REVISTA COLOMBIANA DE PEDIATRÍA 

RESUMEN DEFINITIVO DE LESIONES

Neumonitis intersticial severa de etiología viral con Daño Alveolar Difuso y Bronquiolitis obliterante.

Hipoxia severa con infartos múltiples cerebrales, gangrena isquémica de dedos de mano izquierda.

Lesiones de barotrauma con neumotórax, neumomediastino y neumoperitoneo.

Cor pulmonale agudo

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Este paciente presentó una lesión bronquíolo-alveolar como la descrita en las infecciones por Adenovirus (necrosis e inclusiones virales) que evolucionó en forma tórpida produciendo un daño alveolar difuso ( DAD) y una bronquiolitis obliterante que explican el severo cuadro de dificultad respiratoria aguda, la hipoxia extrema y los cambios de isquemia cerebral multifocal La insuficiencia respiratoria tuvo además otro agravante que fué la presencia de un barotrauma secundario al manejo respiratorio intenso a que tuvo que ser sometida y que ocasionó un enfisema mediastinal y pericárdico, que drenó hacia la cavidad abdominal a través de los hiatos diafragmáticos y de los tejidos intersticiales . La trombocitosis facilito la aparición de un cuadro de Coagulación intravascular diseminada que ocasionó la gangrena isquémica periférica y seguramente contribuyó a la lesión isquémica cerebral

Probablemente el adenovirus fue el agente etiológico; este virus produce un cuadro de "resfriado común" inicial que puede extenderse ocasionando en la infancia neumonitis (neumonía) intersticial, bronquiolitis necrotizante, daño alveolar difuso (DAD) y bronquiolitis obliterante. La evolución es fatal en mas del 40% de los casos en especial en los menores de 1 año o en pacientes con algún tipo de inmunosupresión. Aunque otros virus (Sincitial respiratorio, citomegalovirus (CMV), parainfluenza, grupo herpes-varicela y sarampión) pueden dar los mismos cuadros clínicos, la imagen histológica de bronquiolitis necrotizante es vista mas frecuentemente en la infección por adenovirus. Así mismo las inclusiones encontradas son también indicativas de infección por este microrganismo. Desafortunadamente no se realizaron otras pruebas como microscopía electrónica o cultivos que son métodos mas específicos1,2,3.

EL DAD se manifiesta clínicamente por el cuadro denominado "Sindrome de Dificultad respiratoria Aguda" (SDRA) (antes denominado del aduto) o llamado también "Edema Pulmonar no cardiogénico", Un 8% de los pacientes pediátricos que necesitan manejo en la UCI cursan con SDRA por DAD que tiene, además de las infecciones virales, otros factores etiológicos como los diferentes tipos de choque, la sepsis, el ahogamiento, el trauma y las alteraciones metabólicas y de la coagulación. El cuadro se instala entre 3 y 7 días después de la injuria con una fase exudativa caracterizada por edema pulmonar y aparición de membranas hialinas y simultáneamente con ésta, viene una fase proliferativa con exudación de inflamación en el intersticio y proliferación fibroblástica que es mas evidente a partir del 8o día2.

Se manifiesta clínicamente por cianosis, dificultad respiratoria progresiva, estertores pulmonares difusos imágenes radiológicas variables, muy poca respuesta clínica a la aplicación de O2 por máscara o cánula y necesidad de soporte ventilatorio. Murray en 19882 estableció una serie de parámetros diagnósticos para este síndrome, entre los cuales se destacan hallazgos radiológicos, la alteración de la relación de PaO2/FiO2 menor de 300 y el puntaje PEEP.

En su fisiopatología juegan papel, el aumento de la presión hidrostática de los capilares pulmonares por vasoconstricción, trombosis o embolía, la remodelación vascular por liberación de mediadores de la inflamación por neutrófilos eosinófilos o macrófagos y la alteración de la calidad y cantidad del surfactante pulmonar que llevan a la inestabilidad de los alvéolos con colapso, edema y aparición de membranas hialinas en la luz; todo esto reduce la capacidad funcional y lleva a hipoxémia progresiva, que requiere manejo inmediato mediante la administración de O2. El empleo de FiO2 muy altas, tiene el inconveniente de llevar a la desnitrogenización alveolar y a la atelectasia, una vez que el O2 es absorbido. La mayoría de los pacientes requieren además del manejo adecuado de líquidos, y de niveles óptimos de Hb y Hto, ventilación mecánica, basándose en el manejo del PEEP (presión positiva al final de la expiración) que abre los alvéolos colapsados y sobredistiende los que están permeables; desafortunadamente cuando este PEEP es muy alto, se genera un barotrauma con neumotórax, neumomediastino, disminución del retorno venoso disminución del gasto cardiaco e hipotensión. El uso de esteroides, vasodilatadores y de inotrópicos es aun motivo de controversia. La mortalidad oscila entre un 28 y un 90%. Además de las complicaciones del barotrauma, la toxicidad al O2 por efecto del PEEP, genera déficit de intercambio gaseoso o un cuadro de fibrosis septal y daño de los capilares alveolares con elevación de la PaCO2.

La bronquiolitis obliterante se denomina también como neumonía en organización, es otra de las secuelas de la infección viral (sincitial, o adenovirus), pero entre sus etiologías se cuentan también las bacterias, los hongos, los inhalantes tóxicos (nitrógeno, amoníaco, gases calientes), el ácido gástrico, los cuerpos extraños u otras obstrucciones bronquiales, enfermedades del tejido conectivo con vasculitis (artritis reumatoidea) y drogas como el sulfasalazine y el oro3, 4,5. En un 40% de los casos se considera idiopática. Consiste en una proliferación fibroblástica de las pequeñas vías aéreas,(conducto bronquíolo- alveolar y alvéolos) rodeada de tejido mixoide rico en polisacáridos y con un recubrimiento por epitelio bronquiolar. Los septos alveolares tienen células inflamatorias y la parte distal de los espacios alveolares esta hiperinsuflada y llena de macrófagos que contienen lípidos, clínicamente el paciente presenta disnea, tos, malestar leucocitosis, y una placa de tórax con densidades nodulares pequeñas o un pulmón hiperlucente con disminución de la vascularización. La lesión es rápidamente progresiva ocasionando gran disfunción pulmonar y muerte.

Bibliografía

1. Ruuskanen O Meurman O Sarkinen H: Adenoviral diseases in children a study of 105 hospital cases Pediatrics 198576:79.

2. Katzenstein- AL, Askin FG: Infections. Unusual Pneumonias Benninton JL ed: Surgical Pathology, of non neoplastic Lung disease, Major Problems in Patjhology 1993 : 9 y 321.

3. Winn Wjr, Wal ker DH: Viral infections en Dail DH Hammar SPO eds Pulmonary Pathology New York Spriger-Verlag 1988: 259.

4. Muirray JFm Matthay Ma, Luce J M ewt al : An expanded definition of the adult respiratoiry distress syndrome. Am Rev Resp Dis 1988;138:720.

5. King TE jr: Beronchiolitis Obliterans Lung 1989;167:69.