REVISTA DE PEDIATRÍA 

 

 

 

CONFERENCIA CLÍNICO PATOLÓGICA NO 29

 

 

DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS:

 

1. Tuberculosis probablemente primaria progresiva con severa meningoencefalitis, adenitis mediastinal y lesiones miliares en pulmón, higado, bazo, serosas y medula osea

 

2. Areas isquémicas cerebrales múltiples


3. Desnutrición moderada


4. Otitis crónica derecha residual inespecífica

 

COMENTARIOS

 

Las variedades de micobacterias (M) que infectan al hombre son: M Tuberculosis hominis, y M Tuberculosis bovis, responsables del cuadro clásico de tuberculosis; la M Kansaii, asociada neumonía crónica; la M Avium intracelular, que da cuadro diseminado séptico; la M Scrofulaceum, con linfadenitis supurada crónica. Las M Fortuitum y la M Chelonei, con infecciones flegmonosas piémicas; las M Ulcerans y la Marinum con lesiones ulcerosas de piel y la M Leprae, causante de la lepra1.

 

Estos microorganismos no producen toxinas y su patogenicidad depende de una interrelación huésped- parásito en la que los componentes protéicos de la pared celular del bacilo inhiben la fusión lisosoma-fagosoma de los macrófagos infectados, favoreciendo la supervivencia del microorganismo dentro de ellos. Los anticuerpos del huésped contra estas proteínas no son de importancia mientras que la respuesta inmune mediada por células y la activación de macrófagos mediada por citoquinas tipo Th1 ( en especial interferón gama) y citoquinas Th2, son las formas de respuesta más importantes para erradicación de la infección, pero son también causantes de las lesiones tisulares2,3 .

 

La tuberculosis tiene varias formas de presentación: la PRIMARIA que afecta al huésped inmunológicamente no estimulado (niños); la POST-PRIMARIA O SECUNDARIA que bién puede resultar de una reinfección o de una reactivación de un foco primario quiescente denominado complejo de Ghon; éste último se caracteriza por una lesión granulomatosa caseo-necrótica ganglionar en hilio pulmonar y otra subpleural en la parte media o en la base del pulmón homolateral. Otra forma es la denominada TUBERCULOSIS PRIMARIA PROGRESIVA, que ocurre también en los niños y se caracteriza porque las lesiones granulomatosas caseonecróticas pulmonares y ganglionares hiliares y la diseminación miliar aparecen simultáneamente; en estos pacientes, las lesiones nodulares pulmonares son mínimas o no evidentes, mientras que los ganglionares mediastinales son muy prominentes, así como también el compromiso meningeo secundario a la diseminación miliar1.

 

La infección del SNC causa una meningoencefalitis de rápida progresión, que lleva a la muerte rápidamente o deja un daño neurológico permanente, por la aparición de lesiones vasculíticas, que causan fenómenos isquémicos de intensidad variable y que requieren además del tratamiento antituberculoso temprano y oportuno, el uso de corticoides.

 

La comprobación del diagnóstico de la infección tuberculosa tal como ocurrió en este caso, suele ser difícil y tardío en especial en la infancia, por la ausencia de lesiones abiertas que den bacilos recuperables en el esputo, como suele suceder son las infecciones secundarias y por la demora de los cultivos del microorganismo que puede requerir hasta dos meses para ser declarado negativo. La prueba de tuberculina positiva en personas jóvenes indica la necesidad de una investigación de infección activa. Pero su negatividad puede darse en casos de anergia por inmunosupresión extrema y por lo tanto no descarta la infección. Otros métodos utilizados, son pruebas del c-DNA por PCR y cromatografía a gas para ácidos tuberculoesteáricos en laboratorios de referencia. Las biopsias de pulmón en lesiones localizadas o de médula ósea y de hígado por punción, pueden detectar la infección cuando hay diseminación miliar pero requieren la comprobación del bacilo con coloración de Zeel Neelsen o por técnicas inmunofluorescencia con acridina naranja. Estas tinciones pueden ser falsas negativas en pacientes que han recibido tratamiento tuberculostático y en concentraciones del bacilo menores de 106/ml.

 

El diagnóstico diferencial de las lesiones granulomatosas vistas en estudios histopatológicos ante una coloración negativa del bacilo tuberculoso, se plantea con otras entidades que dan granulomas similares, algunas veces con necrosis caseosa, como son infecciones por hongos, parásitos y por clamidia o con la granulomatosis de Wegener; se recomienda entonces utilizar otras pruebas específicas y tinciones especiales en las tejidos examinados con el fin de esclarecer el diagnóstico etiológico5. Si a pesar de los esfuerzos realizados el diagnóstico no puede comprobarse hacerse la evidencia clínico- epidemiológica, justifica el tratamiento específico antituberculoso así como también el seguimiento de posibles contactos.

 

En esta paciente la forma de tuberculosis más probable fué la progresiva primaria de la infancia ya que no se evidenció el complejo de Ghon en el pulmón, ni lesiones focales importantes en las demás vísceras, excepto por la forma miliar descrita. La severa meningoencefalitis aguda granulomatosa y las lesiones isquémicas cerebrales encontradas secundarias a la vasculitis, así como también las dificultades para establecer oportunamente el diagnóstico, explican el comportamiento rápidamente progresivo de la enfermedad y la evolución fatal.

 

BIBLIOGRAFÍA

 

1. Von Lichtemberg Bacterial infections In Von Lichtemberg F. Pathology of infectious diseases. New York Raven Press 1991: 161


2. Van Crevel R, Karyadi E, et a. INcreased production of interleikin - 4 by CD and CD8 T cells from patients with tuberculosis is related to the presence of pulmonary cavities. J Infect Dis 2000: 181: 1 194


3. Hahn H, Kaufmann SHE. The role of cell-mediated inmunity in bacteria infections. Rev Infect Dis 1981; 3: 121-50


4. Frech DL, et al. Diagnosis of pulmonary tuberculosis by detection of tuberculostearic acid in sputum by using gas-chomatographymass-spectrometry with selecting ion monitoring. J infect Dis 1987; 156:356.


5. Katzsenstein ALA. Necrotazing granulomas of the lung. Hum Pathol 1980;11:596-9.   

 

 

 

 

 

 

 Haga su consulta por tema