REVISTA DE CIRUGÍA 

Anatomía y fisiología

El sistema linfático es una ruta accesoria por la cual los lípidos, las proteínas y el líquido extracelular del espacio intersticial regresan a la circulación sistémica, además de cumplir una función inmunológica.

Casi todos los tejidos del cuerpo tienen circulación linfática, compuesta de conductos con válvulas en una sola dirección (3).

Histológicamente, en la lámina propia del intestino, surgen los llamados conductos lácteos centrales, los cuales son ciegos y donde se inicia la circulación linfática; absorben líquido, proteínas y lípidos gracias a la presión hidrostática y oncótica de cada compartimento.

Los linfáticos capilares constan de células endoteliales con una membrana basal ausente o irregular; en la medida que estos conductos lácteos convergen, la membrana basal se va haciendo más notoria y prominente, además de que aparecen músculo liso y tejido conectivo que le dan poder de contracción, con presiones de 25 mm Hg de manera normal, o de hasta 100 mm Hg en casos de hipertensión linfática (11).

Factores neurales, locales y humorales regulan esta contracción. Los troncos linfáticos lumbares, que son las principales vías linfáticas del retroperitoneo, están formados por la coalescencia de los vasos linfáticos iliacos que drenan la linfa de la pelvis y de los miembros inferiores; el tronco linfático lumbar asciende al lado de la aorta en el retroperitoneo, al cual se le unen los conductos linfáticos de los órganos abdominales en la medida que asciende hacia el tórax; normalmente el tronco linfático lumbar asciende posterior y medial a la aorta y en el hiato diafragmático, se ubica detrás del pilar izquierdo del diafragma y al frente de la primera y segunda vértebra lumbar, donde recibe el nombre de cisterna del quilo o cisterna de Pecquet; esta estructura marca la terminación de la circulación linfática abdominal retroperitoneal y el inicio del conducto torácico, el cual asciende por el mediastino posterior derecho y a nivel de la cuarta vértebra torácica se desvía a la izquierda, para llegar al borde inferior de la unión de la yugular interna izquierda con la vena subclavia izquierda donde desemboca.

  

Este patrón anatómico se observa solamente en el 50% de la población, el resto tiene conductos linfáticos a manera de plexos.

Aunque existen muchas válvulas a lo largo del sistema, hay una válvula muy importante, bicúspide a 2 cm de la terminación del ducto, que previene el reflujo de sangre en la circulación linfática (1-3).

La cisterna del quilo y el conducto torácico transportan la linfa de todo el cuerpo, a excepción del hemicuerpo superior derecho; de esta linfa 50% a 90% proviene del tracto gastrointestinal e hígado, y contiene grasa que se absorbe de la dieta en forma de quilomicrones. Por consiguiente, una dieta alta en grasa aumenta el flujo linfático de manera considerable: en ayuno es de 1 ml/minuto a más de 200 ml/minuto luego de una comida grasa (2).

El retorno de las proteínas a la circulación sistémica, es una función de vital importancia del sistema linfático Drinker en 1930 demostró que todos los capilares del cuerpo dejan escapar una cantidad considerable de proteínas al intersticio, la cual se calcula en 80 a 200 g en 24 horas. En 1963, Mayerson reveló que esto representa el 50% de la circulación total de proteínas (3).

La otra función del sistema linfático es la absorción de bacterias y detritus del intersticio, que posteriormente serán opsonificadas y fagocitados.

En la fisiopatología de la ascitis quilosa es de gran importancia la presencia de canales linfático venosos.

Estas comunicaciones, como los canales linfolinfáticos deben estar obstruidos para generar hipertensión linfática y ascitis.

Fisiopatología

Los mecanismos por los cuales se genera ascitis quilosa, están relacionados con la obstrucción o disrupción de los conductos linfáticos; esto puede darse por una causa benigna o maligna, como veremos más adelante.

Se han propuesto tres mecanismos fisiopatológicos para el desarrollo de ascitis quilosa, a saber (4, 6-7): 1. Fibrosis linfática primaria, dada por la obstrucción maligna de los conductos linfáticos o de la cisterna del quilo, que genera dilatación subserosa de los linfáticos y posterior extravasación a la cavidad peritoneal. El efecto crónico del aumento de presión, produce depósito de colágeno en la membrana basal de los linfáticos y deterioro de la capacidad absortiva, que se manifiesta por una enteropatía perdedora de proteínas con esteatorrea y desnutrición.

2. Exudación de linfa a través de las paredes de megalinfáticos retroperitoneales, los cuales forman una fístula hacia la cavidad peritoneal (linfangiectasia congénita).

3. Dilatación retroperitoneal de vasos linfáticos (megalinfáticos), dado por la obstrucción del conducto torácico o de la cisterna del quilo; este fenómeno se puede observar en casos de pericarditis constrictiva o falla cardiaca.

 

Etiología

Existen muchas causas de ascitis quilosa; las más comunes en el mundo occidental son las neoplasias abdominales y la cirrosis, las cuales representan el 60% de los casos, a diferencia de los países en vías de desarrollo donde las causas principales son filariasis y tuberculosis. Otras son congénitas, inflamatorias, postoperatorias, traumáticas y misceláneas (4, 8).

Causas malignas

Las neoplasias son la principal causa de ascitis quilosa, y el linfoma produce del 50 al 60% de casos; estos tumores obstruyen los canales linfáticos por infiltración neoplásica.

El cáncer de seno, páncreas, colon, testículos, riñón, próstata y ovario, así como el sarcoma de Kapossi y los tumores carcinoides pueden ser causa de ascitis quilosa.

En los pacientes con ascitis quilosa y diarrea secretora se debe sospechar la presencia de un tumor carcinoide.

Cirrosis

La ascitis quilosa se presenta en un 0,5% a 1% de los pacientes con cirrosis y ascitis; también se puede manifestar como un síntoma u ocurrir de manera tardía en el curso de un carcinoma hepatocelular, o luego de cirugías derivativas para hipertensión portal.

Fisiopatológicamente se da por la ruptura de canales linfáticos serosos, dilatados por el aumento de presión venosa portal, con un flujo excesivo de linfa (alrededor de 20 litros al día).

Infecciones

La filariasis y tuberculosis peritoneal son causas comunes de ascitis quilosa; la tuberculosis peritoneal es endémica en áreas deprimidas socioeconómicamente y en pacientes con inmunosupresión y desnutrición.

La filariasis es una parasitosis, causada por la Wuchereria bancrofti, que produce fibrosis de las estructuras linfáticas por invasión de ellas y el proceso inflamatorio secundario.

En pacientes con virus de inmunodeficiencia humana (HIV), la infección por Mycobacterium avium intracellulare ha sido reportada como causa de ascitis quilosa (3-4).

 

Congénita

Las anormalidades congénitas en la anatomía linfática son la principal causa de ascitis quilosa en niños; la hipoplasia linfática congénita es una condición caracterizada por quilotórax, linfedema y ascitis quilosa.

El síndrome de Klippel - Trenaunay es una enfermedad autosómica dominante, en la cual hay malformaciones hipoplásicas congénitas del sistema venoso y linfático, con hipertrofia de extremidades y ocasionalmente ascitis quilosa.

El síndrome de la uña amarilla, es una patología de causa desconocida, caracterizada por la tríada de  linfedema, quilotórax y ascitis quilosa, con coloración amarilla y distrofia de las uñas.

La hiperplasia linfática primaria ha sido reconocida como causa de ascitis quilosa, y se presenta en dos formas:

1. Hiperplasia bilateral: existen válvulas linfáticas, pero con dilatación.

2. Linfangiectasia (megalinfáticos): se dilatan los linfáticos, pero no tienen válvulas.

Inflamatoria

Se puede desarrollar ascitis quilosa, luego de radioterapia abdominal, la cual genera fibrosis y obstrucción linfática en el intestino y mesenterio. La pancreatitis por el proceso inflamatorio periférico genera obstrucción de los linfáticos por el mismo mecanismo y además con quilotórax. La pericarditis constrictiva aumenta la presión venosa hepática y causa extravasación de quilo.

Otras causas inflamatorias raras son la fibrosis retroperitoneal idiopática o síndrome de Ormond, sarcoidosis, mesenteritis retráctil y enfermedad de Whipple.

Postoperatoria

La ascitis quilosa puede ocurrir en los postoperatorios de cirugía abdominal, siendo la principal causa la corrección del aneurisma de aorta abdominal y las derivaciones mesocavas; la ascitis quilosa se presenta dentro de la primera semana postoperatoria, o semanas o meses después por bridas o compresión extrínseca de los linfáticos (5).

Otros procedimientos que pueden causar ascitis quilosa son la disección linfática retroperitoneal, manipulación sobre la vena cava inferior, implantación de catéteres para diálisis peritoneal, derivaciones esplenorrenales y trasplante hepático.

La cirugía aórtica abdominal es la principal causa de ascitis quilosa postoperatoria; representa el 81% de causas postoperatorias. Afortunadamente se ve sólo en el 1% de pacientes sometidos a manipulaciones aórticas, y es más frecuente en los casos de aneurismas inflamatorios o aneurismas rotos de manera aguda (9).

Postraumática

Tanto el trauma abdominal abierto como el cerrado son causas potenciales de ascitis quilosa; en el primero se asocia a lesiones del complejo duodeno pancreático o heridas en el epigástrico con compromiso del hiato aórtico. El segundo, especialmente en niños, es una causa frecuente de ascitis quilosa por la compresión de la cisterna del quilo contra la columna vertebral y su estallido por el aumento de presión súbita; se manifiesta por quiloperitoneo o retroquiloperitoneo.

Por lo general presentan abdomen agudo o shock, por las lesiones asociadas (6). La mortalidad oscila entre 24% y 43%, especialmente por las lesiones vasculares asociadas.

 

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