|Martes, septiembre 23, 2014

Tumores de la Pared Torácica, Tumor de Askin  

Revisión

Los tumores malignos de células pequeñas de la región toracopulmonar fueron descritos por primera vez por Askin en Lang, en 20 niños y adolescentes. Esta neoplasia es miembro de los tumores neuroectodermicos primitivos periféricos y típicamente compromete tejidos blandos de la pared tóracica, periostio y parénquima pulmonar por extensión directa. Puede existir recurrencia del tumor a nivel abdominal, por extensión a través del diafragma; Las metástasis óseas y paravertebrales son comunes, presentándose también a cerebro,regional cervical y retoperitoneal

Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PRET) se derivan de la cresta neural, de células pluripotenciales neuroectodérmicas y de nervios intercostales. Existe, como hallazgo común de este tipo de tumores, la traslocación crosomica +(11:22) 4 (24:912) C (MY C); se presentan en la infancia y la adolescencia con un promedio de edad de 13 años. Ocasionalmente se ve en la edad adulta y existen 2 casos descritos a los 51 y 67 años, predomina en las mujeres, con una relación respecto a los hombres de 3:1. En una revisión del J. Surg Oncol, 1998, se presento en 14 casos como una masa de la pared del tórax; en 11 con dolor toráxico; en 6 casos con compromiso óseo; con fiebre en 4 casos, con diseña en otros tantos y con perdida de peso, tos seca y hemoptisis en tres casos.

La clasificación de los tumores neurogénicos del tórax y su incidencia en la infancia se observan las tablas 1 y 2 del estudio realizado en la AFIP en 160 casos.

Tabla No 1 Clasificación de los tumores nelirogénicos del tórax

BENIGNOS
Vaina nervio
Neurilemoma
Neurofibroma 
.
Ganglio automatico
 Ganglioneuroma 
.
paraganglionico
Simpático
Feocromocitoma
Paraganglioma
Quemodectoma
.
Tumor Neuroectodermico
.
.
MALIGNOS
Schwanoma-Sarcoma

.
.
Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma 
.
Paraganglioma 
.
 Askin 


Tabla No.2
Incidencia en la infancia de los tumores neurogénicos. Estudio AFIP realizado en 160 casos.

   INFANCIA

Vaina Nervio                                    AFIB
Neurilemona                 1                         51
Neurafibroma               6                        15
Sarcoma                       1                          1

Ganglio Automatico    
Ganglioneuroma          10                        40
Ganglio neuroblastoma 6                         22
Neuroblastoma            12                        24

paraganglioma                                      7
Askin                           6                          -
TOTAL                    _____                 ____
..................................42                      160′

 

En un informe del AJR de 1993, se revisaron los hallazgos obtenidos con tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética, encontrándose tumores de 5-8, derrame pleural en 7, destrucciones costal en 5 casos, heterogéneos en 8 casos y necrosis y hemorragia en 7 casos. En las conclusiones de este estudio se estableció que la resonancia es útil para detectar la invasión del músculo de la pared tóracica mientras que la TAC se prefiere para la detención de metástasis encontradas fueron: A pleura 6, costillas 4, pericardio 1, diafragma 1,vértebras 1, medula espinal1. El diagnóstico diferencial de los tumores neuroectodérmicos con el sarcoma de Ewing, neuroblastoma, rabdiosarcoma y linfoma, es realmente difícil, considerando algunos estudios, una histogénesis común para este tipo de tumores, la cual hace necesario recurrir a la ayuda de la microscopía electrónica, la inmunohistoquimica y el cuadro clínico.

Schmity cols compararon los hallazgos de estos tumores, encontrando que el 27% de los casos del sarcoma de Ewing, eran de origen toracopulmonar, mientras que el 47% eran tumores neuroetodermicos, La sobre vida del tumor de Ewing, a los 7,5 años fue del 60% mientras que la de los (PRET) fue del 45%. Con el neuroblastoma se presentó aumento en las catecolaminas en un 95% mientras que en el tumor de Askin no se encontró. Los mismos autores establecieron como parámetros diagnósticos para los PRET la presencia de rosetas de Homer Wright y la positividad de 2 marcadores neurales, circunstancias ausentes en otros tumores como el sarcoma de Ewing, el cual no tiene rosetas y a lo sumo presenta un marcador neutral.

En cuanto a los hallazgos patológicos, los tumore PRET muestran celularidad muy aumentada, de pequeño tamaño, de forma redonda, co citoplasma indiferenciado, relación núcleocitoplasma aumentada, múltiples nucleolos y presencia de rocetas de Homer Wright. Dentro de los marcadores inmuohistoquimicos para este tipo de tumores tenemos la enolasa especifico neuronal (NSE), marcador neuroendodérmico (MIC-2) NBCA; NCSA; NF; Y el HBA-71,para la confirmación del diagnostico.

Con respecto al tratamiento, estos pacientes deben ser sometidos a quimioterapia y radioterapia previstas a la cirugía ya que se ha demostrado que disminuyen el tamaño y mejoran la sobrevada y la recurrencia del tumor. Se han utilizado tratamientos con esquemas de vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida y en algunos casos con cisplatino y adriamicina. La radioterapia se realiza posterior a la quimioterapia; en un estudio se requirió de trasplante de medula ósea.

La sobreviva del tumor de Askin es, a los 2 años, del 38%, y a los 6 años, del 14%, dando generalmente metástasis y recidivas.

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Tumores de la Pared Torácica Fibrosis Quística del Páncreas

 

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