REVISTA ACADEMIA DE MEDICINA

El espasmo hemifacial: diagnóstico y tratamiento
Presentación de casos

Etiopatogenia

Históricamente se han sugerido varias teorías para explicar la causa del espasmo hemifacial, y es así, como Laine en 1948, atribuye la enfermedad a aracnoiditis local.[6] Watemberg en 1952, concluye que tanto en el espasmo hemifacial como en las sincineas postparalíticas causadas por parálisis facial o de Bell, la lesión se encuentra en el núcleo del facial.[6,7]

Magen y Esolen en1959, en estudios electromiográficos de 15 pacientes, informan la existencia de estímulos transaxonales ("efáticos") debidos a lesión de la vaina de mielina del nervio, los cuales originan cortocircuitos localizados.[7]

Jannetta, en 1966 propone como causa del espasmo hemifacial la compresión vascular por arterias aberrantes en su localización por factores congénitos (siendo la arteria más frecuente la cerebelosa anteroinferior), causando hiperactividad del núcleo del nervio y el espasmo.[11,12,13]

Como en la neuralgia del trigémino, actualmente son numerosos los trabajos e informes de compresión del nervio por arterias aberrantes en su localización y la mejoría de la sintomatología con la descompresión quirúrgica del mismo. Se acepta que el contacto patológico entre el elemento vascular y el nervio (en la zona llamada R.E.Z.-root exit zone- o segmento de transición mielinica entre la porción periférica y la porción central del nervio, localizada en la zona al emerger del tronco) da origen a la sintomatología,[3,4,7] para la cual actualmente se aceptan 2 hipótesis:

La primera o Teoría Periférica, refiere la existencia de una actividad neural aberrante en el sitio de contacto patológico ocasionando una desmielinización progresiva de las fibras; ese contacto patológico entre axones genera así la transmisión patológica (o "efática") y el espasmo.[3,9] La segunda o Teoría Central, refiere que el contacto patológico entre el elemento vascular y el nervio desmielinizado va a originar una estimulación retrógrada continua causante de una hiperactividad de los núcleos motores del facial a nivel del tronco cerebral.[3,9]

  

Incidencia

Esta calculada en aproximadamente en 0.74 casos por 100.000 habitantes según Auger,[3,911,12,13,17] siendo más frecuente en el sexo femenino, en relación de 2:1 con el hombre.

Cuadro clínico

Se caracteriza por contracciones clónicas, que adquieren a veces aspecto tónico, en los músculos inervados por el nervio facial de un lado de la cara; las contracciones son involuntarias, de carácter paroxístico, irregulares, generalmente seguidas de sincinesias y paresia del territorio comprometido; son de evolución crónica y benigna.

En la mayoría de los pacientes inicialmente se afecta el músculo orbicular de los párpados de un solo lado y posteriormente va tomando toda la hemicara, con menor compromiso del músculo frontal; a través de los años las crisis se incrementan usualmente tanto en frecuencia como en intensidad. El espasmo hemifacial raramente es bilateral y como otras entidades de origen similar es frecuente observar épocas con disminución o ausencia de los espasmos.

Las crisis, son desencadenadas por movimientos faciales o tensión psíquica y pueden ser observadas durante el sueño. Pueden originar un paciente irritable y con trastornos psicoafectivos.

En el examen físico del paciente se observa el espasmo hemifacial y se puede encontrar paresia del territorio comprometido.

El diagnóstico del espasmo hemifacial es eminentemente Clínico.

Diagnósticos diferenciales

Se debe hacer con:

• El espasmo hemifacial postparalítico, cuadro neurológico caracterizado por presentarse después de una parálisis facial periférica (o de Bell); parálisis que al recuperarse evidencia espasmos con contracturas (en grupos musculares) y sincinesias involuntarias con los movimientos faciales.

• Las crisis convulsivas focales faciales, se pueden presentar aisladas pero usualmente se observan acompañadas de otros segmentos corporales (cuello o brazo) y pueden generalizarse. Son más tónico clonicas.

• El blefaroespasmo es una contracción involuntaria, repetitiva, simétrica y bilateral de los músculos orbitarios y los ojos de ambas hemicaras.

Estudios paraclínicos

Debe realizarse siempre un TAC de cráneo con contraste o preferencialmente una Resonancia Magnética Cerebral para estudiar en el paciente la posibilidad de una lesión bien sea tumoral o una malformación arteriovenosa causante del espasmo hemifacial por compresión del VII par.

Si se desea documentar la compresión del nervio facial por un asa vascular aberrante debemos solicitar una Angioresonancia Magnética.

Observamos en la foto de la izquierda un Schwanoma del VII par causante de espasmo hemifacial, (Imagen cedida por el Departamento de Radiología de la Clínica de Marly).

Se aconsejan estudios audiométricos preoperatorios, como también estudios electromiográficos, donde se pueden observar las actividades anómalas del facial originadas periférica y centralmente.

 

TRATAMIENTOS

Farmacológico

La carbamazepina (Tegretol®), medicamento anticonvulsivante el cual se ha usado en el espasmo hemifacial produciendo alguna mejoría en la intensidad y en la frecuencia de las crisis, sin embargo, para algunos autores es poco útil en el espasmo hemifacial.[3,7] La dosis usual es de 800 a 1.200 mgs/día. Produce efectos secundarios como somnolencia y náuseas con una eficacia discutible.

Las benzodiazepinas, como el diazepam (Valium ®) o el clonazepam (Rivotril®) son medicamentos que alivian las crisis del espasmo en cantidad y en frecuencia. Sus dosis varían según los individuos. Los efectos adversos más frecuentes son la somnolencia, mareos, náuseas y adicción.

El gabapentin (Neurontin®), medicamento anticonvulsivante, se ha usado en dosis que varían entre 600 y 2000 mgs/día, con informes de mejorías importantes en la intensidad y la frecuencia del espasmo;[19,20] es un medicamento de uso reciente y aún está por examinarse su efectividad real en esta entidad clínica.

Bloqueos

Del nervio con alcohol absoluto, con Toxina botulínica tipo A o con doxorubicina (medicamentos neurotóxicos).

En la literatura médica han sido informados gran cantidad de neurolisis realizada especialmente con la toxina botulínica tipo A, la cual se inyecta localmente en las terminaciones periféricas del nervio en el espacio subaponeurótico. Algunos autores sugieren iniciar el tratamiento siempre con la aplicación de la toxina antes de realizar procedimientos quirúrgicos como la descompresión vascular en la fosa posterior.[4,21] Se han informado toxicidades locales (ptosis, paresia facial, etc.) y toxicidades sistémicas con el uso de la toxina botulínica, pues a veces es necesario realizar múltiples bloqueos.

Quirúrgicos

El tratamiento quirúrgico de elección es la descompresión vascular microquirúrgica del nervio facial en la fosa posterior, liberando el nervio de las compresiones vasculares bien arteriales o venosas y o de otras adherencias como la aracnoiditis, el nódulo del cerebelo, etc. Es un procedimiento con muy baja morbilidad y trata la causa u origen del espasmo.

Para entender mejor esta técnica quirúrgica es necesario revisar la anatomía quirúrgica de la fosa posterior y las relaciones anatómicas del nervio facial con los vasos y otras estructuras de la región.

Rhoton en 1975,[18] describió la relación compleja entre los nervios, superficies y fisuras cerebelosas y las arterias de la fosa posterior (la basilar, las vertebrales y las cerebelosas) con el tronco cerebral determinando la existencia de tres complejos neurovasculares en la fosa posterior; en los procedimientos de abordaje al nervio facial serán determinantes los complejos neurovasculares medio e inferior.

Estos son: El Complejo Neurovascular Medio, formado por la Arteria Cerebelosa Antero-inferior, el VI, VII y VIII Pares Craneanos, El Puente, La Fisura Cerebelo-pontina, El Pedúnculo Cerebeloso Medio y La Superficie Petrosa del Cerebelo.

El Complejo Neurovascular Inferior, formado por la Arteria Cerebelosa Postero-inferior, la medula oblonga (o Bulbo), El IX, X, XI y XII Pares Craneanos, La Fisura Cerebelo-medular, El Pedúnculo Cerebeloso Inferior y la Superficie Occipital del Cerebelo (o inferior).


Complejos Neurovasculares. - Dibujo del Autor Modificando Conceptos de Rhoton Albert. [15,18]

Posición en la mesa quirúrgica.
Modificado de Operative Microneurosurgery[27]

La técnica quirúrgica de la descompresión microvascular, se realiza con el paciente en decúbito lateral bajo anestesia general y posición de Fowler a 20º. Se efectúa incisión retroauricular, vertical y retromastoidea.

Craneotomía en la región suboccipital inferior y medianamente al seno transverso.

Usualmente es necesaria la coagulación y corte de venas petrosas posteriores y superiores al cerebelo.

 

En la técnica quirúrgica inicialmente descrita por Gardner, Rand, y Jannetta[3,4,5,10,12] se colocaba Gel Foam en la zona del conflicto o de la compresión del nervio por el vaso arterial o venoso aberrante, pero se presentaron recidivas y al reintervenir los pacientes se encontró absorción del material gelatinoso por lo cual se adoptó colocar músculo con fascia localmente; actualmente se ha propuesto colocar prótesis sintéticas como el dacrón o el teflón.[5,15] Nosotros siempre colocamos músculo con fascia entre el vaso aberrante y el nervio, pues no tenemos recidivas por esta causa.


Incisión occipital inferior y medianamente al seno transverso.
- dibujo del autor Modificado de Rhoton [15].

Aparentes déficits postoperatorios en territorios sensoriales regresan completamente o desaparecen hasta 1 año después de la cirugía, el daño producido en el nervio durante la disección no es esencialmente la causa de la desaparición del dolor. Inicialmente Gardner y Sava sugirieron realizar durante el procedimiento quirúrgico trauma local al nervio (consistente en un masaje al nervio y lo denominaron "neurolisis") en el momento de la descompresión (J. Neurosurgery 19: 240-247, 1962.) pero informes posteriores proponen no realizarlo, pues no se cambia el pronóstico y manejo del dolor.[4,5,13,22,23] Se describe una tasa de recurrencia del 1-6 % con una mortalidad quirúrgica del 1% y en las grandes series una morbilidad del 7%.[22,23]

Casos clínicos

Se presentan 8 pacientes operados entre los años 1985 y 1995, los cuales no mejoraron con tratamiento farmacológico, y se les realizó seguimiento por lo menos de 5 años postoperatorios. En todos los pacientes se realizó la misma técnica quirúrgica, descompresión vascular microquirúrgica en la fosa posterior, colocando fascia y músculo en la zona de conflicto. Los primeros 2 casos se publicaron en el Boletín de la Sociedad Neurológica[24] y con otros 20 casos operados por neuralgia del trigémino fueron publicados en la revista Neurociencias en Colombia[25].

Caso Clínico Edad Sexo Territorio Facial Causante del Conflicto Resultados
A
B
C
D
E
F
G
H
51
25
38
45
52
51
56
54
M
F
M
F
F
F
M
F

facial derecho
facial derecho
facial izquierdo
facial derecho
facial derecho
facial izquierdo
facial derecho
facial izquierdo

A.I.C.A. - A. Bacilar
A.I.C.A.
A. Bacilar
V.petrosas
V.petrosas - Nódulo cereb.
A.I.C.A.
Aracnoiditis
A.I.C.A.
- bueno
+ bueno
- bueno
+ bueno
+ bueno
- bueno
+ regular
- bueno

      ( - ) = no hay aracnoiditis ni adherencias
      ( + ) = hay aracnoiditis o adherencias
      A.C.S. = Arteria cerebelosa superior
      A.I.C.A. = Arteria cerebelosa anteroinferior

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