TOS CRÓNICA E INFILTRADOS PULMONARES

Paciente de sexo femenino, 66 años, quien consulta por primera vez a los 62 años por cuadro de tos con expectoración mucosa y disnea de tres años de evolución, que se aumentan con la exposición al polvo y al frío, acompañándose de dolor dorsal, y carraspeo. Antecedentes de Hipertensión arterial en tratamiento con Verapamilo y diuréticos. Le habían diagnosticado Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) a los 61 años y la estaban tratando con Teofilina oral, Salbutamol y Fluticasona inhalados. Nunca fue fumadora, y en su casa cocinaron con leña y carbón hasta que la paciente tuvo 12 años. El examen reveló TA: 120/60 mm Hg, FC: 88x’, FR: 18x’ SaO2: 83% respirando aire ambiente a la altura de Bogotá (2.640 m sobre el nivel del mar). La auscultación cardíaca era normal y a la auscultación pulmonar se encontró disminución global de los ruidos respiratorios y moderados roncus bilaterales. Los Rx de tórax demostraron signos de atropamiento de aire con aplanamiento del diafragma, crecimiento del cono pulmonar y de las arterias pulmonares con infiltrados peribronco-vasculares en las bases con apariencia de “tórax sucio” (Figura 1). La Curva de Flujo/volumen demostró una Capacidad Vital en 64% de lo predicho con VEF1” en 42% de lo predicho y relación VEF1”/CVF en 53%, consistentes con trastorno ventilatorio obstructivo. No hubo mejoría significativa con el broncodilatador (Salbutamol 200 μg inhalados). Los gases arteriales respirando aire ambiente demostraron: pH: 7.42, PaCO2: 40.2 mm Hg, PaO2: 42.3 mm Hg, HCO3: 26.1 mEq/L. La paciente se manejó con Oxígeno ambulatorio, Teofilina, Salbutamol y Bromuro de Ipratropium, manteniéndose estable, pero persistiendo con disnea de esfuerzos y tos matutina con expectoración mucosa, con muy ocasionales episodios agudos de descompensación infecciosa (menos d e 1 cada 2 años). Por presencia de infiltrados basales bilaterales se pidió TAC de tórax que mostró los cambios parenquimatosos ilustrados en la figura 2.

Figura No. 1. Radiografía de tórax proyección PA. signos de atrapamiento de aire con aplanamiento del diafragma, crecimiento del cono pulmonar y de las arterias pulmonares con infiltrados peribronco-vasculares en las bases, con apariencia de "tórax sucio"	Figura No. 2. Radiografía de tórax inicial. Proyección lateral
Figura No. 2. Por presencia de infiltrados basales bilaterales se pidió TAC de tórax que mostró los cambios parenquimatosos	Figura No. 3. TAC de tórax que mostró los cambios parenquimatosos

Esta paciente se presenta con un cuadro clínico que sugiere una Bronquitis crónica, por tos y disnea de varios años de evolución, asociadas a proceso obstructivo bronquial en las pruebas de función pulmonar, sin respuesta al broncodilatador, con Gases arteriales que mostraron hipoxemia y acidosis respiratoria crónica. La Radiografía de tórax se consideró típica de Bronquitis crónica avanzada, con signos de atropamiento de aire, hipertensión pulmonar e infiltrados peribronco-vasculares basales dando la apariencia de “tórax sucio”. La TAC de tórax demostró imágenes de bronquiectasias saculares en el segmento posterior del lóbulo superior derecho sin evidencia de niveles hidroaéreos en su interior, y algunas bronquiectasias cilíndricas en ambas bases. Las bronquiectasias saculares vistas en la TAC de tórax no se sospecharon por la Radiografía simple, y nunca dieron la sintomatología de abundante y frecuente expectoración purulenta, posiblemente por su localización apical que permite el drenaje fácil e impide la acumulación persistente de secreciones. Por su localización en el segmento posterior del lóbulo superior derecho puede pensarse que estas bronquiectasias son secuelas de posible TBC antigua no tratada.

Las bronquiectasias fueron descritas por Laennec en 1819, y se definen como la dilatación y distorsión persistente e irreversible de los bronquios de tamaño medio. En su fisiopatología se ha implicado un insulto infeccioso con compromiso del drenaje bronquial, obstrucción de la vía aérea o defecto en las defensas del huésped, que llevan a una destrucción inflamatoria del músculo bronquial, el tejido elástico y el cartílago bronquial por material purulento infectado que permanece largo tiempo en estrecho contacto con la pared del bronquio. Esta pus contiene sustancias capaces de producir daño tisular por proteasas y radicales tóxicos de oxígeno, así como óxido nitrico, citoquinas pro-inflamatorias, y sustancias que interfieren con el movimiento ciliar. El insulto inflamatorio inicial es seguido por colonización bacteriana secundaria, la cual produce daño de la pared bronquial posteriormente, predisponiendo a mayor colonización bacteriana, estableciendo un círculo vicioso. Se ha postulado que la fibrosis de la pared bronquial y del tejido que lo rodea produce tracción sobre las paredes bronquiales debilitadas, contribuyendo a su dilatación. Las arterias bronquiales se dilatan hasta tres veces su calibre y se tornan tortuosas, formando extensas anastomosis con la circulación pulmonar.

Las bronquiectasias se han clasificado en muchas formas, pero la clasificación que más ha perdurado a través del tiempo es la de Reid en 1950, basada en cambios patológicos y su correlación con broncografías. Se describieron tres tipos: a) Bronquiectasias cilíndricas, que consisten en dilataciones uniformes que terminan abruptamente, b) Bronquiectasias varicosas, que demuestran bronquios dilatados en forma irregular, y cuya imagen recuerda a la de las venas varicosas de los miembros inferiores, y c) Bronquiectasias saculares o quísticas, que es la forma más severa, demuestra severas dilataciones que terminan en unas cavidades a manera de quistes, usualmente llenas de material purulento, y con destrucción y fibrosis de las divisiones bronquiales distales.

La incidencia de las formas más severas de las bronquiectasias ha disminuido en forma muy importante desde el advenimiento de los antibióticos. Las Bronquiectasias son bilaterales en el 30% de los casos, y el lóbulo inferior izquierdo es el más frecuentemente comprometido, seguido por la língula y el lóbulo medio, posiblemente por razones de distribución anatómica para la facilidad del drenaje de secreciones. Los factores predisponentes pueden ser locales, como obstrucción bronquial por tumor o cuerpo extraño, o difusos, como neumonías virales o bacterianas necrotizantes, enfermedades granulomatosas (TBC, Histoplasmosis, Sarcoidosis), o trastornos de hipersensibilidad, inmunodeficiencia o genéticos. La TBC es la causa más frecuente de Bronquiectasias en los lóbulos superiores y en el lóbulo medio.

Una serie de trastornos genéticos se asocian con Bronquiectasias: El síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia), el síndrome de Williams Campbell (deficiencia de cartílago bronquial), síndrome de Kartagener (sinusitis, situs inversus y bronquiectasias), síndrome de Young (azoospermia obstructiva e infección sino-pulmonar crónica, y el síndrome de cilia inmóvil (ultraestructura y función ciliar anormales).

El cuadro clínico puede ser indistinguible de la Bronquitis crónica, como en el caso que se presenta aquí, y la ausencia de factores de exposición crónica a tabaco, humo de leña o carbón o elementos industriales, puede ser el punto de partida para realizar estudios paraclínicos que lleven al diagnóstico definitivo. El cuadro de tos frecuente con expectoración purulenta abundante, a veces con hemoptisis, y episodios de exacerbación con fiebre y períodos cortos de remisión de síntomas, es el más frecuentemente observado, aunque en ocasiones, en las bronquiectasias de lóbulos superiores o bronquiectasias “secas”, el cuadro puede ser de tos seca con episodios intermitentes de hemoptisis. La expectoración con sangre puede ser leve, o en algunos casos puede llegar a ser tan severa (masiva) que atente contra la vida del paciente, pues el sangrado frecuentemente proviene se los vasos arteriales bronquiales dilatados, con presión arterial sistémica. La sinusitis se asocia a las bronquiectasias en un 50% de los casos. El examen clínico usualmente revela estertores gruesos persistentes en la zona afectada. La aparición de hipocratismo digital es frecuente. Cianosis y cor pulmonale pueden presentarse en los casos más avanzados.

Es importante anotar que no todas las áreas de Bronquiectasias anatómicamente demostrables son causa de síntomas. Son más frecuentes las bronquiectasias asintomáticas que las que producen las molestias clínicas de abundante expectoración e infecciones a repetición. Las bronquiectasias asintomáticas no deben ser sometidas a tratamiento quirúrgico con la presunción de que serán sitios frecuentes de infección recurrente. Un estudio reciente sugiere que el uso de glóbulos blancos marcados con Indio puede ser útil para identificar los segmentos infectados responsables de los síntomas, en pacientes con bronquiectasias bilaterales.

Debe tenerse en cuenta también que después de episodios de neumonía, atelectasias, traqueobronquitis y obstrucciones temporales, hay dilatación temporal de lo bronquios que se ha demostrado regresan a lo normal en el 90% de los casos en las siguientes semanas hasta 3 meses. Por ello es importante no tomar conductas definitivas con estudios practicados en este lapso de tiempo después de un episodio infeccioso.

Los hallazgos de la Radiografía de tórax rara vez son diagnósticos, pudiéndose encontrar engrosamiento de las marcas bronquiales, con imágenes anulares o tubulares producidas por las paredes bronquiales engrosadas, imágenes de dedo de guante, o área quísticas con o sin niveles hidro-aéreos en su interior. La radiografía del tórax puede ser normal en 7 a 20% de los casos. La Tomografía Axial Computarizada (TAC) se ha constituido en el medio más preciso no invasivo en el diagnóstico de las bronquiectasias, con una sensibilidad y especificidad mayor del 95% en las bronquiectasias cilíndricas utilizando cortes delgados con intervalos cortos entre los cortes. La dilatación bronquial en más de 1.5 veces el diámetro del vaso acompañante es indicativo de bronquiectasias cilíndricas.

El tratamiento se basa en el conocimiento del paciente de la necesidad de una buena higiene bronquial, con buena hidratación y drenaje postural al menos 2 veces al día, y adecuada medicación con broncodilatadores y antibióticos apropiados de acuerdo a los síntomas. El tratamiento antibiótico en ocasiones debe ser prolongado por semanas o meses, con el fin de disminuir la colonización bacteriana y romper el círculo vicioso de infección – daño bronquial – mayor predisposición a infección. Se ha demostrado que el uso de corticoides inhalados puede reducir la tos y la producción de esputo en un 18%.

Cuando el paciente no se logra controlar adecuadamente con el tratamiento médico, puede considerarse el manejo quirúrgico. Este puede realizarse tanto en las enfermedades difusas, con el fin de resecar las partes más comprometidas lo cual mejora significativamente los síntomas, o en los casos de bronquiectasias localizadas sintomáticas. El objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente en quien ha fallado el tratamiento médico. Todos los pacientes deben tener una broncoscopia previa a la cirugía, con el fin de descartar obstrucciones, tumor o cuerpo extraño endobronquial.

La mortalidad, cuando se requiere neumonectomía por bronquiectasias puede llegar a 43%, por lo cual debe evitarse tal procedimiento. Otras indicaciones de resección quirúrgica son las complicaciones como la formación de abscesos o la hemoptisis masiva que atenta contra la vida del paciente. Cuando está disponible, debe realizarse embolismo selectivo de las arterias bronquiales como tratamiento de elección en la hemoptisis masiva, porque puede preservar tejido pulmonar, aunque en ocasiones se requiera manejo quirúrgico si la hemoptisis persiste.

En pacientes jóvenes con bronquiectasias progresivas no controladas con el tratamiento médico y con función pulmonar muy comprometida para tolerar la resección, puede considerarse el trasplante pulmonar bilateral secuencial.

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