Se basaron en el proceso de enfermedad crónica en niños y la reacción de sus familias, modelos y teorías que se aplican al cuidado del paciente crónico, y en el proceso de la fibrosis quística.

Fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria letal, más frecuente en la raza blanca, de carácter autosómico recesivo en la cual existe una alteración en la síntesis de una proteína denominada regulador de la conductancia de trasmembrana. Este regulador actúa como canal del cloro y se localiza en la membrana apical de las células de epitelios y glándulas. Por lo tanto, va a ocurrir un defecto en el paso del cloro a través de dicha membrana.

La fisiopatología depende de la célula afectada; en las células epiteliales y en las glándulas exocrinas existe una disminución de la secreción del cloro y por lo tanto, se concentra este ion a nivel intracelular, que a su vez atrae agua y sodio hacia el interior de la misma. En consecuencia, las secreciones de moco en el lumen están deshidratadas y ocasionan obstrucción, inflamación e infecciones repetitivas.

Por el contrario, en las glándulas sudoríparas existe un defecto de reabsorción del cloro, por tal motivo, se aumenta la concentración del cloro y sodio en el lumen, por lo que se encuentran en la iontoforesis niveles de sodio y cloro superiores a 60 mEq/l.

La fibrosis quística afecta el aparato respiratorio, gastrointestinal, glándulas sudoríparas y el aparato reproductor. Sus manifestaciones clínicas son variadas y variables de acuerdo con la edad del diagnóstico. En el neonato pueden presentarse como íleo meconial (10-15% de los casos) o como colestasis neonatal. El lactante puede manifestar diarrea crónica, esteatorrea, prolapso rectal, incremento ponderal inadecuado, tos crónica, síndrome de obstrucción bronquial crónica y neuropatía crónica. En el niño preescolar y escolar puede manifestarse con tos crónica, expectoración muco purulenta abundante, sinusitis, pólipos nasales, hipocratismo digital y en forma de síndrome de obstrucción intestinal distal, que es el homólogo del íleo meconial del neonato. Se puede sospechar la fibrosis quística en el adolescente y en el adulto cuando presentan hemoptisis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, sinusitis, pólipos nasales, mala absorción, obstrucción intestinal, infertilidad y diabetes crónica.

El estado nutricional del niño con fibrosis quística está comprometido por diversos factores: aumento del gasto calórico por la enfermedad pulmonar grave, aumento de los requerimientos nutricionales, aumento de las pérdidas (vómito, diarrea, esputo, entre otros) y aumento del gasto metabólico en reposo que existe en los niños con fibrosis quística.

El diagnóstico se realiza por medio de la detección de electrolitos en sudor, dos o más pruebas con niveles de NaCl mayores de 60 mEq/l confirman la enfermedad. Así mismo, la determinación de la mutación genética del paciente es específica para la enfermedad.

El pronóstico está condicionado a la evo-lución; en las crisis se ven enfrentados a la muerte prematura, teniendo como referencia un promedio de vida corto.

El tratamiento debe ser integral e incluye atención del pediatra (inmunizaciones, control de crecimiento y desarrollo) neumología (terapia respiratoria, broncodilatadores, antibióticos orales, parenterales o inhalados, otros como la dormasa y antiinflamatorios no esteroides, entre otros), gastroenterología y nutrición (adecuación de alimentación y enzimas pancreáticas, suplementos de vitaminas y minerales, tratamiento antirreflujo, etc.) psicología y enfermería (cuidado intra y extra hospitalario, participación con la familia en el manejo de la enfermedad, autocuidado, afrontamiento del paciente, seguimiento, control y apoyo social).

Las familias de niños
con enfermedad crónica

La familia de estos niños tiene que enfrentarse al dolor que supone renunciar a que su hijo sea normal y a la tarea de adaptarse y aceptar la dolencia. Cuando un niño muere, el dolor que experimenta la familia es similar, en muchos aspectos, al que sufre en el momento del diagnóstico, por consiguiente, en la mayoría de las familias, se experimentan diferentes fases que además, no son idénticas en todos los casos, pues se dan en tiempos diferentes y con mecanismos particulares.

Choque y negación. La fase inicial o de impacto es muy emocional y se caracteriza por el choque o sorpresa, la incredulidad y a veces la negación, sobre todo cuando el trastorno no es obvio, como en el caso de una enfermedad crónica.

El choque y la negación pueden durar días o incluso meses y a veces, más tiempo. Los ejemplos de negación pueden producirse en el momento del diagnóstico: acudir a varios médicos, atribuir síntomas de la enfermedad actual a una dolencia menor, negarse a creer en las pruebas de diagnóstico, retrasar la aprobación del tratamiento, actuar en forma alegre y optimista ante el diagnóstico, rehusar hablar de la dolencia con otras personas, insistir en que nadie dice la verdad, negar la razón de las hospitalizaciones y no plantear preguntas.

Periodo de adaptación. Pueden darse diferentes tipos de reacciones que in-fluirán en la respuesta final del problema. Ésta se representa en la excesiva benevolencia, que es la consecuencia de sentimientos de culpa o temor insuperable, de sentirse responsable del problema y creer que el niño morirá, esto da lugar a un círculo vicioso.

Padres resentidos, hostiles, frustrados, que generan respuestas en los niños con quienes se ve inseguridad y hacen que ellos se centren en su minusvalía.

Otros padres se sienten culpables, temerosos, protectores, permisivos, generan niños dependientes, exigentes e inmaduros. Estas reacciones responden a problemas de prevención, con procesos relacionados con la misma. Afrontamiento y aceptación.

Pena crónica. La mayoría de los padres experimentan un sentimiento de pena crónica, que se manifiesta durante toda la vida de interacción padre hijo, se condiciona a falencias del desarrollo del hijo como el ingreso a la escuela, la presentación de la pubertad, dado que esto aporta expectativas y recuerdos permanentes de lo que el niño podría haber sido. Las situaciones de estrés, como la incapacidad de pagar honorarios médicos, el manejo de las crisis que requieren hospitalización y el estar en riesgo de muerte, así como las diferentes limitaciones del niño, generadas por los síntomas y alteraciones y las decisiones acerca de la resistencia del hijo para continuar con tratamientos prolongados.

Aceptación gradual. En ella los padres establecen una serie de restricciones para el niño, necesarias y realistas, estimulan las actividades de auto cuidado y favorecen la realización y el desarrollo de habilidades físicas y sociales razonables.

El nivel de ajuste familiar depende mucho de la carga funcional que el problema suponga en cada caso. Este concepto alude a la relación entre las necesidades de atención del niño, los recursos familiares y la capacidad de conseguirlos. Así, cuando se logran reconocer y se relacionan con el desarrollo familiar, el cuidado de enfermería se basa inicialmente, en entender estas reacciones, en satisfacer necesidades y lo más importante, contribuir al afrontamiento de la enfermedad crónica y permitir una calidad de vida aceptable.

El niño con enfermedad crónica. Son ante todo "niños" que tienen la misma necesidad de amor, seguridad y autoestima que los demás, deben superar los desafíos impuestos por la enfermedad, la reacción y percepción de su situación depende de la edad, nivel de desarrollo, de su temperamento y de los mecanismos de superación disponibles; de las reacciones de otras personas importantes como sus padres y en menor grado, de la propia dolencia. Por eso es esencial conocer todas esas variables con el fin de proporcionar el tipo de apoyo necesario.⁽¹⁾

Programa de cuidado de enfermería
basado en la investigación

Es el conjunto de objetivos y actividades que se propone realizar el profesional, estableciendo un cuidado integral que permita satisfacer las necesidades, potencializar y mantener la calidad de vida vista desde la situación de enfermedad crónica. Es cuidado integral porque considera al individuo como un ser holístico en la situación que afronta, por consiguiente, se realiza con un equipo interdisciplinario. Se fundamenta en la asistencia personalizada del niño y su familia, en la promoción de la salud y en el acto de cuidar y tiene como fin la protección, el reconocimiento del otro, el crecimiento mutuo, el engrandecimiento y preservación de la vida. Se hace énfasis en la disponibilidad de cuidados preventivos terapéuticos y de apoyo.

Búsqueda personalizada