación y cede la dia-rrea pero al segundo día presenta franco deterioro, conti-núa con astenia, adinamia, hipoactividad y oliguria, hace distensión abdominal y disminución de ruidos intestina-les. Se pasa sonda nasogástrica y sale material sangui-nolento. El cuadro hemático de control muestra Hto: 18, G. blancos: 10.400, plaquetas: 42.000. Inician tratamiento dopaminérgico y cefotaxime; se suspende amikacina.Tres horas después presenta dificultad respiratoria y paro cardiorrespiratorio irreversible.

Diagnósticos Clínicos

Enterocolitis necrosante
Síndrome de niño
maltratado
Desnutrición crónica
severa
Sepsis
Neumonía
Dermatitis
pluricarencial
Moniliasis oral

Hallazgos de Autopsia

Se comprueban los signos de desnutrición y de la piel descritos. En la boca se observan múltiples lesiones vesiculosas, algunas sangrantes. El esófago presenta placas sucias en el tercio inferior y en el estómago; algunas ulceras agudas sangrantes en el intestino delgado; en el íleon, neumatosis y extensas zonas violáceas y friables, en todo el espesor de la pared, alternas con zonas sanas. En el pulmón se evidencian condensaciones basales bilaterales y el hígado es de aspecto graso.

El estudio histológico confirma una estomatitis herpética y en el intestino los cambios clásicos de una enteritis necrosante del lactante, consistentes en pre-sencia de vesículas en la submucosa (neumatosis) y gran infarto hemorrágico de la pared, (Figuras 1 y 2). La reac-ción inflamatoria es muy escasa y sólo se ven escasos eosinófilos en la submucosa. Otros hallazgos fueron: fo-cos neumónicos y esteatosis hepática severa.

Aspecto macroscópico de la lesión del intestino delgado

Figura 1. Aspecto macroscópico de la lesión del intestino delgado. Múltiples zonas hemorrágicas en parches, con compromiso transmural

Aspecto microscópico de la necrosis

Figura 2. Aspecto microscópico de la necrosis de coagulación de la mucosa y de parte de la pared.

Diagnósticos Definitivos

Enteritis necrosante del lactante.
Gingivo-estomatitis herpética
Desnutrición severa edematosa.
Neumonía basal

PUBLICACIONES RELACIONADAS