REVISTA DE NEUMOLOGÍA

Ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar en adultos

PRESENTACIÓN DE CASOS

Caso 1. Paciente de 21 años, de sexo femenino, quien consultó al servicio de urgencias del Hospital de la Policía en marzo de 1995 por cuadro de dos días de evolución de dolor torácico en base del hemitórax derecho de características pleuríticas, disnea progresiva hasta ser de reposo y hemoptisis. No había expectoración purulenta o fiebre.

Antecedente de cuadros respiratorios infecciosos a repetición desde la infancia. Se había estudiado por soplo cardíaco, cianosis y disnea desde los lo años de edad, con cocardiograma inicial que mostró hipertensión pulmonar severa y post-ble comunicación interventricular(ClV). Se le realizó cateterismo cardíaco en otra insttución en 1989 con diagnóstico final de ventana aortopulmonar e hipertensión pulmonar severa fija (presión pulmonar 100/60 con media de 73 mmHg). Se le descartó CIV. La paciente en forma ambulatoria recibía manejo con anticálcicos  inhibidores de la EGA y permanecía con disnea de base 11, tos seca ocasional y cianosis con el ejercicio.

Al examen físico de ingreso, con oxígeno por; cánula nasal, no tenía cianosis ni dificultad respiratoria. Se encontraba normotensa, sin taquicardía y no había ingurgitación yugular. A la auscultación se encontró reforzamiento del segundo ruido en el foco pulmonar y soplo sistólico paraestemal izquierdo grado II/lV. No se encontraron agregados respiratorios ni signos de falla cardíaca.

Los gases arteriales mostraron alcalosis respiratoria, con leve hipoxemia y aumento de la diferencia alvéolo arterial de oxigeno. El cuadro hemático era normal. La radiografía del tórax (figura N° 1) mostró cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, signos de hipertensión pulmonar y disminución del tamaño del pulmón derecho.

Figura No 1. Rx de tórax

Con diagnóstico de hipertensión pulmonar severa, ductus persistente y sospecha de tromboembolismo pulmonar se le realizó una gammagrafía de perfusión pulmonar que mostró exclusión total pulmonar derecha (figura N° 2). Con este hallazgo se solicitó una arteriografía pulmonar la cual se realizó en otra institución. El cateterismo mostró aumento severo de la presión sistólica del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar hastan 100 mmHg. Se encontró coño circuito de izquierda a derecha por un gran ductus arterioso persistente. El tronco de la pulmonar se observó severamente dilatado con llenado únicamente de la arteria pulmonar izquierda (figura No. 3). Durante el cateterismo izquierdo, al momento de llenado de la aorta, se observó origen anómalo de la arteria pulmonar derecha a nivel de la orta descendente en su porción posterior (figura N? 4). La gammagrafía de ventilación pulmonar, la curva flujo volumen, los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión de monóxido de carbono fueron normales. Se realizó TAO simple de tórax (figura N° 5) que confirmó disminución del tamaño del parénquima pulmonar derecho con hemiación del pulmón izquierdo hacia el mediastino anterior, sin otras alteraciones. Se realizó una gammagrafía de primer paso con tecnecio, que mostró llenamiento inicial del ventrículo derecho con pedusión pulmonar izquierda y posteriormente llenamiento del ventrículo izquierdo con pedusión del pulmón derecho (figura No. 6).

Figura No 2. Gammagrafia de perfusión pulmonar Exclusión pulmonar derecha.
 

Figura No 3. Arteriografia pulmonar. Ausencia de arteria pulmonar derecha.
 

Figura No 4. Arteriografia pulmonar. Origen sistémico de de arteria pulmonar derecha.
 

Figura No 5. TAC de tórax.

 

Figura No 6. Gramagrafía de primer paso. Origen sitemático de arteria pulmonar derecha.


Diagnóstico final de ausencia de la arteria pulmonar derecha con arteria anómala originada en la aorta, hipoplasia pulmonar derecha, ductus arterioso persistente con cono circuito de izquierda a derecha e hipertensión pulmonar severa, se decidió manejo médico ambulatorio con anticálcicos y oxígeno domiciliaria.

La paciente ha reingresado a urgencias en varias ocasiones con cuadros de exacerbación de la disnea dolor torácico y en ocasiones hemoptisis los cuales se han interpretado como sintomatología secundaria a su hipertensión pulmonar severa. 

                 

 

 

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