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REVISTA DE REUMATOLOGÍA
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Síndrome Sapho. |
1Álvaro Sánchez
Contreras, Profesor
Asociado de Medicina Interna y
Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
2Adriana Rojas,
Residente I de Reumatología.Universidad
Nacional de Colombia.
3José Félix
Restrepo Suárez, Profesor Asociado de Medicina
Interna y
Reumatología. Universidad Nacional de Colombia. Coordinador Unidad
de Reumatología. 4Federico
Rondón Herrera, Profesor
Asistente de
Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
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Resumen
El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) se caracteriza por compromiso simultáneo de piel, articulaciones y hueso. En este artículo presentamos el primer caso de SAPHO en Colombia y revisamos los aspectos más relevantes de la literatura con respecto a este síndrome.
Summary
The SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis) is characterized by simultaneous involvement of skin, joints and bone. In this paper we presented the first case of SAPHO in Colombia and reviewed the most outstanding aspects of the literature with respect to this syndrome.
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Introducción
El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) ha sido descrito desde hace varias décadas,1-2 y se caracteriza por compromiso simultáneo de piel, articulaciones y hueso. Los hallazgos más frecuentes comprenden alteraciones dermatológicas del tipo acné o pustulosis palmoplantar junto con hiperostosis esternoclavicular y osteomielitis aséptica de la misma zona2-5.
El propósito de este artículo es la presentación del primer caso de síndrome SAPHO en Colombia y revisar las principales características descritas en la literatura.
Presentación de un caso
Paciente de sexo femenino, soltera, 26 años de edad, sin antecedentes familiares particulares y quien como único dato en su historia médica anterior, mencionaba una "osteomielitis" del maxilar inferior izquierdo, cinco años antes de iniciar la enfermedad actual y episodios leves de acné en cara. La enfermedad actual comienza con dolor severo y tumefacción de clavícula y fosa supraclavicular izquierda (Figura 1); dos meses después presenta dolor glúteo, especialmente derecho.
Figura 1.
Severa Tumefacción de la región
correspondiente
a la articulación esternoclavicular
izquierda.
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Existía una noción de conjuntivitis diagnosticada médicamente, pero posteriormente se comprobó que era de origen alérgico. Debido a la presencia de un flujo vaginal de un año de evolución y la aparición intermitente de aftas en mucosa lingual y en paladar, fue planteado el diagnóstico de síndrome de Reiter para el que recibió varios antiinflamatorios y sulfasalazina. Hubo una mejoría transitoria del dolor glúteo, pero debido a intolerancia cutánea a la sulfasalazina, ésta le fue suspendida con reactivación de los síntomas. Inmediatamente después, la paciente comienza a presentar fiebre diaria y aparición en tronco y extremidades de pústulas (figuras 2 y 3), adenopatías en ingles y cuello.
Figura 2.
Pustulosis generalizada una semana
luego de iniciar el tratamiento. Área glútea.
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Figura
3. Pustulosis generalizada una semana
luego
de iniciar el tratamiento. Área detallada, pierna.
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Los exámenes de laboratorio mostraban una velocidad de sedimentación elevada (53 mm/h), Proteína C Reactiva (PCR) de 39,2 (VN hasta 6 mg/dl), cuadro hemático normal, factor reumatoide negativo, HLA B 27 negativo, anticuerpos antinucleares negativos, complementos C3 y C4 normales, VDRL no reactiva, VIH negativo, serología anticlamidia negativa, gamagrafía ósea corporal con una intensa hipercaptación a nivel de articulación acromioclavicular izquierda y tercio interno de la misma clavícula, hipercaptación en articulación sacroilíaca derecha (Figura 4), al igual que hipercaptación en hombros, tobillos y carpos.
Figura 4. Gamagrafía. Evidencia hipercaptación
en sacroilíaca derecha. (Flecha)
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La radiografía de pelvis confirmó la presencia de lesiones inflamatorias en la misma sacroilíaca, con normalidad de la articulación contralateral (Figura 5).
Figura 5. Radiografía pelvis. Evidencia
compromiso sacroilíaco derecho. (Flecha)
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Las radiografías de columna, en sus diferentes secciones fueron normales y finalmente en la radiografía de maxilar inferior, se observaban lesiones escleróticas en la rama izquierda que fueron interpretadas como secuelas de osteomielitis. (Figura 6).
Figura 6. Radiografía de maxilar inferior. Se
observan lesiones escleróticas en
la rama izquierda,
interpretadas como secuelas de osteomielitis. (Flecha)
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En estas condiciones la paciente es encontrada en un estado general severamente comprometido, muy álgida y con un cuadro de pustulosis generalizada que sin embargo respetaba palmas y plantas, y una intensa tumefacción y dolor en la región esternoclavicular izquierda. Una nueva valoración oftalmológica descarta la presencia de uveítis o conjuntivitis. Un nuevo interrogatorio revela que las úlceras orales coincidían con los períodos menstruales (aftosis catamenial). A pesar de esto, y para eliminar la posibilidad de una enfermedad de Behçet, se practica una prueba de patergia cutánea, la que fue negativa a las 72 horas. Una nueva gamagrafía mostró inequívocamente una imagen en "cabeza de toro" de la región del esternón e hipercaptación de la segunda unión costocondral izquierda. (Figuras 7 y 8).
Figura 7. Gamagrafía mostrando imagen en
"cabeza de toro"
de la región del esternón e
hipercaptación de la
segunda unión costocondral izquierda.
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Figura 8. Gamagrafía mostrando imagen en
"cabeza de toro"
de la región del esternón e
hipercaptación de la segunda
unión costocondral izquierda.
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Con estos elementos clínicos y paraclínicos, se planteó el diagnóstico de un síndrome SAPHO y debido a la severidad del cuadro, se decidió iniciar methotrexate oral (7,5 mg/semanales), minociclina (100 mg/día), con una mejoría espectacular. Después de 15 días de tratamiento desapareció la fiebre, mejoró el cuadro cutáneo, así como el dolor sacroilíaco y clavicular. Posteriormente se realiza una electroforesis de proteínas, encontrada normal. Una TAC de clavícula izquierda mostró una extensa lesión osteolítica que rompe la cortical del tercio interno de la clavícula izquierda. (Figura 9).
Figura
9. TAC de clavícula izquierda que muestra
una extensa lesión osteolítica que rompe la cortical del
tercio interno de la clavícula izquierda.
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En este momento, se practica curetaje de la clavícula afectada. El estudio de la muestra ósea descarta neoplasia, y los cultivos para gérmenes comunes, hongos y bacilo de Koch resultaron negativos con hallazgos histológicos de osteomielitis aséptica. (Figura 10).
Figura 10. Hallazgos histológicos de osteomielitis aséptica.
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Posteriormente se intenta reemplazar, debido a la edad de la paciente, el methotrexate por la sulfasalazina, con recaída parcial de los síntomas. Unas semanas después, se decide reiniciar el methotrexate (5 mg/semana) y continuar la minociclina (150 mg/día). Siete meses después del diagnóstico de síndrome SAPHO, la paciente se encuentra completamente asintomática y los reactantes de fase aguda normales.
Discusión
El síndrome SAPHO se propuso inicialmente por Chamot y col1,3,5 quienes describieron las principales características del mismo, proponiendo la realización del diagnóstico con uno de los cuadros clínicos siguientes:
Lesiones en piel características (acné o pústulas) en la presencia de sinovitis, de hiperostosis u osteítis; sinovitis estéril, hiperostosis u osteítis que compromete el esqueleto axial o periférico (especialmente el tórax anterior, cuerpos vertebrales y articulación sacroilíaca), con o sin lesiones en piel características y con o sin compromiso de metáfisis de huesos largos en niños; enfermedades similares a osteomielitis multifocal recurrente crónica OMRC.
La sinovitis es una de las principales características, particularmente en el tórax anterior, esternoclavicular.3,5 Los pacientes presentan dolor progresivo y edema gradual. En el caso de nuestra paciente se presentó un intenso dolor y tumefacción en la región esternoclavicular izquierda. El dolor puede preceder a los cambios radiográficos. El compromiso torácico se ha descrito en un 88% de los pacientes4.
La mayoría de los autores coinciden en describir el compromiso en la pared anterior del tórax como componente fundamental del síndrome6, con hiperostosis esternocostoclavicular. La hiperostosis esternocostoclavicular es caracterizada por la calcificación de las partes terminales de las clavículas con el compromiso de la porción superior esternal y costal, con edema de tejidos blandos alrededor7.
Radiológicamente se aprecia osteoesclerosis con engrosamiento de las trabéculas y la cortical, estos cambios se pueden apreciar mejor en la tomografía. Se aprecia entesopatía del ligamento costoclavicular y focos pequeños hiperostósicos3. En nuestra paciente se encontró en la TAC de clavícula izquierda una extensa lesión osteolítica que rompía la cortical del tercio interno de la clavícula, con la clínica característica.
Algunos pacientes pueden presentar compromiso esquelético exclusivamente (artro-osteítis) sin tener compromiso cutáneo8.
En la gamagrafía se puede apreciar el típico aspecto en "cabeza de toro", por la acumulación del trazador en la región esternoclavicular, correspondiendo el manubrio esternal a la cabeza y las dos clavículas a los cuernos; en nuestra paciente se evidenció inicialmente aumento de captación del trazador en el área acromioclavicular, con una gamagrafía posterior que evidenciaba claramente esta imagen característica. El compromiso de otros sitios diferentes a la pared anterior del tórax ha sido descrito.
