REVISTA DE INMUNOALERGIA

  6. Regulación de la actividad del complemento

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria caracterizada por  una vasculitis del endomisio mediada por el complemento. Pacientes con dermatomiositis que no responden a la terapia convencional, muestran mejoría con la aplicación de IgGIV a grandes dosis.

 Las biopsias de músculo de pacientes tratados con IgGIV indican la desaparición de los depósitos de C3b y de los complejos de ataque a la membrana (C5b6-9), en los capilares del endomisio, con restablecimiento de la red capilar.

Es probable que la IgGIV interfiera la captación de fragmentos de C3b o C4b, formando complejos entre estos fragmentos y un sitio aceptor específico en la molécula de IgG (26).

Un resumen de las acciones moduladoras negativas de las respuestas inmunes en enfermedades inflamatorias crónicas y autoinmunes, así como las dosis de la IgGIV empleadas como tratamiento en ellas se aprecian en la tabla 1.

Existen informes a cerca del beneficio recibido en más de 35 enfermedades tratadas con IgGIV, algunas de ellas descritas en la tabla 2 (27).


Tabla 2. Enfermedades con resultados benéficos luego de la terapia con IgGIV

 

Enfermedades
1. Desórdenes inmuno-hematológicos
  • Púrpura trombocitopénico inmune (PTI)
  • Aguda: niños
  • Crónica: niños, adultos
  • Anemia hemolítica
  •  Aplasia de células rojas
  • Neutropenia autoinmune
  • Hemofilia A y B 
2. Enfermedades autoinmunes autoinmune
  • Miastenia Gravis
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Esclerosis múltiple
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Polimiositis y Síndrome de Sjögren  
  • Artritis reumatoidea
  • Diabetes Mellitus insulino-dependiente
  • Penfigoide Bulloso 
  • Enfermedad ocular relacionada con tiroides 
  • Uveíti
3. Enfermedades con etiología inmunopatológica
  • Síndrome de Kawasaki
  • Síndrome de fatiga crónica
  • Asma en niños
  • Artritis reumatoidea juvenil
  • Enfermedad de Crohn
  • Abortos recurrentes
  • Enfermedad de injerto contra hospedero
  • SIDA en niños

                                                                                                                                              

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

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