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Virtualmente cualquiera de las
estructuras mesenquimales en y alrededor del pulmón pueden desarrollarse en
sarcomas, aunque los sarcomas primarios del pulmón son extremadamente raros.
Los síntomas dependen de la localización del tumor: los localizados en
la vía aérea producen tos
sibilancias, hemoptisis, y signos de obstrucción; los localizados en el
parenquima pueden ser asintomaticos hasta que alcancen un tamaño suficiente
para comprimir la vía aérea; los sarcomas vasculares pueden ocasionar
embolismo pulmonar.
Desde el punto de vista
radiologico se pueden presentar como una masa pulmonar solitaria, o acompañada
de hallazgos asociados a complicaciones como derrame pleural, infarto pulmonar u
obstrucción de la vía aérea. El diagnostico de un sarcoma primario del
pulmonar requiere de una cuidadosa exclusión de tumores en otra parte.
El tratamiento quirúrgico
puede ser curativo para lesiones pequeñas bien diferenciadas. Tumores
pobremente diferenciados no son tan curables y la cirugía puede ser paliativa.
Lesiones no resecables o
recurrentes pueden ser tratadas con radioterapia o quimioterapia aunque las
respuestas son usualmente breves y la sobrevida es menor de un año.
Ambas entidades son
extremadamente raras. El blastoma pulmonar es un tumor de bajo grado que
consiste en elementos embrionarios epiteliales inmaduros que forman tubulos y glándulas.
Los blastomas pueden presentarse a cualquier edad y mas comúnmente se aparecen
como una masa parenquimatosa La resección es usualmente curativa. La
radioterapia puede ser útil para paliacion pero el papel de la quimioterapia no
ha sido definido.
El carcinosarcoma es un tumor
mixto. Es reportado principalmente en fumadores y puede ser ocasionado por el
cigarrillo. Es vista principalmente en la edad media de la vida o en hombres
viejos. Su comportamiento clínico es muy similar a los tumores broncogenicos.
Puede presentarse como masas endobronquiales o lesiones parenquimatosas. El
diagnostico puede obtenerse de la misma manera que para el carcinoma
broncogenico. La cirugía es el tratamiento preferido. La radioterapia es
apropiada para paliacion. La quimioterapia tiene un papel limitado, si lo hay.
Son mas una curiosidad medica.
Se considera se derivan de células neuroendocrinas normales en el pulmón.
Los tumorlets se mantienen como un enigma patológico.
Estos dos tumores se derivan
de células B productoras de inmunoglobulinas; células plasmaticas productoras
de IgG, IgA, IgE en mieloma, y
linfocitos plasmocitoides productores de IgM
en macroglobulinemia. En
raros caso estas entidades pueden presentarse como masas parenquimatosas
pulmonares o derrame pleural.
El compromiso pulmonar
primario es frecuentemente asintomatico. La disnea puede ser el primer síntoma
en un derrame pleural grande. Los síntomas clínicos pueden incluir
adenomegalias o visceromegalias en pacientes con macroglobulinemia, petequias o
púrpura y síntomas de hiperviscosidad tales como plétora vascular, edema o
falla cardiaca congestiva.
A los rayos X las lesiones
parenquimatosas son masas
pobremente circunscritas o nódulos. Lesiones óseas liticas pueden ser signos
útiles en mieloma múltiple, aunque la osteopenia difusa es común en ambas
enfermedades. El plasmocitoma solitario tiene un buen pronostico si es tratado
con cirugía o radioterapia. Los pacientes con derrame pleural son tratados con
escleroterapia y quimioterapia sistemica.
Estos tumores en casos raros
pueden tener localización bronquial o parenquimatosa, y todos ocurren en
adultos. El tratamiento puede ser
efectivo con cirugía. La radioterapia puede ser paliativa.
Los linfáticos del pulmón
están divididos dentro de dos sistemas de
drenaje interconectados, uno que drena a través de la pleura visceral y
alrededor del pulmón y dentro de los ganglios linfáticos mediastinales y un
segundo sistema que drena del
parenquima centralmente a los ganglios peribronquiales
e hiliares. Pequeños agregados submucosos de células linfoides son
prominentes en las bifurcaciones bronquiales y
cerca de los bronquiolos respiratorios dístales. Permanece controversial
si estos agregados linfoides representan un verdadero sistema linfoide
secundario especializado, tejido linfoide asociado a los bronquios (BALT).
Se ha considerado que el BALT
juega un papel en la respuesta inmunologica a antígenos inhalados que se
extienden en la vía aérea. Conceptualmente el BALT y su mejor análogo
desarrollado en el tracto gastrointestinal, el tejido linfoide asociado al
intestino (GALT), pueden ser considerados como parte del tejido linfoide
asociado a la mucosa (MALT), que puede ser distinto pero no necesariamente
exclusivo del sistema somático basado en los ganglios linfáticos y el bazo.
La proliferacion linfoide del
pulmón representa una rara y molesta colección de entidades, incluyendo
lesiones pulmonares primarias, que van desde una gama de enfermedades
comprendidas en las hiperplasias reactivas a los linfomas malignos de alto
grado.
Dada la limitación de
espacio, los procesos reactivos serán solamente mencionados. Estos procesos
pueden ser divididos en la formas
nodular y difusa. Las entidades que
se presentan en la forma nodular son la Granulomatosis linfomatoidea;
Nódulos linfoide intrapulmonares; Granuloma hialinizante pulmonar;
Granuloma de células plasmaticas; Enfermedad de Castleman;
Amiloidosis nodular y enfermedad de deposito de cadena ligera;
Hiperplasia linfoide nodular de BALT. Las
entidades que se presentan con un compromiso difuso esta las Hiperplasia
folicular de BALT; Hiperplasia
linfoide difusa BALT, dentro de la cual esta la Neumonitis intersticial linfoide
asociada a múltiples enfermedades autoinmune, síndromes de
inmunodeficiencia, infección por virus, inducidas por drogas, y misceláneos;
Linfaadenopatia angioinmunblastica.
El Linfoma Primario del pulmón
se define como el linfoma que involucra el pulmón y algunas veces
los nódulos linfoides hiliares, son ambos tumores raros que comprenden
solamente el 0.3% de todas las neoplasias pulmonares primarias y menos del 10%
de los linfomas extranodales. El
Linfoma Hodgkin(LH) y el no
Hodgkin(LNH) son neoplasias malignas cuyo sitio de origen es predominantemente
el tejido nodular linfoide y puede involucrar otras sitios extranodales incluido
el pulmón.
Estos tumores son considerados
que pueden aparecer de MALT o de los nódulos interbronquiales o canales linfáticos.
La similitud de los linfomas MALT en todos los sitios sugiere que la estimulación
antigenica previa es la causa; sin embargo no se conoce
cual puede ser el antígeno
en el caso pulmonar. Esto sugiere que algún grado de hiperplasia linfoide es una
precondicion necesaria para el desarrollo de esos linfomas.
Recientemente se estableció
la clasificación REAL de los linfomas. Ella
se basa en los hallazgos morfológicos, técnicas inmunologicas y genéticas.
Él más común subtipo histologico de linfoma primario del pulmón es un
proceso linfoproliferativo de bajo grado, que son tumores de células B que
parecen aumentar del BALT y como se menciono anteriormente este forma parte del
MALT. Bajo la clasificación REAL este es un subtipo de linfoma de células B de
zona marginal. El segundo más frecuente tipo histologico de LNH que involucra
el pulmón es el Linfoma células B grandes difuso.
Al examen macrosocopico, los nódulos
linfomatosos varían de 2 a 20 cms de diámetro son de un color marrón y de
consistencia carnosa. Al examen
microscópico las masas son densas y monótonas, colapsan la arquitectura del
pulmón y colapsan los espacios aéreos. Algunas veces el patrón de crecimiento
dominante es intersticial con prominente expansión perivascular y peribronquial.
En muchos casos el linfoma se extiende dentro de los espacios aéreos
para formar una neumonía linfomatosa y frecuentemente invade las estructuras
pulmonares normales, incluyendo la pleura visceral y cartílago bronquial.
Otro hallazgo importante es la
presencia de centros germinales de apariencia reactiva en muchos de esos
linfomas. Las células mas características son de tamaño pequeño a medio, con
moderada cantidad de citoplasma pálido y tienen un núcleo con delineación
irregular. Tienen una semejanza con
centrocitos. La heterogeneidad citologico es también vista en estos tumores.
Las células pueden tener una irregularidad nuclear y semejan pequeños
linfocitos o pueden contener citoplasma abundante claro semejando células B
monocitoides.
Hallazgos secundarios
frecuentemente vistos en estos linfomas incluyen fibrosis, esclerosis y
raramente necrosis en el centro de
los nódulos, focos de neumonía organizada, deposito de amiloide nodular o
difuso alveolar, células gigantes multinucleadas, granulomas sarcoidales y aun
vasculitis granulomatosa. Los linfomas linfoplasmociticos y linfoplasmocitoides
(Clasificación de Kiel) o linfomas linfociticos plasmocitoides (Clasificación
de Lukes-Collins) mas probablemente representan tumores de la zona marginal
nodal.
El diagnostico diferencial de
los linfomas primarios incluyen el linfoma maligno de bajo grado de MALT; LNH célula
grande difuso; Linfoma de células B bajo grado con diferenciación
plasmocitica; granulomatosis linfomatoidea; Desordenes linfoproliferativos post
trasplante; LNH inespecificos de células T periféricas; linfomas
linfoblasticos: LNH relacionado con SIDA; y raramente LH y linfomatosis
intravascular.
La edad de aparición de los síntomas
es amplia, entre los segunda y novena décadas, con un promedio de 58 años.
La incidencia en hombres es igual que en mujeres, y un 10% de los
pacientes tienen enfermedades preexistentes como Lupus o Síndrome de Sjôgren.
El hallazgo clínico marcador de estos tumores es la tendencia a permanecer
localizados en el pulmón por largos periodos de tiempo. El intervalo de tiempo
entre los hallazgos de anormalidades radiologicas y el diagnostico patológico
definitivo ha sido reportado de estar entre 1.5 y 21 años con una media de 5.3
años.
Muchos de los pacientes son
asintomaticos son asintomaticos a la presentación. Cuando aparecen, los síntomas
respiratorios son más comunes que los síntomas sistemicos, e incluyen
tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis.
Los síntomas constitucionales pueden incluir perdida de peso, fiebre,
diaforesis o fatiga. El examen físico es normal en muchos pacientes, aunque
puede encontrarse algunos síntomas respiratorios. Esto contrasta con el cuadro
presente en pacientes con LH y LNH en donde los pacientes son sintomáticos.
Muchos pacientes con linfoma
primario del pulmón tienen un nódulo solitario, masa o infiltrado en la
radiografía. El tamaño de la lesión
puede variar de 2 a varios centímetros de diámetro. El broncograma aéreo pude
ser visto tanto en los Rx simples y en la TAC en cerca del 51% de los pacientes.
En un 25% de los casos pueden verse áreas de consolidación localizadas o múltiples.
Un infiltrado difuso alveolar o intersticial es visto en menos del 10% de los
casos y derrame pleural en un 12%. Las adenomegalias están ausentes por
definición.
El diagnostico de linfoma
requiere de un adecuado espécimen de biopsia. La broncoscopia no es recomendada
como procedimiento de eleccion para establecer el diagnostico de Linfoma. La
prioridad más importante en la evaluación de cualquier lesión linfoide, es la
de obtener secciones histologicas de alta calidad y material suficiente para
otros estudios ancilares. Debe enfatizarse que no hay una simple alteración genética
molecular o fenotipica, diagnostica del tumor por si misma. En la actualidad se
debe tener considerable reserva en el uso rutinario de biopsias con aguja para
establecer el diagnostico primario de linfoma maligno, debido al amplio rango de
lesiones proliferativas linfoides, las limitaciones técnicas y el corriente
nivel de precisión diagnostica requerida para determinar opciones de
tratamiento.
La eleccion del tratamiento es
basado en el subtipo histologico del tumor, el tamaño, y las condiciones
medicas generales de comorbilidad. El aspecto mas importante es el histologico.
Pacientes tratados con quimioterapia más agresiva tienden a adquirir una remisión
mas temprana, pero esas remisiones no son más durables, ni mejoran el periodo
libre de enfermedad, y no incrementa la sobrevida total.
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