|Monday, December 22, 2014

Síndrome Mesial Temporal una Epilepsia poco Reconocida en la Infancia  

Resumen

El síndrome mesial temporal “SMT” es un tipo de epilepsia caracterizado por un cuadro clínico típico y homogéneo (crisis asociadas a fiebre, periodo sintomático por uno o varios años, crisis parciales simples, o complejas farmacorresistentes y una excelente respuesta postquirúrgica). El sustrato patológico es usualmente la esclerosis hipocampal, amigdalar o de ambas estructuras, hay perdida neuronal del área CA1 con disminución significativa de las células de Mossy, con preservación del área CA2. La semiología es característica, iniciando generalmente con dolor abdominal, sensación visceral ascendente, nauseas, mareo y temor. Otros síntomas incluyen inmovilidad, alteración de la conciencia, automatismos oroalimentarios o manuales seguidos con frecuencia de eventos motores, debidos probablemente a propagación de la actividad eléctrica hacia áreas frontales o a regiones estriadas subcorticales. El EEG muestra descargas de puntas en regiones temporales anteriores o basales, aunque con frecuencia puede ser normal por la profundidad del foco epileptógenico. La Resonancia Magnética Nuclear evidencia la asimetría en el volumen del área amigdalo-hipocampal y el hallazgo de un atrio ventricular dilatado. La intervención neuroquirúrgica más utilizada es la amigdalo-hipocampectomía, pero en algunas ocasiones se debe ampliar a la resección temporal funcional de acuerdo a la evaluación prequirúrgica.

Introducción

De acuerdo a la actual clasificación internacional de epilepsia (tabla No.1), las crisis parciales complejas (CPC) son las más frecuentes en pacientes y constituyen el 50% de los casos nuevos diagnosticados con este trastorno1,2. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con CPC no se controlan bien con la medicación y siguen teniendo crisis frecuentes, siendo la esclerosis mesial del lóbulo temporal una de las causas más comunes.

En los últimos años se ha producido un significativo desarrollo en el campo de las neuroimágenes y de la neurofisiología que ha posibilitado un avance paralelo en el abordaje quirúrgico de los cuadros epilépticos farmacoresistentes3.

TABLA No. 1

Clasificación Internacional De La Crisis Epilépticas

En el momento que un determinado paciente presenta crisis incontrolables y se piensa en la alternativa quirúrgica, el neurólogo se replantea la evaluación del cuadro, incluyendo en forma prioritaria el diagnóstico topográfico de la denominada “área epileptogénica primaria”, entendiendo por tal el área donde se inicia la descarga epileptogénica y la delimitación de la “zona epileptogénica” que se defina como la región cortical cuya resección es necesaria y suficiente para eliminar las crisis del paciente4.

Desde la perspectiva del abordaje quirúrgico la situación ideal es que la zona epileptogénica se ubique en una estructura accesible y suficientemente alejada de áreas elocuentes de modo tal que para su extirpación no conlleve una deficiencia funcional incapacitante.

Con base en la disposición topográfica de la zona epileptogénica se diferencian esencialmente dos grupos de “epilepsias refractarias” con pronósticos diferentes: Las temporales y las extratemporales. Dentro del primer grupo se ubica el “Síndrome Epiléptico Mesial Temporal” que es sin duda uno de los más estudiados y el de mejor pronóstico en lo referente al control post-quirúrgico de las crisis5.

Con frecuencia este síndrome solo se manifiesta mediante crisis parciales simples de características neurovegetativas, siendo por esto de gran dificultad diagnóstica para los pediatras.

Etiopatogenia

Los síntomas y signos que caracterizan este síndrome se derivan de las descargas epileptogénicas producidas en las regiones basomediales del lóbulo temporal; hipocampo, amigdala y girus parahipo- cámpico6.

La zona epileptogénica se halla habitualmente en dichas estructuras límbicas, pero puede ocurrir también que se encuentre en regiones extratemporales poco elocuentes y generen la sintomatologia del síndrome mesial por propagación de las descargas.

La esclerosis mesial temporal es, desde el punto de vista histológico, el hallazgo más significativo. Consiste en el patrón histológico característico de pérdida y/o supervivencia celular, habitualmente visto en el hipocampo y el gyrus dentado y, en especial a la pérdida neuronal y posterior esclerosis de la región CA1 del hipocampo, asociado a la relativa normalidad de la región CA2.

La patogenia de la esclerosis no está definitivamente aclarada. En principio no parece ser vascular por cuanto las áreas afectadas y las conservadas comparten una vascularización común7.

Se ha demostrado experimentalmente que las convulsiones prolongadas pueden producir degeneración en el hipocampo de neuronas de tipo exitatorio (células de Mossy) con preservación de otras con ultraestructura menos vulnerable. El resultado sería una anormal reorganización sináptica del área, con alteraciones en neurotrasmisores y neurorreceptores condicionantes con el tiempo de descargas sincrónicas tanto excitatorias como inhibitorias8,9.

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