REVISTA DE ENFERMERÍA 

UNA APROXIMACIÓN AL ARTE Y LA CIENCIA

 

LA PORFIRIA, UNA ENFERMEDAD "REAL"

Gustavo Restrepo Uribe*

Cardiólogo, Fundación Santa Fe de Bogotá.
Bogotá- Colombia.

La enfermedad del rey loco de Inglaterra, Jorge III, es uno de los episodios más famosos de la historia de ese país, aunque ella no impidió que durante sesenta años de reinado, la nación conociera una increíble expansión territorial y un inigualado progreso en las artes ylas ciencias.

Es necesario explicar por qué la alemana farda Hanover llegó al trono de Inglaterra, reemplazando a la dinastía Estuardo, cuyo último monarca fue el católico Jacobo (James) 11, derrocado en 1688 por su yerno el holandés Guilermo (William) de Orange, llamado por los protestantes. Guillermo y María (hijaja de Jacobo) reinaron conjuntamente, aquel hasta 1702; como la pareja no dejó descendiente, ese año fue proclamada reina de Inglaterra, Ana, hija también de Jacobo 11, quien murió en 1714.

El temor de ver reaparecer la guerra civil y para evitar el eventual ascenso al trono del católico "Viejo Pretendiente", James Francis Edward (hijo también de Jacobo), el Parlamento resolvió escoger como sucesores de la reina Ana, en caso de muerte, a los descendientes protestantes de Sofía, nieta de Jacobo 1 (el primer rey Estuardo de Inglaterra), casada con Ernesto Augusto, Elector de Hanover.

  

El hijo de Sofía y Ernesto fue el primer rey Hanover, Jorge 1 (1660-1727), coronado en 1714; recordado porque no hablaba ni una palabra de inglés ypor su voraz apetito sexual. A su muerte, su hijo mayor, también alemán hasta la medula, ciñó la corona con el nombre de Jorge 11(1717-1760); su estupidez no le impidió la inteligente decisión de nombrar a Jorge Federico Handel como músico de la corte.

Jorge II murió tristemente, sentado en el wc., víctima de una ataque cardíaco como lo demostró la autopsia, por ruptura del ventrículo derecho. Lo sucedió su nieto mayor, JorgeIII, a los veintidós años, de quien nos ocuparemos a continuación.

El tercero de los Jorges era hijo del Príncipe de Gales, Federico-Luis (1717-1751) y Augusta de Saxe-Gotha. Desde muy niño presentó dificultades en el aprendizaje y a los once años aún no podía leer ni escribir, aunque ya hablaba el inglés sin acento extranjero. A los trece años murió su padre y desde entonces su posesiva madre acentuó la influencia que ejerúa sobre el muchacho. A los veinte, su escritura era como la de un niño de escuela elemental y se comportaba de manera infanal, cuando estaba nervioso hablaba con rapidez desenfrenada. Más tarde sabría compensar las limitaciones mentales anotadas, los complejos y represiones que lo invadían, con una inquebrantable voluntad para el trabajo.  De los rasgos físicos heredados de sus antepasados, los más notorios eran los prominentes ojos de color azul yel subido tinte de la piel; al contrario de los otros monarcas hanoverianos, fue honesto y sinceramente religioso. Entre las pocas distracciones que aliviaban la monotonía de la vida de la corte, mencionemos su afición por la música y por la agricultura.

Hizo pareja con la insípida princesa Carlota (Charlotte) de Mecklenburg-Strelilz (1744 -1 81 8), cuya falta de atributos fisicos ha servido a los psicoanalistas de explicación para que Jorge desarrollara un verdadero complejo de Edipo.

Ello no fue obstáculo para que éste cumpliera a cabahdad sus deberes de esposo: quince hijos "alegrarían" el hogar.

La permanente angustia y zozobra que le causaban las disolutas costumbres de la mayoría de sus hijos varones yla mala relación con su amado primogénito, el Príncipe de Gales, la pesada carga que le imponía el ejercicio del poder, seguramente incidieron en la salud mental del monarca, que sufrió cinco "ataques de locura", sobre un fondo psicopático ya descrito.

El primer "ataque" lo tuvo Jorge a los 27 años, en la primavera de 1765; la familia se las ingenió en disimularlo para que no trascendiera al público, pero en los medios oficiales se llegó a considerar llamar al tío Guillermo Augusto para que ejerciera transitoriamente la regencia.Los allegados consideraban que la crisis había sido desencadenada por graves preocupaciones que embargaban al soberano, entre otras, el delicado mal de su yerno, el duque de Gloucester, la larguísima enfermedad terminal de su madre, el fracasado matrimonio de su hijo el duque de Cumberland, las repetidas crisis políticas, la independencia de las colonias norteamericanas, la muerte de su hijo Alfred. En dicha ocasión, el tratamiento de moda consistió en hacerle ingerir generosas cantidades de leche de burra.


Figura 1. James (Jacobo) 1, el primer soberano ingles que presentó un cuadro clínico que dió lugar al diagnóstico de Porfiria, mal que alcanzaría mas tarde a otros miembros de la las familias Estuardo y Hanover.


Figura 2. Caricatura del soberano en la que se realzan los rasgos faciales y su tendencia a la glotonería.

 

En 1788, la muerte de su hija favorita lo llenó de amargura. Una semana después de su onomástico (4 de junio de 1788) le sobrevino un "ataque biliar" caracterizado por violentos cólicos; los médicos atribuyeron el episodio al hecho de no cambiar de medias húmedas al regresar de una cacería, lo cual desencadenó la "fuerza de un humor que se inició en las piernas yde la se propagó al intestino y a la cabeza". El viaje a Cheltenham en busca de los benéficos efectos de las aguas de dicha localidad apenas aportó una fugaz mejoría pues en octubre un nuevo cólico lo doblegó. Casi simultáneamente apareció el segundo ataque": después de una crisis convulsiva, tenía los ojos inyectados, echaba espuma por la boca, se quejaba de calambres, estaba inquieto yen ocasiones la excitación llegaba al delirio. Era el 16 de octubre de 1788 y por tal fecha los agrios enfrentamientos con su heredero llegaban al clímax. Los episodios de hipomanía se repetían ydurante ellos gem’a y aullaba como un perro, hablaba sin parar, y lo más preocupante para el ministro Pitt, fácilmente revelaba secretos de estado; tenía un brusco comportamiento hacia sus médicos y su primogénito. El22, el doctor Baker lo encontró con el pulso rápido, los pies hinchados, los ojos amarillos y la orina biliosa, estaba ronco porque hablaba sin cesar, acusaba gran debilidad en las piernasy por ello tenía que apoyarse en un bastón para andar. Por primera vez sequejó de la visión y la audición. Durante un paseo en coche le dirigió la palabra a un roble, en el que creyó reconocer a Federico el Grande.

La crisis hizo su aparición el 5 de Noviembre, y ante la gravedad del paciente el doctor Baker llamó en interconsulta al veterano William Heberden, pues la mente real había entrado en total descontrol; los ojos saltones tenían el color de compota de grosellas, las venas del cuello parecían a punto de reventar y en la boca aparecían cantidades de espuma; manifestaba debilidad y dolores en las extremidades, ronquera, visión confusa y dificultad para concentrarse.

La aparición de la hidropesía hizo plantear un sombrío pronóstico. La reina estaba a punto de enloquecer y el 9 de noviembre se tornó histérica al ver que su marido presentaba convulsiones y al día siguiente entró en coma durante dos horas; el 19, el pobre paciente habló sin cesar y de manera incoherente casi veinte horas seguidas. El tratamiento que los médicos instituyeron consistió en la administración de tártaro emético y digtal (cuyos efectos benéficos habían sido publicados recientemente por Wdham Withering en casos de hidropesía), aplicación de vesicantes en las piernas (con la aparición de pústulas se pretendía sacarle los malos humores) y aceite de castor para el estreñimiento. El estado de agitación era controlado colocándole camisa de füerza o sujetándolo con correas en su cama o en una sdla metálica, que el mismo Jorge llamaba "mi silla de coronación".

Los médicos registraban minuciosamente la evolución del paciente, haciendo especial hncapié en las oscilaciones de la frecuencia del pulso, que variaba entre 68 y 126 por minuto; la taquicardia coincidía con los períodos de excitación y sudoración profusa. El estado de la mente mostraba alternativas extremas, pero sin volver nunca a la normalidad.

La mejoría empezó a hacerse presente hacia la segunda semana de diciembre: el rey volvió a jugar partidas de backgammon, se le permitió usar de nuevo cuchilla para afeitarse y cubiertos metálicos para comer; una sane’a que le practicaron pareció confirmar la mejoría: pese a la extremada flacura de las piernas, la energía volvió progresivamente, y unas vacaciones a orilias del mar, en Weymouth, ayudaron a revitalizarlo, aunque los rayos del sol le produjeron una notoria reacción de sensibdidad en la piel.

No obstante la alentadora mejoría, en el Parlamento se solicitó el concepto de los médicos que atendían al soberano sobre las posibilidades de recuperación, con el fin de considerar laeventualidad de una Regencia. Al tiempo, en las iglesias del reino se rogaba por la total mejoría del monarca. La salud de George se estabhzó, apenas mortificada por ocasionales episodios de dolor abdominal.

Coincidiendo con las malas noticias que origmaba la emancipación católica, el 22 de febrero de 1801 se inició el tercer "ataque", ese día después de un enfriamiento en la iglesia, el cuadro comenzó como un fuerte resfriado; la fase aguda se caracterizó por fiebre y delirio, coloración oscura de la piel (se hablaba del comienzo de una "ictericia negra"), sudor, taquicardia (el pulso subió a 144 por minuto); al cabo de dos semanas la sintomatología se agravó, el paciente entró en coma y continuaron alternativas de mejoría y agravamiento. En esta ocasión fue llamado para tratar al rey, el doctor Thomas Gisborne, presidente del Royal College of Physicians; al acecho estabanl~~s‘Wiillises",Thomas y John, que reaparecieron en la alcoba real en cuanto se les presentó la oportunidad, para convertirse en verdaderos carceleros de Su Majestad, manteniéndolo prácticamente incomunicado.

Milagrosamente la paz volvió al cuerpoy a la mente del monarca, hasta cuando en febrero de 1804, un resfriado desencadenó el conocido cortejo sintomático que cerse nula a finales de octubre; como el izquierdo también empezaba a fallar, el doctor Henry Halford recomendó la aplicación de sanguijuelas en la cabeza. En los períodos de agtación era menester recurrir nuevamente a la camisa de fuerza.

 


Figura 3. Jorge 111 cuando aún la enfermedad no había hecho mella en su aspecto físico. En uniforme como Comandante en Jefe del Ejercito

Pasaron varios años en relativa calma, hasta el 25de octubre de 1810, cuando tuvo lugar el inicio del quinto, el último y definitivo de los "ataques", que se atribuyó a la enfermedad y muerte de la Princesa Amelia. Continuaba la pérdida del oído y la visión, reaparecieron la agitación, las alucinaciones, el delino. la logorrea (hasta veinticinco horas sin parar), acompañados de estados febriles; la orina presentaba frecuentemente un color rojo subido. El equipo médico fue renovado: Reynolds, Heberden, B i he ("médicos del cuerpo’? y los ‘Willses", John y Robert ("médicos de la mente"); los profesionales fueron convocados para expresar sus opiniones (a menudo encontradas) ante el Parlamento, que finalmente optó por llamar como Regente al Príncipe de Gales.

El paciente perdía progresivamente la dentadura yel apetito y como consecuencia, el estado de nutrición se deterioró, hasta el punto de presentar un aspecto esquelético. El pulso rápido y la presencia de hidropesía llevaron al doctor William Knighton a diagnosticar "corazón graso". Pese a la gravedad del monarca, murió primero la Reina Charlotte (noviembre de 181 8). En la coincidió esta vez con nuevos enfrentamientos con el Príncipe de Gales: edema de los pies, "sintomas de bilis", fiebre, etc. El equipo de médicos estaba encabezado por Sir Francis Milman yestaba compuesto por otros cinco profesionales de reconocida idoneidad. En esta ocasión la familia real y las autoridades se opusieron a la presencia de los ya mencionados ‘W~lllses’’, los "médicos de la mente". No se prolongó esta vez el cuadro y Jorge se hizo presente en el Parlamento para dirigir un discurso sinmostrar señas de fatiga. El 24 de agosto, nuevas vacaciones en Weymouth, pero al regresar a Londres el paciente se quejó de intensas y repetidas cefaleas; la visión por el ojo derecho se iba perdiendo progresivamente, hasta hanavidad de 1819 tuvo lugar el último paroxismo de Jorge, quien terminó tranquilamente sus días, según el lacónico informe médico número3075: "SU Majestad expiró a los treinta y dos minutos después de las 8 p.m., 29 de Enero de 1820". Tenía ochenta ydos años.

En el castillo de Windsor, debajo de la Capilla Albert Memorial se conservan los restos del Rey Jorge, tercero de ese nombre.Los médicos tratantes atribuían la locura del Rey a la presencia de una enfermedad "misteriosa", que a lo largo de su evolución trataron de manera empírica y con medicamentos que hoy nos hacen sonreír. Gracias a las detectivescas investigaciones de los médicos psiquiatras Ida Malcapine y Richard Hunter, que han interrogado las historias clínicas de las familias Tudor, Estuardo, Hanover, el mal está claramente identificado: se trataba de una variedad de Porfiria.

Las Porfuias son enfermedades que se caracterizan por tener en común un trastorno heredado o adquirido de la biosíntesis del heme (complejo ferroso de la protoporfirina IX), que trae un exceso de producción, acumulación y excreción de porfirinaso de productos intermediarios de dicha biosíntesis; ese error metabólico se expresa en el sistema eritropoiéticoo en el hígado y traduce deficiencias genéticamente determinadas de enzimas necesarias para esa biosíntesis.

No nos ocuparemos de la rara variedad de la Porfxia Congénita Eritropoiética, ni de la Protoporfiria, cuyos cuadros clínicos no coinciden con la sintomatología de la enfermedad real, para hacer una somera revisión de las formas hepáticas: Porfiria Intermitente Aguda (PIA), Coproporfiria Hereditaria (CPHJ, Porfiria "Variegata" (PV)

y Porfiria Cutánea Tardía (PC") . Las cuatro tienen en común que se heredan según un patrón autosómico dominante, y su expresión metabólica se lleva a cabo en el hígado. Con excepción de la PCT, las otras tres presentan muchos rasgos similares, como ataques de dolor abdominal y síndrome neuropsiquiátrico; la fotosensibilidad aparece en la PV y en la PCT, rara en la CPH, y ausente en la PIA.

 

Examinando la sintomatología que presentaba Jorge 111, podemos hacer el diagnóstico diferencial entre las variedades mencionadas. Las formas que más se parecen al cuadro presentado por nuestro paciente son la porfiria aguda intermitente y la porfiria "Variegata", que se caracterizan por ataques recurrentes de disíunción neurológica y psiquiátrica; la primera no presenta sensibilidad cutánea a la luz. Los síntomas rara vez se presentan antes de la pubertad. Se subrayan las manifestaciones encontradas en nuestro paciente. El síntoma más frecuente es el cólico abdominal, localizado o generalizado, fiebre, aumento de los glóbulos blancos, vómito severo, constipación intestinal, manifestaciones neurológicas y trastorno mental, pulso rápido, elevación de la presión arterial, retención ufnaria y sudoración excesiva durante los ataques; compromiso de los nervios periféricos, especialmente los del área motora, pero también sensitiva, disminución de los reflejos tendinosos, dolores neuríticos en las extremidades, paraplejiao hasta cuadraplejia, atrofia del nervio óptico, parálisis de los  músculos oculares, dificultad para deglutir, deho, coma, convulsiones. Muchos pacientes acusan nerviosismo, inestabilidad emocional, inquietud, desorientación y alucinaciones visuales; durante los ataques es frecuente encontrar hiponatremia (baja en el sodio sanguíneo). La duración, frecuencia e intensidad de los ataques es muy variable y en los períodos de remisión la sintomatología puede llegar a desaparecer; los síntomas pueden ser  desencadenados por diferentes drogas. El tratamiento consiste en administrar grandes cantidades de carbohdratos, si esto lo hubieran sabido los médicos del Rey!.

BIBLIOGRAFÍA

Cecil. "Textbook of Medicine". WB. Saunders Company, Philadelphia. 1988

Malcapine 1, Hunter R "George III and the Mad-Business". Pimlicohndon. 1991

Plumb JH. "The First Four Georges". Fontana, London. 1973 Retrepo G. ‘‘Historias Clínicas de la Corte Inglesa". Editorial Planeta, Bogotá. 1998.

 

 Haga su consulta por tema