REVISTA DE PEDIATRÍA 

 

 

GUÍA DE MANEJO DEL NIÑO CON HIPOTONÍA 

 

 

Dra. Diana Álvarez
Residente de Pediatría. Universidad del Rosario
Dra. Eugenia Espinosa
Jefe Neuropediatría Hospital Militar Central.

 

OBJETIVO

 

Esta guía de manejo tiene como objetivo enfocar a un niño con diagnóstico de hipotonía, basándose en el uso de una historia clínica, examen físico y uso racional de los exámenes paraclínicos, con el fin de establecer el nivel de la lesión, realizar un diagnóstico e iniciar las intervenciones oportunas.

 

DEFINICIÓN

 

Se define la hipotonía como la disminución del tono en forma generalizada o focal, que generalmente se asocia a déficit en el desarrollo psicomotor1. Este síndrome se caracteriza por la presencia de posturas anormales y poco habituales, disminución de la resistencia de las articulaciones a los movimientos pasivos, aumento de la movilidad de las articulaciones, o amplitud durante los movimientos pasivos2,3.

La debilidad condiciona hipotonía, pero no siempre, la hipotonía ocasiona debilidad3. Esta entidad puede asociarse a disminución de los movimientos espontáneos.

 

CLASIFICACIÓN

 

1. De acuerdo con la presencia o ausencia de movimiento:


a. Hipotonía paralítica

Hay ausencia de movimientos o adinamia. En estos casos la hipotonía generalmente es secundaria a una lesión neuromuscular3.
b. Hipotonía no paralítica


Prevalece la hipotonía como signo principal, la mortalidad del niño es normal y el origen de la enfermedad es una alteración en el Sistema Nervioso Central (SNC)3.


2. De acuerdo con el nivel de la lesión subyacente 1:


a. Hipotonía neurológica


Lesión en el SNC. Esta lesión puede estar localizada a nivel suprasegmentaria o central, segmentaria o periférica o mixta si afecta a ambos.
b. Hipotonía elástica


Alteración en tejidos conectivos, músculos, tendones y cartílagos involucrados en posturas y movimientos articulares.
c. Hipotonía mixta


Compromete tanto al SNC como al tejido conectivo.


3. De acuerdo con la etiología 2,4,5,6


a. No neurológica


- Desnutrición protéico-calórica
- Cardiopatías congénitas
- Desórdenes del tejido conectivo
- Hipotiroidismo congénito
- Ambiental


b. Sistema nervioso central


- Encefalopatía hipóxico-isquémica
- Encefalopatía bilirrubínica
- Enfermedad cerebelosa congénita
- Enfermedades genéticas y cromosomopatías
- Síndrome de Prader-Willi
- Síndrome de Laurence Moon-Biedl.


c. Médula espinal


- Atrofia muscular espinal
- Degeneración neuronal infantil
- Poliomielitis


d. Nervio, raíz nerviosa


- Neuropatía sensitivo motora


e. Unión neuromuscular


- Miastenia neonatal transitoria
- Miastenia grave congénita
- Botulismo Infantil


f. Miopatías7


- Distrofia miotónica
- Miopatía miotubular
- Enfermedad de núcleo central
- Miopatía nemalínica
- Distrofia muscular congénita
- Enfermedad por depósito de glucógeno
- Distrofia muscular facioescapulohumeral
- Encefalomiopatía mitocondriales.


g. Otras


Hipotonía congénita benigna.

 

Clasificación de las hipotonías de origen conocido durante el período de recién nacido y lactancia

 

1. Suprasegmentarias:


a. Trastornos agudos


- Encefalopatía hipoxico - isquémica
- Sepsis
- Meningitis bacteriana
- Hemorragia intracerebral
- Encefalitis herpética
- Errores congénitos del metabolismo
Deficiencia de tetrahidrobiopterina
Acidemia metilmalónica

 

b. Trastornos crónicos


- Retraso del crecimiento intrauterino
- Infecciones intrauterinas
Toxoplasmosis congénita
Enfermedad por citomegalovirus
- Anomalías congénitas cerebrales
Esclerosis tuberosa
Síndrome de Aicardi
Síndrome de Joubert
Síndrome de Miller-Dieker
- Alteraciones cromosómicas
Trisomía 21
Pérdida del brazo corto del cromosoma 4
Pérdida del brazo corto del cromosoma 5
- Síndromes genéticos
Síndrome de Prader-Willi
Síndrome de Zellweger
Síndrome de Lowe

 

2. Segmentarias


a. Neuropatías


- Atrofia espinal muscular progresiva
- Atrogriposis neurogénica
- Síndrome de Mobius

 

b. Neuropatías


- Síndrome de Dejerine Sottas
- Neuropatía hipomielinizante congénita
- Síndrome de Guillain-Barré

 

c. Trastornos de la transmisión neuromuscular


- Miastenia gravis neonatal transitoria
- Miastenia gravis congénita
- Síndrome miasténico Infantil
- Botulismo infantil

 

d. Miopatías


- Distrofia miotónica
- Miopatía miotubular
- Miopatía centronuclear
- Distrofia muscular congénita
- Polimiositis infantil
- Deficiencia de Carnitina
- Deficiencia de Citocromo-c-oxidasa

 

2. Mixtas


a. Síndrome de Riley-Day
b. Enfermedad de Krabbe

Tomado de referencia Nº1

 

ENFOQUE DIAGNOSTICO

 

Cuando nos encontramos ante un niño con disminución del tono muscular, conociendo las múltiples causas de este síndrome, es necesario abordar al niño en una forma racional para lograr el objetivo de un diagnóstico, manejo oportuno, y aproximación pronóstica. Los pasos a seguir son los siguientes:

 

1. HISTORIA CLÍNICA

 

Constituye el primer paso en el enfoque del niño hipotónico aportando datos orientadores sobre:

 

a. Antecedentes familiares 1,2,3,5,8,9:


- ¿Historia familiar de hipotonía o síndromes definidos?


- ¿Consanguinidad en los padres? ¿Posibilidad de enfermedad autosómica recesiva?

 

b. Embarazos anteriores3,5:


- ¿Antecedentes de abortos, mortinatos, o recién nacidos fallecidos por síndrome aspirativo?

 

c. Historia prenatal1,2,3,4,5,9


- ¿Embarazo del paciente cursó con Polihidramnios? (¿Feto con trastorno en la deglución de líquido amniótico?)


- ¿Presencia de movimientos intrauterinos disminuidos? (Orienta hacia una atrofia muscular espinal)3.- ¿Presentación podálica o luxación de caderas?


- Complicaciones del parto


- Sufrimiento fetal agudo.


- Hipoxia-Isquemia Perinatal


- ¿Enfermedades de la madre durante el embarazo: miastenia gravis autoinmune o distrofia miotónica?


- Administración de medicamentos depresores del SNC (sulfato de Mg)

 

d. Período neonatal2


- Edad gestacional, peso al nacer y puntuación Apgar.


- Dificultad respiratoria.


- ¿Disminución de los movimientos espontáneos y reflejos?


- Disminución del tono muscular


- Enfermedades asociadas: enfermedad de membrana hialina, hemorragia intracerebral, malformaciones congénitas del SNC, cardiovascular, digestivo, y pulmonar, síndrome congénitos hereditarios con o sin alteraciones conocidas de los cromosomas.

 

e. Momento de inicio de los síntomas, ¿al nacimiento o después? (Este es un dato de gran especificidad)3,4.

 

f. Evolución


¿Hacia la mejoría o ha empeorado con el desarrollo?

 

g. ¿Periodicidad de los síntomas?4

 

h. ¿Localización de la hipotonía?4


- ¿Proximal, distal o global?


- ¿Presenta debilidad facial? (Orienta hacia miopatías congénitas)


- ¿Duerme con los ojos abiertos? (miopatía miotubular).

 

i. ¿Presenta displasia de Caderas? (Descartar enfermedad de Núcleo central u otra miopatía congénita)

 

j. ¿Cómo ha sido el desarrollo psicomotor? Ha habido logros o regresión motora y/o cognos-citiva?1,3


- Postura
- Cognitivo
- Lenguaje

 

• Ante la presencia de la asociación de disminución de los movimientos fetales, polihidramnios, luxación congénita de caderas o artrogriposis se debe descartar las siguientes patologías1:

 

- Suprasegmentarias


Síndrome de Prader-Willi
Síndrome encefalo-hepato-renal de Zellweger


- Segmentarias


Degeneración neuronal infantil.
Artrogriposis neurogénica.

Distrofia muscular congénita.
Distrofia miotónica.
Miopatía congénita con predominio de fibras musculares hipotróficas tipo I.
Miopatía por deficiencia de fosfofructocinasa.
Miastenia infantil familiar.

 

• La disminución de los movimientos fetales, polihidramnios, luxación congénita de caderas, sin artrogriposis se deben descartar los siguientes trastornos en el recién nacido4.


- Segmentarios


Atrofia muscular espinal infantil
Miopatía miotubular aguda
Miopatía nemalínica
Miopatía con inclusiones en diana   

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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