REVISTA DE NEUMOLOGÍA

neumología  
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Recomendaciones para el diagnóstico y el manejo del paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

           

1. DEFINICIONES 

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una entidad frecuente que se caracteriza por la obstrucción crónica difusa de las vías aéreas y se manifiesta por disminución del flujo espiratorio y por retardo de la espiración forzada. La obstrucción al flujo de aire irreversible y lentamente progresiva aunque en algunos pacientes puede acompañarse de hiperreactividad bronquial y responder parcialmente al tratamiento. Esta limitación al flujo de aire durante la espiración se debe a combinaciones inespecíficas de las vías aéreas distales cuya contribución relativa es difícil determinar in vivo. La bronquitis crónica cuando se acompaña de obstrucción al flujo de aire y el asma crónico irreversible del adulto completan las enfermedades que habitualmente se agrupan bajo la denominación EPOC. La enfermedad pulmonar que se presenta en las personas que han cocinado con leña en recintos cerrados por muchos años y se manifiesta por obstrucción crónica al flujo de aire pueden ser un componente de la EPOC propio de la patología nacional. La enfermedades con obstrucción al flujo de aire y etiología conocida o patología específica como asma, la fibrosis quística, las bronquiectasias, la bronquiolitis constructiva y las neumoconiosis no se incluyen en la EPOC. 

Enfisema: Se define en términos anatómicos como la dilatación anormal y permanente de los espacios aéreos respiratorios distales a los bronquiolos terminales cuando se acompaña de destrucción de sus paredes y no presenta fibrosis evidente. La dilatación simple, sin destrucción, se observa en la sobredistensión alveolar congénita, el síndrome de Down o el pulmón contralateral del paciente neumonectomizado, llamado anteriormente enfisema compensatorio, no se considera hoy en día enfisema verdadero y no y no se incluye en la EPOC. 

La localización de la lesión enfisematora en el acino pulmonar es la base de su clasificación en tres tipos anatómicos: enfisema acinar proximal, enfisema panacinar y enfisema acinar distal. La distensión focal acompañada de fibrosis que se presenta en la cicatrices de procesos infecciosos o granulomatosos no se acompaña de alteraciones funcionales y no se considera enfisema verdadero. Cuando la lección es muy extensa puede acompañarse de obstrucción al flujo de aire. En la mayoría de los pacientes no se acostumbra, ni es necesario hacer un diagnóstico preciso del tipo de enfisema. En algunas situaciones clínicas particulares o cuando se considera un tratamiento quirúrgico puede requerirse un diagnóstico preciso. 

El enfisema acinar proximal o enfisema centrilobulillar afecta la porción central de lobulillo secundario y se presenta casi exclusivamente en los fumadores. Se distribuye en forma irregular en los diferentes lóbulos pero es más severo en los segmentos apical y posterior de los lóbulos inferiores.

Con frecuencia se acompaña de bronquitis crónica con inflamación, fibrosis y deformación de las vías aéreas distales que se dirigen a los espacios enfisematosos. Esta forma de enfisema es uno delos componentes básicos de la EPOC. 

El enfisema panacinar o enfisema panlobulillar compromete de manera uniforme todo el acino dilatando y destruyendo los conductos y sacos alveolares que pierden su definición anatómica. A medida que el efisema avanza compromete los bronquios respiratorios y altera la estructura del pulmón apenas reconocible. El enfisema panacinar localizado en las bases es frecuente en las personas de edad y puede ser asintomático. En los adultos jóvenes con deficiencia severa de antitripsin alfa-1 se presenta enfisema panacinarar difuso que siempre es más severo en las bases. En los fumadores puede encontrarse enfisema centroacinar en los segmentos superiores y panacinar en las bases. 

La hipertransparencia unilateral del pulmón que se observa en el síndrome de MacLeod de SwyerJames y en la atresia bronquial congénita se debe a la hiperinflacción distal a la zona de obstrucción bronquial o bronquiolar. Por ser una forma de enfisema localizado y obedecer a una fisiopatología específica no se incluye en la EPOC. 

El enfisema acinar distal o enfisema paraseptal afecta los sacos y conductos alveolares respetando los bronquiolos respiratorios. Con frecuencia se localiza lado de la pleura pero se puede presentar al lado de los septos interlobulillares, en las márgenes de los acinos o junto a los vasos o las vías aéreas, Cuando se presenta como la única forma de enfisema no se acompaña d obstrucción al flujo del aire por lo cual no se incluye en la EPOC pero puede ser el responsable del neumotórax espontáneo de los jóvenes y de los jóvenes y de las bullas del pulmón. Se llaman bullas (ampollar o burbujas)  los espacios aéreos de más de 1 cm de diámetro en el pulmón distendido y son reconocidos en la radiología o la TAC de tórax. Se puede encontrar como lesiones aisladas n pulmones normales o acompañado al enfisema difuso. En algunos casos pueden adquirir un tamaño tan grand (bullas gigantes)que llegan a comprometer la función del tejido pulmonar adyacente. 

Bronquitis crónica: La bronquitis  crónica se define en términos clínicos y epidemiológicos como la presencia de tos y expectoración casi todos los días durante tres o más meses al año por dos o más años consecutivos, Impr. y cuando que no sean producidas por ninguna otra enfermedad. Esta definición implica que el diagnóstico de bronquitis crónica es de exclusión, caso en la cual la tos y la expectoración se utilizan como marcador indirecto d la hipersecreción de moco que la caracteriza histológicamente. 

Bronquiolitis o enfermedad de las vías aéreas perisféricas:  Se define histopatológicamente por la presencia de células caliciformes, aumento de moco intraluminal, inflamación, fibrosis, hipertrofia del músculo liso y disminución u obliteración de la luz de los bronquiolos de menos de 2 mm de diámetro. Estas alteraciones son el factor más importante en la obstrucción al flujo del aire pero no presenta cambios funcionales o signos clínicos que permitan su diagnóstico, in vivo, como una entidad definida o independiente de los otros componentes de la EPOC. 

Asma: Definida como un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas en el cual juegan papel importante muchas células y elementos celulares en particular mastocitos, eosinófilos, linfositos T, macrófagos y células epiteliales. En individuos susceptibles susceptibles esta inflamación causa episodios recurrentes de sibilancias, disneas y tos particularmente en la noche y al amanecer; estos episodios usualmente se asocian con obstrucción variable de la vía aérea que es reversible espontáneamente o con un tratamiento. La inflamación causa un aumento de la reactividad (hiperreactividad) bronquial a una variedad de estímulos. En algunos casos de asma del adulto, particularmente crónicos o severos, se pueden presentar lesiones irreversibles de las vías aéreas que llevan a obstrucción crónica al flujo de aire. Este tipo d asma, puede incluirse en la EPOC. 

Neumopatía por humo de leña: En las dos últimas décadas se ha descrito en Colombia y en otros países del tercer mundo un grupo pacientes, generalmente del sexo femenino, con obstrucción crónica de las vías aéreas, con frecuencia severa, y que nunca han fumado pero que hancocinado con leña en recintos cerrados por muchos años a lo cual se atribuye su enfermedad pulmonar, hipótesis confirmada por un estudio epidemiolóico publicado recientemente. El examen endoscópico e histológico de las vías aéreas muestra una severa inflamación, fibrosis y deformación de la arquitectura bronquial con abundantes depósitos de pigmento antracótico. La presencia de fibrosis y cristales birrefringentes a la luz polarizada puede sugerir un elemento de neomoconiosis. Mientras se realizan estudios histológicos y mineralográficos más detallados y teniendo en cuenta la importancia de la alteración obstructiva irreversible al flujo del aire que presentan estas pacientes creemos que debe considerarse una variante de la EPOC propia de los países subdesarrollados en los cuales pueden intervenir factores de riesgo diferentes a los descritos en los países de economía desarrollada.

2. EPIDEMIOLOGÍA

Nuestros conocimientos sobre la prevalencia de la EPOC en Colombia son incompletos. En el Estadio Nacional de Salud se calculó que 600.000 personas podrían sufrir de EPOC en el país tenido una tasa de mortalidad que ha venido en aumento por cuanto pasó de 12.8 por 100.000 habitantes en 1979 a 15.9 en 1994. Si tenemos en cuenta lo que sucede en Europa, donde se calcula que solamente un 25% de las personas con EPOC es conocida o tratada, es muy posible que estas cifras sólo representen un porcentaje mínimo del total. 

La EPOC es una enfermedad que afecta a la población adulta o de edad avanzada, tiene mayor prevalencia en la población urbana, de sexo masculino y de edad avanzada. Es la causa más frecuente de consulta en las personas mayores de 60 años y su tasa de mortalidad por 100.000 habitantes, en un año promedio (1989-1990) fue en los hombres de 45 a 59 años de 1.45 en el área rural y 1.98 en el área urbana y en los hombres mayores de 60 años de 17.91 en el área rural y 33.92 en el área urbana; en las mujeres de 45 a 59 años n el área rural fue de 1.19 y en el área urbana de 1.54; en las mujeres de mayores de 60 años en el área rural fue de 13.88 y en el área urbana de 20.29.

3. FACTORES DE RIESGO

La identificación de los factores de riesgo d la EPOC permite un mejor conocimiento de su epidemiología y patogénesis y es un elemento importante para la prevención y el tratamiento de las poblaciones o individuos expuestos. Los factores de riesgo de la EPOC clasificados según el grado de certeza con que se ha establecido esta relación se presentan en la Tabla No.1.

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Grado de Certeza

Factor ambientales

Factores del huésped

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Establecida Fumar cigarrillo
Algunas exposiciones ocupacionales 1.
Deficiencia de alfa-1 antitripsina

Muy Probable

Humo de leña
Contaminación ambiental (SO2 y particulares)
Estado Socioeconómico
Alcohol

Fumador Pasivo en la infancia
Historia familiar
Otras exposiciones ocupacionales

Peso bajo al nacer
Infecciones respiratorias en la infancia
Atopia (Ig E alta)
Hiperreactividad bronquial
Posible Infecciones por adenovirus
Dficincia de vitamina C en la dieta

Predisposición genética
Grupo sanguíneo A
No secretor de Ig A.

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1. Sílice y cadmio, especialmente en fumadores
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Tabla N°1 Factores de riesgo para EPOC

Humo de cigarrillo: El fumar cigarrillo es el factor de riesgo más importante para el desarrollo de la EPOC; en Colombia, según una encuesta de conocimientos, ectitudes y prácticas de salud realizadas por el Instituto del Seguro Social y el Instituto de Bienestar Familiar, la prevalencia global de fumadores es de 21.4% con una prevalencia mayor en los hombres (29.3%) que en las mujeres (13.9%. La posibilidad de presentar síntomas aumenta con el número de cigarrillos fumadores a los días y la función pulmonar, que en las mujeres (13.9%. La posibilidad de presentar síntomas aumenta con el número de cigarrillos fumados al día y la función pulmonar, que d por sí se encuentra disminuida en los fumadores, puede deteriorarse con mayor rapidez si la persona es susceptible a los efectos del humo de cigarrillo y no deja de fumar. Por razones no muy bien conocidas, presumiblemente relacionadas con una poco definida susceptibilidad individual, solamente un 15% de los fumadores desarrollan POC. L grado de alteración de la función pulmonar (que puede ser un indicador del grado de susceptibilidad), la edad en que se comenzó a fumar, la cantidad total de cigarrillos fumados (que se cuantifica mediante el índice paquetes/año que se obtiene multiplicando los paquetes de cigarrillo fumados al día por el número de años en que ha fumado) y la cantidad de cigarrillos que se está fumando en el momento d la observación permiten predecir el riesgo  de EPOC. En los Estados Unidos y Europa la relación que existe entre el consumo de cigarrillo y la morbilidad y mortalidad por EPOC supera ampliamente la influencia de otros factores de riesgo. En los países en desarrollo pueden tener igual importancia otros factores de riesgo. La morbilidad y mortalidad por el EPOC en los fumadores de pipa o tabaco (cigarrillo) es mayor que la de los no fumadores pero menor que la de los fumadores de cigarrillo.

Se han llamado fumadores pasivos las personas que no fuman pero están expuestas al humo del cigarrillo fumado por sus familiares o compañeros de trabajo. Los estudios realizados en este grupo permiten dos conclusiones definitivas:

  1. En los hijos de padres fumadores son más frecuentes los síntomas y las enfermedades respiratorias y se puede demostrar una disminución pequeña pero significativa de su función pulmonar comparada con la de los hijos de padres no fumadores. Esta disminución puede presagiar el desarrollo de hiperreactividad bronquial y una capacidad funcional inferior a la esperada al llegar a la edad adulta.
  2. Los adultos no fumadores expuestos con regularidad al humo y al cigarrillo pueden presentar síntomas respiratorios y disminución de la función pulmonar pero no se ha establecido con certeza que desarrollen EPOC.

Deficiencia de antitripsina alfa-1.

La deficiencia severa de la proteína sérica llamada antitripsina alfa-1 o inhibidor alfa-1 de la proteasa (API) s un factor de riesgo claramente demostrado para el desarrollo de enfisema panacinar difuso. Estudios de población en adultos jóvenes con deficiencia severa así lo confirman. Los homozigotes con niveles muy reducidos, API 16% del normal, son generalmente de raza blanca y origen europeo y tienen un riesgo muy alto de enfisema, el cual se presenta en una edad temprana, especialmente en quienes han fumado cigarrillo. En los no fumadores el enfisema puede ser menos severo y compatible con una esperanza de vida normal. La deficiencia severa s muy rara en las personas de raza negra o asiática. Los heterozigotes con deficiencias intermedias, API 37% del normal, muy ocasionalmente sufren de enfisema y los heterozigotes con valores de API mayores de 57% no tienen riesgo de enfisema congénito. En Colombia no se han establecido los niveles normales para la API ni se han estudiado la conformación genética de la población a este respecto pero, exceptuando algunas observaciones aisladas, la deficiencia de API no parece ser un factor de riesgo importante.

Desequilibrio protasa/antiprotasa:

El hecho de que personas con deficiencia severa antiproteasa: El hecho de que personas con deficiencia severa de antiproteasa 8API) puedan desarrollar enfisema panacinar severo y la posibilidad de producir enfisema en animales de experimentación mediante la instilación endotrauqueal de sustancias proteolíticas como la elastasa axtraída de polimorfonucleares neutrófilos y macrófagos alveolares, ha sido la base para postular que el enfisema puede resultar de la alteración del balance o equilibrio que normalmente existe entre la elastasa producida por los macrófagos y neutróficos alveolares activados en relacciones inflamarotias por los macrófagos y neutrófilos alveolares activados en reacciones inflamatorias por diferentes causas y su inhibidor natural, la API. En los pacientes con enfisema congénito el balance se pierde por déficit de API; en los fumadores el aumento del número de neutrófilos y, por lo tanto, del contenido de elastasa sería responsable de la alteración del equilibrio. La acción oxidante del humo del cigarrillo que puede afectar la actividad antiproteasa del API sería un factor adicional. Debe anotarse que todavía no hay una videncia directa que apoye esta hipótesis.