REVISTA DE GASTROENTEROLOGIA 

Melanoma anal:
Reporte de dos casos y revisión del tema

José A. Hormaza L., MD. Especialista en Coloproctología, Profesor de Cirugía Colorrectal Adscrito a la Universidad Nacional de Colombia. Coordinador de Servicio de Cirugía y Endoscopia Colorrectal, Clínica San Pedro Claver y Hospital Central de la Policia. Bogotá-Colombia.; Ómar Malaver, MD. Especialista en Cirugía Gastrointestinal y Endoscopia, Profesor de Cirugía Gastrointestinal Adscrito a la Universidad Nacional de Colombia. Servicio de Cirugía y Endoscopia Colorrectal Clínica San Pedro Claver, Bogotá-Colombia.

Paciente de sexo femenino de 77 años, remitida a nuestra institución en octubre 10 de 2000 porque al realizar una colonoscopia indicada por sangrado digestivo de cuatro meses de evolución y tenesmo rectal, se encontró lesión pediculada de 1 cm en el canal anal, de la cual se tomaron biopsias reportadas como "carcinoma mal diferenciado". No hubo antecedentes de importancia. Se hizo una valoración en el servicio de coloproctología encontrando lesión en canal anal, pediculada, de 1,2 cm de diámetro, dura, no pigmentada sin ulceración (Figuras 1 y 2). Ingles negativas. Por la edad de la paciente y ese reporte previo de patología con la sospecha de un melanoma, se realiza inmunohistoquímica la cual reporta un melanoma amelanótico. Se realiza resección transanal de la lesión dando un margen lateral de 2 cm y en profundidad resecando parte del esfínter interno. El reporte definitivo de patología

advierte melanoma amelanótico sin compromiso de los bordes laterales o profundo. La medición de la infiltración de la lesión fue de 1,8 mm. Los estudios de extensión fueron negativos, teniendo en cuenta la profundidad de la lesión y la edad de la paciente, se decide no realizar más tratamiento quirúrgico y hacer control clínico y paraclínico cada tres meses. Al momento, con un seguimiento de 17 meses no hay evidencia de recurrencia locorregional ni sistémica; la continencia anal es satisfactoria.

Figura 1. Imagen endoscópica de melanoma amelanótico del canal anal en mujer de 77 años.

Figura 2. Melanoma amelanótico del canal anal en mujer de 77 años.

Paciente de 61 años de sexo femenino, que consulta a otra institución por sangrado con la deposición, dolor anal y sensación de masa anal; a quién en rectosigmoidoscopia se le encontró paquete hemorroidal hiperpigmentado del cual se tomaron biopsias reportando proliferación melanocítica atípica muy sugestiva de melanoma, por lo que se remite al servicio de coloproctología en mayo 4 de 2001. Se realiza valoración en el servicio, encontrando lesión hiperpigmentada en canal anal, firme pero móvil, de 1,5 cm, ingles negativas. Estudios de extensión negativos. Se practica resección transanal de la lesión con márgenes lateral y profundo satisfactorios (Figuras 3 y 4). El reporte de patología definitiva fue "melanoma maligno anal, fusocelular, polipoide, ulcerado, de 1,5 x 1 cm y de profundidad de 4 mm, con bordes de resección negativos". Se propone resección abdomino-perineal que la paciente rechaza. Al momento, con nueve meses de seguimiento, no hay evidencia de recurrencia locorregional ni sistémica.

Figura 3. Melanoma del canal anal en mujer de 61 años.

Figura 4. Pieza de resección local amplia de melanoma canal anal en mujer de 61 años.

El melanoma anal (MA) es una entidad poco frecuente y de pobre pronóstico (1-3,9,10,20).
Corresponde al 1-2% de las neoplasias colorrectales (2, 6) y en algunas series del 4% (8); es el 0,2% al 2% de todos los melanomas, ocupando el tercer puesto en frecuencia luego de la piel y el ojo; el ano es el sitio del tracto gastrointestinal donde es más frecuente su presentación (2, 11, 20). Es la neoplasia que más frecuentemente hace metástasis al tracto gastrointestinal (TG), es así que entre 1% y 4% de los enfermos con melanoma tendrán síntomas de afección del TG premorten y en 60% hallazgos postmorten relacionados con enfermedad metastásica (4).

Hay publicaciones que, según la zona geográfica, presentan diferentes frecuencia para el MA, así: para los blancos norteamericanos es de 0,2%, en indígenas norteamericanos de 11 %, para los habitantes del norte de Pakistán 14,4%; lo que posiblemente sugiere predisposiciones genéticas y/o factores ambientales influyentes (6, 7, 19).

La mayoría de los melanomas anales se encuentran cerca o sobre la línea dentada en el canal anal o en el margen anal en 92% y en el recto en 8% (1, 20). Los síntomas pueden semejar patología benigna de origen anal como la enfermedad hemorroidal, fisura anal, etc. La sintomatología en orden de frecuencia es: sangrado en 55%, sensación de masa 34%, dolor anal 13%, cambios en el hábito intestinal 11%, prurito anal 8%, tenesmo 3% y masa inguinal 3%, desviando a tratamientos locales y medidas generales, lo que en muchos casos demora su diagnóstico y tratamiento definitivo (2). El sangrado, la sensación de masa y el dolor anal, fueron los motivos de consulta más frecuentes en todas las series, con tiempo de evolución entre cuatro a 12 meses antes del diagnóstico definitivo (1-3, 5). La lesión del MA más común es una masa nodular que protruye a través del ano, 80% son pigmentadas y 20% son amelanóticas (1, 3). Se hace necesario realizar inmunohistoquímica para detectar marcadores del melanocito (S-100 y HMB-45) que son expresados en 90% de los melanomas (20). El tamaño de las lesiones está entre 0,5 a 8 cm con un promedio de 3,3 cm. Hay una predilección de esta enfermedad por el sexo femenino con una relación de 1,7:1 ó 2,3:1 con respecto al sexo masculino y la presentación es mayor entre la sexta y séptima décadas de la vida (1, 2).

En una publicación reciente (5) se encontró un pico de frecuencia bimodal inusual con relación al MA, en individuos de predominio masculino 63%, entre los 29 a 45 años en el área de San Francisco California, aunque no se pudo demostrar infección con el virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (VIH) en estos pacientes, dada la zona endémica para la infección por VIH y existiendo soporte científico que demuestra la relación entre ser portador del VIH y el riesgo de desarrollar tumores malignos: linfomas, cáncer anorrectal, sarcoma de Kaposi, melanoma cutáneo etc, es posible que el MA sea otra neoplasia asociada con los portadores del VIH, lo que debe advertir a la comunidad médica para buscarla en dichos pacientes.

En muchas de las series se reporta que los pacientes con MA 20% a 60% tienen enfermedad regional y/o sistémica evidente en el momento del diagnóstico (2, 18-20). La abundancia de vasos linfáticos facilita su diseminación a la región inguinal y de igual forma la rica red vascular facilita su extensión hematógena a una gran variedad de órganos: hígado, pulmón, hueso, cerebro, intestino y a casi cualquier parte del organismo (1, 2, 4, 18, 20). Estos enfermos tienen un promedio de vida de tres a seis meses.

El tratamiento más adecuado para el MA es incierto y controvertido. Se han sugerido múltiples tipos de cirugía: resección abdomino-perineal (RAP) (1, 2), excenteraciones pélvicas posteriores (12), proctectomías (13, 15), resección local amplia (RLA) (1, 2, 14, 16, 17) y tratamientos locales como fulguración y resección biopsia (1). Por ser una entidad poco frecuente, sólo se encuentra con reporte de serie de casos sin una base de evidencia fuerte y es con esta información con la que debemos tomar las conductas de tratamiento de esta enfermedad tan grave. Centros de referencia como el Memorial Sloan- Kettering Cancer Center (MSKCC) reportan 85 pacientes en 65 años (1) y la Fundación Mayo Clinic (FMC) en 54 años atendió 50 pacientes con MA (2). En la revisión de 19 publicaciones entre 1929 y 1995 que recopilaron 610 casos de MA, no se encontró ninguna diferencia estadística significativa en cuanto a la sobrevida y el tiempo libre de enfermedad, entre el tratamiento con RAP y RLA. El pobre pronóstico fue la norma en todas las series, con una sobrevida a cinco años de tan sólo 17% al 22% (1, 2, 20). Por otra parte, en las grandes series (1, 2) se ha mostrado mayor sobrevida de las mujeres pero sin encontrar hasta ahora una explicación satisfactoria de este hecho.

Se han tratado de determinar en diferentes series qué factores pueden influir en la recurrencia. En la serie de la FMC se valoraron (2) las variables: sexo, edad, profundidad de penetración de la lesión, presencia de melanina, ganglios perirrectales positivos, tipo de tratamiento, pero ninguno tuvo valor estadístico significativo. De otro lado, en la publicación de Wanebo y colaboradores en el MSKCC, con 51 pacientes, encontraron que los enfermos que tenían una lesión cuya invasión era menor de 2 mm presentaron una sobrevida mayor de cinco años independiente del tratamiento (22). Así mismo, los pacientes que al disgnóstico tenían enfermedad metastásica no sobrevivieron a los seis meses. En todos los estudios (1-3, 22), la recurrencia se presenta en los siguientes dos años al tratamiento quirúrgico y es independiente del tipo de tratamiento establecido RAP o RLA, lo que habla de una enfermedad sistémica en evolución al momento del diagnóstico ya que los estudios de extensión habían sido negativos.

Otros tratamientos como la radioterapia, quimioterapia o la inmunoterapia solas o combinadas, no tienen soporte para su uso en el MA, a pesar de que en el melanoma cutáneo tienen algún beneficio (20).

Toda esta información establece que dado el pobre pronóstico del MA, se hace necesario realizar una evaluación individualizada y muy cuidadosa para decidir el tratamiento más adecuado. El fin del tratamienro quirúrgico de los tumores malignos colorrectales y anales, es hacer control locorregional de la enfermedad, preservando la función (urológica, sexual y continencia anal) hasta donde sea posible, con mínima morbilidad y mortalidad, asegurando la calidad de vida del paciente. Con relación al enfermo hay que tener en cuenta su edad, enfermedades concomitantes, estado funcional y nutricional. Se explicará al paciente y a la familia la gravedad de la entidad y las posibilidades reales de "curación" con cualquier tratamiento, la decisión de la conducta a tomar se hará en conjunto. En los casos en que la lesión lo permita, se hará una resección local amplia (margen de 2 cm), solicitando información del tumor (Breslow), que si es menor de 2 mm podría considerarse suficiente, si es mayor de 2 mm se deberá considerar un tratamiento adicional según el paciente. Una RAP debe incluir resección del mesorrecto, valorarse con cuidado ya que generalmente es una cirugía mayor en un paciente anciano que tiene considerable morbilidad y aún mortalidad, para dar la misma sobrevida y recurrencia que un tratamiento más conservador (RLA). No se recomienda vaciamiento inguinal "profiláctico".

Las recurrencias locales o regionales aisladas se tratarán con una nueva resección local si la lesión lo permite, si es inguinal con vaciamiento; si son al retroperitoneo o al TG, con laparotomía y resección amplia, ya que en todos los casos son la mejor paliación y hay reportes aislados de buena sobrevida (2). No están indicadas las resecciones hepáticas ni pulmonares por metástasis en el MA. En general, toda recurrencia que indique que el paciente va a fallecer de su enfermedad en un tiempo corto.

En conclusión, el MA es una entidad poco frecuente, que tiene un curso usualmente fatal independiente del tratamiento instaurado. Sólamente nos resta recomendar a la comunidad médica hacer como rutina ante síntomas "propios de patología benigna anal", una inspección cuidadosa tanto del periano como del canal anal en pacientes mayores de 45 años para detectar neoplasias; con lesiones pigmentadas sospechosas (son el 80% de los MA) no hacer biopsia sino enviar al paciente a un especialista familiarizado con esta patología, porque como en todo cáncer, si se diagnostica en estadio temprano y con acertado tratamiento inicial, puede, aún en esta entidad, tener un pronóstico satisfactorio.

Referencias

1. Mary S, Brady, Jeffery P K, Stuar HQ. Anorectal melanoma. A 64 Year Experience at Memorial Sloan-Ketering Cancer Center. Dis Colon Rectum 1995;38:146-51.

2. Thibault P, Sagar S, Nivatvongs, et al. Anorectal Melanoma- An Incurable Disease? Dis Colon Rectum 1997;40:661-8.

3. Ward G, Romano RJ, Nicholls. The Surgical Treatment of anorectal malignant melanoma. Br J Surg 1986;73:68-69.

4. Blecker D, Abraham S, et al. Melanoma in the Gastrointestinal Tract. Am J Gastroenterol 1999;94:3427-33.

5. Cagir B, Whiteford M, et al. Changing epidemiology of anorectal melanoma. Dis Colon Rectum 1999; 42:1203-8.

6. Chang AE, Karnell LH, Menck HR. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous: a sumary of 84. 836 cases from the past decade. Cancer 1998;83:1664-78.

7. Miller BJ, Rutherford LF, McLeod GR, Cohen JR. Where the sun never shines: anorectal melanoma. Aust N Z J Surg 1997;67:846-8.

8. Klas JV, Rothemberger DA, Wong WD, Madoff RD. Malignant tumors of the anal canal spectrum of disease, treatment and outcomes. Cancer 1999;85:1686-93.

9. Slingluff CL, Vollmer RT, Seigler HF. Anorectal melanoma: clinical characteristics and results of surgical management in twenty-four patients. Surgery 1990;107:1-9.

10. Soong S-J, Shaw HM, Balch CM, McCarthy WH, Urist MM, et al. Predicting survival and recurrence in localized melanoma: a multivariate approach. World J Surg 1992;16:191-5.

11. Mason JK, Helwing EB. Ano-rectal melanoma. Cancer 1966;19:39-50.

12. Baskies AM, Sugarbaker EV, Chrentien PB, Dekers PJ. Anorectal melanoma; the role of posterior pelvic exenteration. Dis Colon Rectum 1982;35:117-7.

13. Chiu YS, Unni KK, Beart RW. Malignant melanoma of the anorectum. Dis Colon Rectum 1980;23:1222-4.

14. Garnick M, Lokich JJ. Primary malignant melanoma of the rectum: rationale for conservative surgical management. J Surg Oncol 1978;10:126-32.

15. Siegal B, Cohen D, Jacob ET. Surgical treatment of anorectal melanoma. Am J Surg 1983; 146:336-8.

16. Angeras U, Jhonsson PE. Primary anorectal malignant melanoma. J Surg Oncol 1983;22:261-4.

17. Goldman S, Glimelius B, Palman L. Anorrectal malignant melanoma in Swedwn: report of 49 patients. Dis Colon Rectum 1990;33:874-7.

18. Konstadoulakis MM, Ricaniadis N, Walsh D, et al. Malignant melanoma of the anorectum region. J Surg Oncol 1995;107:1-9.

19. CooperPH, Mills SE, Allen ms. Malignant melanoma of the anus, report of 12 patients and analysis of 255 additional cases. Dis Colon Rectum 1982;25:693-703.

20. Michael WF, Ginger BW, Andre MK, et al. Anal melanoma. Southern Medical J 2001:94:880-5.

21. Ross M, Pezzi C T, et al. Patterns of failure in anorectal melanoma: a guide to surgical therapy. Arch Surg 1990;38:77-79.

Correspondencia
José A. Hormaza L., MD
Correo electrónico: hormazaja@hotmail.com