Síndrome de Sheehan

Bogotá. La necrosis hipofisiaria por hemorragia severa posparto es una enfermedad del subdesarrollo, ya que generalmente estos accidentes ocurren en partos con atención inadecuada, embarazos múltiples, placenta previa, inversión uterina, etc.

Aunque la sintomatología suele ser florida, tarda en establecerse y las manifestaciones se empiezan a presentar de manera de tan lenta que para los allegados de la paciente pasan desapercibidos. Las manifestaciones más tempranas son lógicamente la amenorrea –secundaria- y la agalactia o incapacidad para amamantar el bebé, y la caída de los vellos púbico y axilar.

La consulta tardía es generalmente por un hipotiroidismo avanzado o mixedema, en el que la determinación de TSH es usualmente en límite bajo de lo normal, lo que lo diferencia del mixedema primario del adulto. No hay respuesta ni de TSH ni de prolactina a la administración de TRH.

Hay hipoglicemias y curvas planas –debido a la deficiencia de hormona del crecimiento y del ACTH/cortisol pero usualmente los síntomas no son protuberantes. Muchos de los casos de Sheehan que se presentan entre las campesinas de pueblos pequeños o de veredas pueden no ser diagnosticados nunca, aunque las enfermas se observan notoriamente envejecidas y pueden hacer complicaciones cardiovasculares por su marcada hiperlipidemia secundaria al hipotiroidismo.

Una paciente de 47 años fue referida para valoración de hipoglicemia. Era grávida dos, para dos, y el último parto había sido 23 años antes de la consulta; desde entonces presentaba un síndrome de Sheehan diagnosticado y tratado.

Había abandonado la suplencia con corticoides hacía año y medio (continuaba con tiroxina diaria). Fue hospitalizada en una clínica de reposo por depresión severa y allí presentó una hipoglicemia espontánea en la madrugada (glicemia: 32 mg /100 ml).

Se le inició suplencia con prednisolona 2.5 mg cada 12 horas (con dosis de 7.5 presentó algunos estigmas de Cushing) y tiroxina 75 mcg. Se practicó prueba de glicemia con insulina más LHRH. Los resultados mostraron –además de la hipoglicemia- hipo-respuesta de hormona del crecimiento y de gonadotropinas; la prolactina –baja- no se modificó, aunque la prueba para estimularla es con TRH.

Determinación	Basal	30’	60’
Glicemia	84	53	53
HGH	ND	3.1 mU/L	ND
PRL	42.1	40.9	63.2 mU/L
LH	0.55	0.49	ND U/L
FSH	0.47	0.48	0.59 mU/L

Otra paciente de 62 años, G7, P7, en la que se desconocía historia previa, fue remitida de ciudad intermedia a Bogotá, por cuadro de desnutrición severa, deshidratación G III y enfermedad diarreica aguda, de dos semanas de evolución.

Al ingreso se encontraron signos moderados de deshidratación (había recibido hidratación parenteral), signos de caquexia y anemia, ausencia de vello axilar y púbico, somnolencia con tendencia al estupor y marcada espasticidad con hiperreflexia generalizada (en ocasiones tendencia al opistótonos). En los exámenes iniciales se encontró una glicemia de 37 mg/100 ml. Los resultados de la prueba de hipoglicemia con insulina fueron:

A los 60 minutos de esta prueba se inició dextrosa al 10%. Se confirmó el panhipopituitarismo con hipoglicemia secundaria a deficiencia de hormona del crecimiento y cortisol.

Las normales para el laboratorio donde se practicaron las dosificaciones hormonales de estas dos pacientes son:Hormona del crecimiento: menos de 20 UI/L; 2) Prolactina (PRL): < 500 uU/L; 3) Cortisol: 194-551 nmol/L (en a.m.); 4) LH: 8-18 UI/L (fase folicular y luteínica, fuera del período ovulatorio); 5) FSH: 2-6 UI/L (mujeres); 6) T4: 74-160 nmol/L; 7) TSH: 0.5-5 mUI/L.

Tabla
Clínica encontrada en el examen inicial de ocho pacientes con síndrome de Sheehan

(De un artículo de Alfredo Jácome-Roca y Francisco García-Conti, publicado en la revista Vniversitas Medica de la Universidad Javeriana, en Bogotá).

Amenorrea	8	Palidez	8
Agalactia	8	Pérdida de vello púbico	8
Adinamia	7	Pérdida de vello axilar	8
Astenia	7	Piel seca, apergaminada	8
Bradipsiquia	6	Atrofia genital	8
Intolerancia al frío	5	Bradicardia	7
Anorexia	5	Despigmentación	7
Pérdida de peso	5	Atrofia mamaria	7

Tabla : Causas de Hipopituitarismo

Congénitas	Deficiencias hormonales aisladas	Receptores de KAL, DAX-1, GH-1, GnRH, GHRH y TRH mutations: syndromes de Prader-Willi y Bardet-Beidl
	Deficiencias hormonales múltiples	Mutaciones de PIT-1, PROP-1, HESX-1
Neoplásicas	Adenomas hipofisiarios	Funcionales y no funcionales
	Tumores peri-hipofisiarios	Craniofaringioma, quiste de la bolsa de Rathke, meningioma, glioma, tumor de células germinales, metástasis (seno, renal, bronco-génico),células de Langerhans  histiocitosis
Vascular	Infarto	Síndrome de Sheehan, apoplejía hipofisiaria, Aneurismas
Inflamatorias/Infiltrativas		Sarcoidosis,  granulomatosis de Wegener, granuloma de células gigantes, infiltración linfocitaria, hipofisitis, hemocromatosis
Infección		Tuberculosis, sífilis, micosis
Post-irradiación		Pituitaria, nasofaríngea, cranial
Misceláneos		Silla vacía Trauma

Chung TT, Monson JP. Hypopituitarism. DeGroot L. Endocrinology textbook. 2003. Capítulo 12.  www.endotext.org