La tomografía axial computarizada es esencial para evaluar el tamaño, sitio anatómico y extensión de la lesión (4).

El manejo actual del rabdomiosarcoma del oído medio y la mástoides requiere una terapia multimodal incluyendo resección quirúrgica, quimioterapia multiagentes y radioterapia. La cirugía no era recomendada para los pacientes del grupo III y IV por la imposibilidad de la resección completa del tumor (4), pero hoy en día se sabe que la cirugía mejora la sobrevida acompañada con las otras terapias.

La diversidad anatómica de los sitios primarios del rabdomiosarcoma ha complicado el desarrollo del tratamiento. Los sitios anatómicos de origen con respuesta favorable son: la órbita, el tracto genitourinario y los sitios no parameníngeos de cabeza y cuello. La localización parameningea empeora el pronóstico, aunque la localización en el oído medio está asociada con un pronóstico más favorable que otros sitios parameníngeos.

En el estudio intergrupal de rabdomiosarcoma, el objetivo primario fue determinar la extensión de la enfermedad después de la cirugía para elegir la terapia ideal según el estadio clínico, creando una clasificación y protocolo para el manejo de esta patología en 24 pacientes con diagnóstico de rabdomiosarcoma del oído medio (1972 a 1978). Este estudio se continuó por etapas hasta el año 1999 recopilando 179 casos de rabdomiosarcoma del oído medio con mejoría en la sobrevida a medida que los años transcurrían. La clasificación clínica es la siguiente:

Grupo I. Tumor localizado, totalmente resecable sin afección de nódulos regionales.

a) Confinado al músculo u órgano de origen.
b) Afección-infiltración contigua fuera del músculo u órgano de origen a través de los planos faciales.

Grupo II. a) Tumor resecable la mayor parte pero con enfermedad microscópica residual. Ganglios linfáticos negativos.

b) Enfermedad regional, completamente resecable. Nódulos positivos o negativos.
c) Enfermedad regional con nódulos infiltrados, tumor resecable la mayor parte, pero con evidencia de enfermedad microscópica residual.

Grupo III. Resección incompleta o biopsia con enfermedad residual grande.

Grupo IV. Enfermedad metastásica presente desde el inicio.

Ellos propusieron que para el grupo Ia) la terapia ideal es la quimioterapia con la Vincristina, la Dactinomicina y la Ciclofosfamida. Para el Grupo Ib), la terapia ideal es la Radioterapia, la Vincristina, la Dactinomicina y la Ciclofosfamida.

Grupo II a) y b) La terapia ideal es la Radioterapia, la Vincristina y la Dactinomicina y para el II c) y grupo III igual pero adicionando la Ciclofosfamida.

Grupo IV. El manejo con la radioterapia, la Vincristina, la Dactinomicina, la Ciclofosfamida y la Adriamicina.

El riesgo de afección meníngea es alto, fue evaluado con TAC con contraste y los factores indicadores de extensión meníngea incluyen erosión del hueso petroso ipsilateral por tumor y parálisis pares craneales (VII PC principalmente). La invasión a meninges tiene la peor o ninguna respuesta a la terapia (3).

La dosis de radioterapia administrada es 4000 rad o más según el caso en 4 a 5 semanas. Los clasificados como Grupo IV reciben radioterapia local y pulmonar bilateral para metástasis pulmonares, sin embargo, losdepósitos metastásicos en otros sitios no son tratados. La forma más frecuente de recurrencia fue la extensión meníngea, lo cual indica que la penetración de los agentes quimioterápicos a las meninges es pobre. Lo cual dio la pauta para iniciar un programa con la radioterapia local y craneal más la quimioterapia con aplicación intratecal y quimioterapia sistémica en estos pacientes, lo cual está en estudio.

Los resultados fueron algo más alentadores comparado con la experiencia reportada anteriormente, para los Grupos I, II y III, de los del grupo IV ninguno sobrevivió (3).

La sobrevida con la terapia multimodal, incluyendo la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia ha mejorado de un 25% en 1970 a un 70% en 1991 (1).

A pesar de la terapia multimodal, el rabdomiosarcoma del oído medio y mástoides, el cual está en relación cerrada con las meninges y con el riesgo de diseminación intracraneal, tiene el peor pronóstico que los localizados en otros sitios de la cabeza y el cuello. La clave para una mejor supervivencia de esta patología es el diagnóstico temprano de esta entida. (4).

El rabdomiosarcoma del oído medio en niños es una lesión muy maligna, propensa a la invasión meníngea, al igual que a las recurrencias locales y metástasis a distancia a pesar de la radioterapia y la quimioterapia multiagentes. Algunos progresos se han obtenido prolongando la sobrevida a tres años (90%), pero sigue siendo una enfermedad fatal (1, 3).

CASO CLÍNICO

Paciente másculino de dos años y ocho meses de edad, consulta por primera vez debido a parálisis facial derecha, (Figura 1), la cual es interpretada como un cuadro de etiología viral por el servicio de pediatría, ocho días después aparece otorragia derecha con otalgia, es valorado por ORL, solicitando una tomografía axial computarizada de oídos. Ésta muestra una imagen con densidad de tejidos blandos ocupando mástoides y oído medio.


Figura 1.
Parálisis facial derecha.

Se decide pasar a cirugía para realizar mástoidectomía por sospecha de colesteatoma, encontrándose una mása semisólida polipoide de aspecto tumoral, la cual es enviada para estudio histopatológico. Por su difícil interpretación el material de patología debió ser revisado en junta de patólogos, concluyéndose como diagnóstico, rabdomiosarcoma embrionario.

Con este diagnóstico, se remite al servicio de oncología para tratamiento, tiempo durante el cual se observa un crecimiento exuberante de la mása protruyendo por el conducto auditivo externo y por la región mástoidea hasta el triángulo posterior del cuello, generando otalgias intensas al paciente, (Figura 2).


Figura 2 a
. TAC de oídos que muestra ocupación de celdillas mastoideas con destrucción ósea.

Figura 2 b y c. TAC de oídos, cortes axiales que muestra lesión con densidad de tejidos blandos que ocupa CAE y mastoides derecha; gran destrucción ósea.
 

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