REVISTA DE PEDIATRÍA 

 

 

CONFERENCIA CLÍNICO PATOLÓGICA. CASO NO. 25

 

 

Dra. Susana Murcia de Onatra
Unidad de Patología Pediátrica
Departamento de Patología
Facultad de Medicina Universidad
Nacional Hospital de la Misericordia
Santa Fe de Bogotá

 

Historia Clínica

 

Lactante masculino de 13m de edad, traído al hospital por dificultad para respirar; 8 días antes había presentado diarrea mucosanguinolenta, vómito y fiebre, para lo cual le fueron administrados antiamibianos durante dos días y ampicilina durante 5 días; La diarrea cedió, pero comenzó a presentar edema de miembros inferiores y dificultad respiratoria que ha sido progresiva; la última diuresis la presentó 12 horas antes muy oscura que manchó el pañal.

 

Examen de Ingreso

 

Paciente álgido somnoliento, pálido con petequias en tronco y miembros inferiores, edema de piernas, FC 120x min., FR 40 x min., TA 100/90, T 36oC, ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, hipoventilación pulmonar en especial en las bases, hígado palpable a 5 cm. debajo de la reja costal. El cuadro hemático mostró Hcto 19, Hb 6 g/dl, glóbulos blancos 19.200, segmentados 41%, linfocitos 53%, cayados 4% metamielocitos 2%, reticulocitos 2.8%, plaquetas 22000, VSG 34/h, TPT 12 seg, glicemia 65mg/dl, creatinina 3, nitrógeno uréico 35, bilirrubina total 1.6 mg/dl, directa 0.9, FA 200 UI/l, TGO 90 TGP 52 UI/l. Proteínas totales 5.5g albúmina 2.5g globulinas 3.0, Na 135, K/ 5 meq/l. No se pudo realizar parcial de orina porque no se obtuvo diuresis.

 

La placa de tórax mostró signos de edema pulmonar con cardiomegalia derecha.

 

Se manejó con transfusión de glóbulos rojos, líquidos parenterales, oxígeno, diuréticos, antihi-pertensivos, pero el paciente presentó gran dificultad respiratoria, bradicardia de 60x min, hipotensión y paro respiratorio que no respondió a maniobras, falleciendo 6 horas después de su ingreso.

 

DIAGNÓSTICOS CLÍNICOS FINALES

 

Choque séptico, insuficiencia renal aguda, probable necrosis tubular, bronco-neumonía.

 

HALLAZGOS DE AUTOPSIA

 

Se encontró paciente con signos leves de desnutrición, petequias en tórax y miembros inferiores, equímosis en sitios de venopunción, en anasarca con derrame pleural de 100 cc a cada lado y ascitis de 80 cc, pulmones hipocrepitantes edematosos con zonas hemorrágicas, estómago con úlceras agudas puntiformes, múltiples sangrantes, intestino delgado y grueso con edema de la pared, placas de Peyer del íleon hiperplásicas, hígado de aspecto graso, riñones aumentados de tamaño, tumefactos pálidos, con punteado petequial en su superficie (Figura No 1) y encéfalo con signos de edema.

 

Figura No. 1 Aspecto macroscópico del riñón con hemorragias petequiales en su superficie.

 

El estudio microscópico del pulmón mostró áreas de hemorragia, edema, algunos focos bronconeumónicos aislados y membranas de fibrina en alvéolos; en el intestino, edema de la pared y aumento discreto del infiltrado mononuclear con plasmocitos en la mucosa, sin úlceras a ningún nivel; en el riñón glomérulos aumentados de tamaño con múltiples trombos de fibrina en la luz de los capilares glomerulares (Figura No. 2) y cilindros hemáticos en túbulos. Las arteriolas presentaban edema del endotelio pero no se vió necrosis de la pared vascular.

 

Figura No. 2 Fotomicrografía de un glomérulo renal con trombos de fibrina coloración de PTAH40x.

 

 

DIAGNÓSTICOS FINITIVOS:

 

1. Síndrome hemolítico urémico con severa lesión renal.

2. Cuadro hemorragiparo con peqtequias, equimosis, hemorragia pulmonar multifocal.

3. Daño alveolar difuso incipiente.

 

COMENTARIO

 

El cuadro clínico de este paciente fue de una infección intestinal con diarrea sanguinolenta y fiebre, un compromiso posterior de falla renal progresiva manifestada por hipertensión, hematuria, oligoanuria, edemas y elevación de la creatinina, una alteración hematológica con anemia, reticulocitosis, elevación de bilirrubinas, leucocitosis y plaquetopenia, y un desequilibrio hidroelectrolítico con hiponatremia e hipopotasemia; todas éstas alteraciones son características del síndrome hemolítico urémico (SHU).

 

Esta, junto con otras entidades como la púrpura trombótica trombocitopénica, la hipertensión maligna, el esclelroderma agudo, el rechazo agudo de injertos, la falla renal postparto y la preeclampsia severa se consideran dentro del grupo de las microangiopatías trombóticas. Los signos, síntomas y hallazgos histopatológicos son muy similares en todas y en ocasiones son indistinguibles1,2.

 

En el SHU, otros datos clínicos de importancia que pueden encontrarse son: antecedentes de gastroenteritis severa, de infección respiratoria, convulsiones, alteraciones de la conciencia y coma, sangrado por boca o recto, leve ictericia, poliuria, anuria o diuresis normal y falla cardíaca. En el laboratorio se documentan, además de los hallazgos descritos en este caso, eritroblastosis y aumento de megacariocitos en la medula ósea, test de Coombs negativo, eritrocitos bizarros y fragmentados en la sangre periférica, tiempo de protrombina normal, disminución del C3, C4 y Ch50, reducción de IgG y aumento de IgM2.

 

Respecto a la etiología, se presenta como entidad secundaria a infecciones intestinales por E Coli productora de verotoxina, shigella o estreptococo pneumonie, asociado a la ingestión de drogas como anticonceptivos orales o ciclosporinas A, en pacientes transplantados, con cáncer o con lupus sistémico, en embarazadas, como entidad autosómica recesiva o dominante o en forma idiopática2.

 

El mecanismo fisiopatológico es un daño endotelial especialmente en la microvasculatura renal, o de otros órganos como pulmón, cerebro, páncreas o hígado; aparecen depósitos de fibrina, que desencadenan anemia hemolítica microangiopática, adherencia plaquetaria y formación de microtrombos en capilares; en el riñón, además de los trombos, se encuentran también glomérulos exangues, con disminución de las luces capilares por engrosamiento de sus paredes por edema, expansión o lisis del mesangio, con depósitos de IgM y fibrinógeno; en las arteriolas aparece fibroplasia mixoide intimal y necrosis fibrinoide, y puede producirse una necrosis de la cortical renal; la microscopía electrónica muestra desprendimiento del endotelio de la membrana basal, con depósitos de fibrina, restos celulares y lípidos en el espacio subendotelial y edema de células epiteliales con daño de los podocitos1, 2; todas estas alteraciones explican la afectación de la filtración glomerular y de la función renal.

 

El tratamiento debe ser sintomático encaminado a mejorar la anemia la hipertensión y la falla renal y especifico, con plasma fresco congelado, plas-maféresis, anticoagulantes, antioxidantes.

El pronóstico depende del factor etiológico y de la severidad de la lesión del riñón en especial cuando hay necrosis de vasos o de la corteza renal; dos tercios de los casos se mejoran y los restantes, especialmente cuando son por infección por shigella o neumococo o los de predisposición genética, evolucionan tórpidamente3.

 

Bibliografía

1. Silva FG, Childwers JH: Adult renal diseases en Stemberg S S Ed: Diagnostic Surgical Pathology, New York Raven Press1988;1279.

 

2. Kaplan BS: Hemolytic Uremic syndrome and Trombotic trombocytopenic Purpura en Jacobson HR, Striker GE Klahr S The Principles and Practice of Nefrology 1Philadelphia BC Decker: 1991:326-9

 

3. Habib R, Levi M,Gagnadoux MF et al : Prognosis of the Hemolitic Uremic Syndrome in Hamburger J Crosnier J, Grunfeld JP et al eds: Advances in Nefrology Chicago Yearbook Medical Publishers 1982:99-128.   

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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