REVISTA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA 

 

DISCUSIÓN

Las neoplasias primarias del conducto auditivo externo son bastante raras, predominando los carcinomas escamo celulares, los cuales surgen del epitelio del conducto auditivo externo. Entre los tumores que se originan del componente glandular, el carcinoma adenoide quístico es el más común.

El carcinoma adenoide quístico también se conoce con el nombre de cilindroma o adenocarcinoma tipo cilindroma.

En glándulas salivares este tipo de tumor constituye el 10% de todas las neoplasias de las glándulas salivares (4), y es el segundo tumor maligno más frecuente de las glándulas salivares después del carcinoma mucoepidermoide. El carcinoma adenoide quístico es la neoplasia maligna más común de las glándulas submandibulares, sublinguales y glándulas salivares menores. Su ocurrencia en el conducto auditivo externo es bastante infrecuente.

En algunos casos el tumor incuestionablemente surge en la parótida adyacente y secundariamente puede afectar el conducto auditivo externo; en otros pacientes la lesión se origina en el conducto auditivo externo, y el probable origen son las glándulas ceruminosas o glándulas sudoríparas apocrinas, las cuales se encuentran profundas en la dermis.

Al igual que en glándulas salivares, los casos reportados de carcinoma adenoide quístico en el conducto auditivo externo se observan en personas mayores de 40 años generalmente.

A nivel microscópico, el carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo es idéntico al de glándulas salivares. Existen tres tipos histológicos basados en la arquitectura tumoral:

Cribiforme. Es el modelo tumoral más frecuente de glándulas sálivares (44%) y a nivel microscópico tiene la apariencia de queso suizo (Figura 1). Tubular o trabecular. La arquitectura tumoral tiene una apariencia más glandular (Figura 2). Sólido. Sin espacios tubulares.

Figura 1. Carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo: modelo tumoral cribiforme. Bogotá, D.C. Leguizamón, Rey, Somogyi. 2002. Figura 2. Carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo: modelo tumoral tubular. Bogotá, D.C. Leguizamón, Rey, Somogyi. 2002.

La mayoría de los carcinomas adenoides quísticos muestran una arquitectura mixta, y la clasificación dependerá del subtipo predominante. El diagnóstico microscópico diferencial deberá hacerse con adenomas, tumores mixtos benignos de glándulas ceruminosas, carcinomas de células basales y adenocarcinomas de glándulas ceruminosas.

Estos tumores se caracterizan por presentar un crecimiento inicialmente indoloro, con tendencia a la invasión local y perineural, esta última más frecuente en tumores avanzados y/o recurrentes y con alto grado tumoral. El comportamiento clínico de estos tumores en el conducto auditivo externo es mucho más agresivo que en las glándulas salivares.

La invasión linfática es infrecuente y la metástasis a distancia ocurre generalmente en los primeros años de la enfermedad, aunque a diferencia del carcinoma escamo celular del tracto aerodigestivo superior, las curvas de supervivencia en pacientes con carcinoma adenoide quístico no muestran la meseta característica después de cinco años de enfermedad y la tasa de supervivencia continúa declinando aún después de 20 años de diagnosticado el tumor.

La incidencia de metástasis a distancia se correlaciona altamente con el estadio de la enfermedad y el sitio más frecuentemente afectado es el pulmón.

Los factores que influyen en la supervivencia de los pacientes con carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo de pobre pronóstico son (4):

- Estadio de la enfermedad avanzado.
- Modelo histológico: al igual que en glándulas salivales, en el carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo, el tipo tubular tiene el mejor pronóstico, el tipo cribiforme, intermedio y el sólido, el peor pronóstico.
- Grado tumoral alto.
- Márgenes quirúrgicos positivos.
- Compromiso de la glándula parótida.
- Compromiso óseo.
- Invasión perineural.
- Recurrencia local.
- Metástasis sistémica.

Después que la biopsia informa carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo, el paciente debe ser completamente examinado para evaluar la extensión de la enfermedad. Deben palparse las parótidas y estructuras adyacentes y siempre recurrir a la tomografía axial computarizada para descartar compromiso óseo y delinear la invasión tumoral para planear la cirugía.

La resección quirúrgica ampliada es el manejo recomendado, y el principal objetivo deberá ser la completa resección tumoral con bordes negativos, evitando morbilidad innecesaria.

Debido a la naturaleza insidiosa de este tumor, tejido afectado microscópicamente puede tener una apariencia macroscópica normal, por tanto una resección quirúrgica más radical es recomendada ante los siguientes hechos:

- El estudio histológico demuestra tumor en o cercano a las líneas de resección quirúrgica.
- La valoración prequirúrgica muestra enfermedad avanzada.
- los tumores que han recurrido después de una resección más limitada.

Cuando la lesión se ha extendido a la membrana timpánica, ésta debe ser resecada junto con el martillo y el yunque, y cuando sea posible se deberá preservar la supraestructura del estribo para prevenir fístulas (3).

Aun ante grandes resecciones puede no controlarse el tumor debido a la extensa invasión local.

La disección del cuello está indicada ante evidencia de la enfermedad metastásica en los nódulos linfáticos cervicales. Para un cuello negativo, se hará disección del cuello dependiendo del tamaño y el grado histológico del tumor.

La radioterapia coadyuvante puede ser de utilidad en casos de tumores de alto grado o muy avanzados; también es útil en el control de tumores recurrentes, inoperables o con indicadores de pobre pronóstico.

La radioterapia como una sola modalidad es de ayuda para el control local, pero la supervivencia es baja; ésta puede ser ofrecida a los pacientes que rechazan la cirugía.

La quimioterapia no ha mostrado respuesta significativa en el manejo de los pacientes con carcinoma adenoide quístico.

ABSTRACT

Neoplasias that arise in the external auditory canal are very strange, prevailing squamous cell carcinoma, tumors that are developed in the epithelium and that form the external auditory canal. Among the tumors that are originated in the glandular component, adenoid cystic carcinoma is the most common and can arise in ceruminous glands or modified sweat glands. Histologically, the adenoid cystic carcinoma is similar to salivary glands, however its behavior is clinically more aggressive. There is a case of a female patient, 53 years old, who presented a year of pruritus and otalgia. Right otoscopy reveals a mas of hard consistency that obliterated completely the external auditory canal. The incisional biopsy of the lesion informs adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal with tubular prevalence. The used diagnostic tools and treatment are described in this patient. A systematic search is made in the literature on the cases presented in the world and its treatment.

Key words: Adenoid cystic carcinoma, external auditory canal.

Correspondencia: Germán Leguizamón Medina. Hospital Central de La Policía, Servicio de Otorrinolaringología. E-mail: germanleguizamonmedina@hotmail.com

Rodrigo Rey. Hospital Central de la Policía, Servicio de Otorrinolaringología. E-mail: rodreyna59@hotmail.com

Mónica Somogyi Rodríguez: Universidad Nacional de Colombia, Facultad de Medicina, oficina 201. Email: monicasomogyi@hotmail.com

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Iqbal A., Newman P. Ceruminous Gland Neoplasia. Br Journal Plastic Surgery, 1998 Jun. V 51, N 4. p 317 – 320.

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3. Persin K., y col. Carcinoma Adenoide Quístico que Involucra el Conducto Auditivo Externo. Cáncer, Dic 1982, V 50.

4. Cummings C. et al. Otolaryngology Head and Neck Surgery. Third Edition Mosby, 1.998. p 1255 - 1302.

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7. Shadaba A., et al. The Response of Adenoid Cystic Carcinoma to Tamoxifen. Journal Laryngology Otology, 1997 Dec. V 111, N 12. p 1186 – 1189.

8. Umeno H., et al. Clinicopathological Study of 54 Cases of Adenoid Cystic Carcinoma in the Head and Neck. Nippon Jibiinkoka, 1997 Dec, V 100, N 12.

p 1442 – 1449.

 

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