REVISTA DE GASTROENTEROLOGÍA 

 

 

 

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FALLA HEPÁTICA FULMINANTE

 

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Carlos Gómez Carrascal, Médico especialista en Gastroenterología y hepatología.
Universidad Autónoma de Madrid. España.

 

Hablamos de falla hepática fulminante como síndrome clínico, resultado de una necrosis masiva de las células hepáticas, con un importante y repentino deterioro de la función hepática.

 

Se trata, en cualquier caso, de una situación grave y aguda, de evolución generalmente irreversible, con características clínicas peculiares y etiologías determinadas.

 

Consideraciones etiológicas

 

Las causas principales de falla hepática fulminante con mayor frecuencia están relacionadas con infección por los virus de las hepatitis B (73,9%), C (24,6%) y A (1,5%).

 

Otros virus (herpes, citomegalovirus, Epstein- Barr) y la fiebre Q, pueden originar necrosis hepática grave. La segunda causa de insuficiencia hepática fulminante es la hepatitits por fármacos, entre los que se destacan el acetaminofén y el halotano.

 

La intoxicación con acetaminofén para fines suicidas, supera la hepatitis viral (53% y 33%, respectivamente), en algunos países como Inglaterra. También se obseva necrosis hepática masiva con escefalopatía aguda a causa de isquemia hepática repentina secundaria a oclusión de las venas hepáticas y choque o insuficiencia circulatoria aguda.

 

Las manifestaciones de falla hepática aparecen al cabo de uno a tres días del episodio de colapso circulatorio, y el síndrome presenta ictericia (que puede ser intensa), elevación notable de los niveles de las aminotrasferasas, prolongación del tiempo de protrombina y, a veces, hipoglicemia. A diferencia de la hepatitis vírica fulminante, en la insuficiencia circulatoria el hígado está aumentando de tamaño y con frecuencia aparece insuficiencia renal aguda.

 

 

 

La insuficiencia hepática fulminante puede deberse no sólo a la necrosis hepática masiva, sino también a la acumulación generalizada de grasa en el hígado, como sucede en el síndrome de Reye, en la degeneración grasa aguda del embarazo y en la toxicidad por tetraciclinas, ácido valproico y fósforo blanco. El síndrome de Reye suele darse en niños, pero puede observarse desde la lactancia hasta los 15 años, y con mucha menor frecuencia en adultos; parece estar relacionado con el empleo de ácido acetilsalicílico.

 

El hígado graso del embarazo aparece fundamentalmente en el tercer trimestre, con la instauración brusca de vómitos intensos y dolor en epigastrio seguidos de ictericia días después; estos síntomas evolucionan rápidamente. La enfermedad no es fácil de distinguir de la hepatitis viral fulminante, pero los indicios clínicos pueden ser de utilidad.

 

La presencia de fiebre junto con ictericia, leucocitosis severa (normoblastos en sangre periférica) e hipoglicemia, son características.

 

Cuadro clínico

 

El cuadro neuropsiquiátrico se debe a la estimulación del sistema reticular del cerebro, seguida de una depresión terminal del tronco del encéfalo.

 

Uno de los signos más precoces es la alteración de la personalidad. El delirio, la manía y las crisis convulsivas indican una estimulación del sistema reticular. El comportamiento no cooperativo a menudo continúa mientras exista alteración de la conciencia. El delirio es de tipo ruidoso y agitado, con accesos de gritos espontáneos o inducidos por estímulos ligeros. El tremor flapping puede ser transitorio y pasar desapercibido.

 

En los últimos estadios, el cuadro correspondiente es una rigidez de descerebración con espasticidad, extensión e hiperpronación de los brazos, extensión de las piernas y reflejos plantares flexores. Pueden aparecer crisis epilépticas. Los reflejos plantares flexores se conservan hasta muy tarde; los reflejos pupilares habitualmente permanecen durante mucho tiempo.

 

Los vómitos son frecuentes pero el dolor abdominal es raro. La taquicardia, la hipertensión, la hiperventilación y la fiebre son características tardías. Los signos neurológicos focales, la fiebre alta o una mala respuesta al tratamiento convencional nos deben apresurar a buscar otras causas de encefalopatía.

Tabla 1. Causas de falla hepática fulminante.

Infecciosas
Hepatitis por virus a, b, c, d, e, f
Herpes simple

Reacciones a medicamentos y toxinas
___________________________________
Halotano
Isoniacida - rifampicina
Antidepresivos
tiinflamatorios no esteroideos
Ácido valproico
Acetaminofén - Acetaminofén más alcohol
Envenenamiento por setas
Remedios de herbolario
___________________________________
Isquémicas
Hepatitis isquémica
Choque quirúrgico
Síndrome de Budd-Chiari agudo

Metabólicas
Enfermedades de Wilson
Hígado graso del embarazo
Síndrome de Reye
___________________________________
Misceláneas (raras)
Infiltración tumoral masiva
Infección bacteriana grave

 

 

Tabla 2. Métodos diagnósticos en falla hepática fulminante.

 

 

Esencial
Encefalograma, electrocardiograma,
radiografía de tórax, pérdida y ganancia de líquidos
___________________________________
Bioquímica

Almacenamiento de 8 mL de suero para uso posterior. Glicemia (urgente), bilirrubina, transaminasa, albúmina, globulina e inmunoglobulinas
Urea, sodio, potasio, bicarbonato, cloro, calcio, fosfato, fosfatasa alcalina.
Amilasa
___________________________________
Hematología

Hemoglobulina, plaquetas, leucocitos, protrombina, grupo sanguíneo
Productos de degradación de la fibrina, tiempo de lisis de euglobina
___________________________________
Microbiología

Antígeno de la hepatitis B, el IgM anticore
Anticuerpo contra la hepatitis A (IgM)
Anticuerpo contra la hepatitis C
Antidelta sérico
Hemocultivos para aerobios y anaerobios
Esputo, orina y heces (cultivo y microscopía)
Almacenar suero para estudios virales
___________________________________
Adicional

Alcohol en sangre u otros niveles de medicamentos
Electrolitos en orina
Técnicas de imagen hepática

 

Diferencia con la enfermedad hepática crónica

 

Deben anotarse los antecedentes de enfermedad hepática, la duración de los síntomas, la presencia de hígado duro, la esplenomegalia marcada y las arañas vasculares en la piel. El problema surge en el alcohólico en quien, a la ingestión reciente de gran cantidad de alcohol, se añade una hepatitis aguda sobre la enfermedad hepática crónica previa. La potencial reversibilidad de la hepatitis alcohólica aguda en estos pacientes, merece un mayor esfuerzo de apoyo del que podría darse en las habituales cirrosis en último estadio, en las que no se espera la regeneración hepática.

 

Métodos diagnósticos

 

En el diagnóstico de la hepatitis A debe establecerse el IgM anti-A en suero. Debe comprobarse la presencia en suero del antígeno de superficie de la hepatitis B, pero el título de IgM anticore es necesario para el diagnóstico certero. En los pacientes positivos para hepatitis B, deben buscarse anticuerpos séricos antidelta. Deben determinarse los anticuerpos anti-VHC, pero es probable que sean negativos al principio de la enfermedad.

 

Electroencefalograma

 

El electroencefalograma puede utilizarse para valorar el estado clínico y determinar el pronóstico.

 

Normalmente, el electroencefalograma se correlaciona bien con el estado clínico, aunque inicialmente puede ser más grave de lo que sugiere el cuadro clínico, más tarde puede ser anormal durante varias semanas, aunque el nivel de consciencia del paciente sea normal.

El estadio A es normal y el paciente se encuentra alerta. En los estadios B a D, el electroenfefalograma muestra un incremento de su amplitud, mientras que la frecuencia desciende y el paciente pasa de la somnolencia al coma. En el estadio D aparecen las ondas trifásicas que indican un mal pronóstico.

 

Técnicas de imagen

 

La gammagrafía isotópica muestra la ausencia de captación por el hígado. La TAC abdominal evidencia un hígado disminuido de tamaño; las áreas de baja densidad localizadas corresponden a necrosis.

 

Asociaciones

 

Encefalopatía hepática

 

En contraste con el coma de los pacientes cirróticos, la encefalopatía portosistémica tiene menor importancia en los pacientes con hepatitis fulminante. Los niveles de amonio en sangre (y presumiblemente las aminas) están aumentados, pero no se correlacionan con la profundidad del coma o con el pronóstico. La encefalopatía es una característica constante y, el grado de coma, un buen indicador del resultado final.

 

Edema cerebral (hipertensión intracraneal)

 

Se ve en los estados avanzados asociados a coma profundo. El edema cerebral es la causa más frecuente de muerte en la insuficiencia hepática fulminante; aparece en 81% de los casos mortales. El edema cerebral conduce a la herniación del cerebro y del tronco del encéfalo. La PaCO2 aumenta y el flujo sanguíneo cerebral se incrementa. La manometría muestra un aumento precipitado de la presión intracraneal, habitualmente por encima de 25 mmHg. La muerte puede estar en relación con la interrupción del aporte vascular de las estructuras vitales del tronco del encéfalo.

 

Hipoglucemia y acidosis láctica

 

Aparece hipoglucemia en 40% de los pacientes con falla hepática fulminante. Puede ser persistente e incontrolable. Los niveles plasmáticos de insulina están aumentados. La hipoglucemia puede causar muerte súbita en estos pacientes y es uno de los aspectos de este proceso que puede tratarse satisfactoriamente.

 

La acidosis láctica aparece en alrededor de la mitad de los pacientes que llegan a coma grado lll. Está relacionada con una inadecuada perfusión tisular debida a un cortocircuito arteriovenoso.

 

Ácido base - electrolitos

 

Los niveles de sodio sérico tienden a estar bajos y caen en forma marcada en los estadios terminales. La hiponatremia persistente indica muerte celular inminente. No debe corregirse con cloruro sódico hipertónico, a menos que exista clara evidencia de una pérdida importante de sodio corporal.

 

El potasio sérico tiende a caer debido a las pérdidas urinarias, la disminución de la ingestión y la dieta rica en glucosa.

 

Insuficiencia renal

 

Debido al descenso de la sínteis de úrea por el hígado, la concentración de úrea en sangre no es un buen indicador de la función renal, por lo que es preferible la creatinina sérica. El síndrome hepatorrenal se desarrolla en aproximadamente 55% de los casos, con o sin necrosis tubular aguda. Hay una marcada vasoconstricción renal y una excreción reducida de prostaglandinas renales.

 

Coagulopatía

 

El hígado sintetiza todos los factores de la coagulación con excepción del factor VII, así como los inhibidores de la coagulación y de la fibrinólisis. La producción y la función plaquetarias están también alteradas en la insuficiencia hepática fulminante. El nivel de protrombina es un buen índice pronóstico, tanto en la hepatitis viral como en la sobredosis de acetaminofén.

 

La hemorragia es una causa frecuente de muerte. Ésta puede ser espontánea y localizarse en la mucosa, el tracto gastrointestinal y el encéfalo. El paciente muere por hemorragia masiva a pesar de todos los esfuerzos terapéuticos.

 

Infección

 

Hay alta incidencia de infecciones en los pacientes con insuficiencia hepática fulminante y encefalopatía grado ll.Esta mayor proporción de infección puede estar relacionada con la disminución de las defensas del huésped, que sufre una alteración de las células de Kupffer y de la función de los polimorfonucleares, así como reducción de factores como la fibronectina, opsoninas y quimiotácticos, entre los que se incluyen los componentes del sistema de complemento.Pueden estar ausentes las manifestaciones típicas de infección como la fiebre y la leucocitosis. Las infecciones por hongos son frecuentes y a menudo no se diagnostican. Las infecciones respiratorias son comunes y se detecta bacteriemia en aproximadamente un cuarto de los casos.

 

Pancreatitis aguda

 

Las pancreatitis aguda hemorrágica y necrótica son frecuentes en pacientes terminales con insuficiencia hepática fulminante masiva. Son difíciles de diagnosticar en el paciente comatoso, pero en raras ocasiones pueden ser la causa de la muerte.    

 

 

 

 

 

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