La primera extirpación de un tumor del cuerpo carotídeo se atribuye a Riegner en 1880, pero el paciente no sobrevivió. Más tarde, Maydl en 1886 removió un paraganglioma del cuerpo carotídeo en un paciente, sin mortalidad, pero con afasia y hemiplejía (McPherson, 1989). Una operación más afortunada la efectuó Albert en 1889, sin ligadura de los vasos carotídeos. En los Estados Unidos, es a Scudder a quien en 1903 se le reconoce la primera resección exitosa de esta lesión. Desde entonces, a pesar de la rareza de esta entidad, la literatura ha registrado gran interés por muchos de sus aspectos anatómicos, fisiológicos, comportamiento clínico y métodos diagnósticos.

Nomenclatura. Muchos son los términos utilizados para denominar a estos tumores: glomus, quemodectomas, tumores no cromafínicos, etc. El origen de muchos de estos términos fue publicado en una excelente revisión (Gulya, 1993), cuyo autor cita a Mulligan como el creador de la palabra quemodectoma en un estudio en animales, porque el tumor del cuerpo carotídeo fue considerado como un quemorreceptor. Los cuerpos carotídeos y aórticos son los únicos paraganglios conocidos de la cabeza y cuello que se comportan como quemorreceptores. Por consiguiente, quemodectoma es un término inapropiado para describir todos los paragangliomas de la cabeza y el cuello. Otros términos empleados han sido glomocitomas, tumor del cuerpo timpánico y receptomas. Glenner y Glimley en 1974 publicaron un sistema de nomenclatura (tabla 1) en donde establecen claramente la separación de los tumores desarrollados a partir de tejidos paragangliónicos. Los ubicados en las adrenales son denominados feocromocitomas y los situados por fuera de ellas, es decir, extraadrenales, como paragangliomas; estos últimos fueron divididos en: braquiméricos, intravagales, aórtico-simpáticos y visceroautónomos.

Los braquiméricos fueron clasificados según el sitio anatómico de su ubicación (Ej.: aorticopulmonar, coronario, intercarotídeo, yugulatimpánico, laríngeo, orbitario, etc.) (figura 1). A los tumores adrenales se les considera funcionales, porque secretan catecolaminas. Por el contrario, los paragangliomas generalmente no tienen actividad hormonal. Según esta nomenclatura, los tumores originados en estos últimos tejidos deben denominarse paragangliomas, acompañados del nom

Anatomía y fisiología. Desde 1743, cuando Haller descubrió el cuerpo carotídeo, ha existido un gran debate acerca de la función de esta estructura, así como la del seno carotídeo. Por ese tiempo, la diferenciación de estas dos estructuras no fue bien establecida. Los estudios anatómicos e histológicos hicieron creer que el cuerpo carotídeo era un complejo de glándula - nervio de características muy similares a las de la médula adrenal. Cuando De Castro F. seccionó en 1928 el nervio glosofaríngeo y observó la degeneración neural, comprobó que este nervio era el mayor responsable del componente nervioso del cuerpo carotídeo (Netterville, 1995), lo cual originó un nuevo concepto, apoyado por muchos, de que este corpúsculo era una glándula secretora, controlada por inervación parasimpática. El concepto glandular fue desaprobado después de nuevos experimentos de De Castro, al seccionar el nervio por encima del ganglio petroso, lo cual permitía la persistencia de fibras nerviosas, estableciéndose en esta forma la naturaleza aferente de la estructura nerviosa. Estos datos demostraron que el cuerpo carotídeo es un órgano receptor.

La inervación del cuerpo y seno carotídeos proviene del nervio de Hering, una rama del tronco del noveno par craneano (glosofaríngeo). Las pequeñas ramas se originan distalmente a 1,5 cm del foramen yugular. Un impulso menor lo recibe del vago y del simpático cervical. El nervio cursa profundamente en relación con el plexo neural intercarotídeo y se divide para enviar ramas tanto al cuerpo como al seno carotídeo (Netterville, 1995).

El seno carotídeo. Es una estructura casi imperceptible, compuesta de receptores alargados, la cual reposa en la adventicia del bulbo carotídeo, extendiéndose por encima de la horquilla de la bifurcación carotídea. Heath describió en 1983, la histología de la región, ampliando los conocimientos sobre la transmisión de los cambios de presión a través de la pared de la arteria carotídea, en cuya capa media, en su zona más externa adyacente a la adventicia, se encuentran paquetes apretados de fibrillas elásticas, interpuestas entre las fibras no musculares. La arteria glómica del cuerpo carotídeo está compuesta por estas mismas estructuras altamente elásticas, lo que implica alguna propiedad barorreceptora de esta arteria y de sus ramas iniciales interlobares. La inervación del seno se une con el nervio aferente del cuerpo carotídeo a 1 o 2 cm de la bifurcación carotídea para formar el nervio del seno carotídeo (Netterville, 1995).

La función barorreceptora mediada por el seno carotídeo la describió Hering en 1927, quien notó un mecanismo de retroalimentación negativo sobre la presión sanguínea, asociado con la estimulación de la región del seno. Desde entonces, se han adquirido conocimientos más completos; el seno está formado por dos tipos de barorreceptores que son funcionalmente diferentes. Los tipos I, se caracterizan por una tendencia a amortiguar los cambios de presión arterial agudos; estos receptores tienen bajo rendimiento en reposo, que se incrementa dramáticamente cuando un umbral específico de la presión arterial es alcanzado. Los tipos II continuamente descargan a niveles bajos. Cuando se incrementa la presión arterial en el seno, este responde multiplicando sus descargas en una relación presión sensitiva (Netterville, 1995). Estas señales son transmitidas a lo largo del nervio de Hering al glosofaríngeo y, a través de este, al área medular del tallo cerebral. Señales secundarias excitan el centro vagal de la médula, inhibiendo el centro vasoconstrictor (Neterville, 1995). La respuesta parasimpática resultante es mediada por dos rutas: 1. Vasodilatación venosa y arteriolar a lo largo del sistema circulatorio periférico, y 2. Disminución de la frecuencia cardiaca y fuerza contráctil del corazón. Por consiguiente, el efecto neto de la estimulación de los barorreceptores es una disminución en la presión sanguínea sistémica (Heath, 1991). Las células o receptores tipo I actúan como un regulador en los cambios agudos de la presión arterial.

Los barorreceptores también regulan la presión sanguínea durante los cambios de posición del cuerpo. Cuando se pasa de la posición supina o sentada a la de pie, la presión de la sangre en la cabeza, cuello y extremidades superiores desciende. Los barorreceptores responden inmediatamente a estos cambios, con una disminución en las descargas neurales en el nervio del seno, lo cual reduce los efectos parasimpáticos sobre la frecuencia cardiaca y la vasodilatación periférica. Se produce entonces una fuerte descarga simpática con vasoconstricción periférica y de esta manera se mantiene una adecuada presión sanguínea.

El cuerpo carotídeo. El segundo receptor, el cuerpo carotídeo, es uno de los paraganglios no cromafínico, situado junto a las ramas de los pares craneanos parasimpáticos. Está formado por un grupo de células de tipo epitelial, dentro de un estroma de tejido conectivo, ricamente vascularizado, que forma pequeños lóbulos, en número de veinte, en el cuerpo carotídeo humano y están divididos en pequeñas unidades, formando nidos de células o Zolballen (Heath, 1983; Lechter, 1992). Existen dos tipos de células receptoras, que son poligonales y que ultra estructuralmente muestran gránulos neurosecretores que contienen catecolaminas. Las células sustentaculares son las tipo II (células de soporte), pequeñas e irregulares, situadas entre los sinusoides; las tipo I, están vacías de gránulos neurosecretores. La localización bilateral del cuerpo carotídeo es constante a lo largo del aspecto medial de la bifurcación carotídea. Está conectado a esta estructura por el ligamento de Mayer, un haz fibrovascular que va del polo interior del cuerpo carotídeo a la superficie posterior de la carótida común. El tamaño promedio de este órgano es de aproximadamente 5 x 3 x 15 mm el suministro sanguíneo proviene de la arteria faríngea ascendente. La hiperplasia bilateral incrementa lentamente con la edad y en habitantes de grandes altitudes se ha observado mayor incidencia (Arias, Bustos, 1976). El peso de la glándula adulta normal es de 12 mg, con un amplio margen entre 1.0 a 47 mg.