REVISTA DE INMUNOALERGIA

Actividades del programa "Detección y manejo del Síndrome de Infección Recurrente"

Durante cinco años de labores del programa "Detección y Manejo del Síndrome de Infección Recurrente (SIR) - Inmunodeficiencias Primarias", de la Facultad de Medicina de la Universidad de Antioquia, se han logrado evaluar alrededor de 370 pacientes entre los cuales se ha realizado un importante número de diagnósticos de Inmunodeficiencias, con resultados óptimos en el control y tratamiento de estos pacientes. Este programa es un centro de referencia de pacientes con inmunodeficiencias primarias para los dife-rentes centros de atención del departamento, del país y de Latinoamérica. Los resultados en la evaluación de los pacientes remitidos pueden resumirse así:

1. Actividades de consulta externa:
Total de pacientes remitidos: 370
Total de casos sospechosos de SIRA: 180
Total de casos confirmados de inmunodeficiencias
primarias: 54
Causas de SIRA:
a. No inmunológicas
* Alergias respiratorias 39
* Enfermedades dermatológicas 12
* Reflujo Gastroesofágico 6
* TORCHS 2
* Obesidad 5
* Malformaciones congénitas 2
* Infecciones crónicas 5
* Infección intrahospitalaria 1
* Malformaciones vías urinarias 1
* Toxoplasmosis 1
b. Inmunológicas
* Inmunodeficiencias secundarias:
- Desnutrición crónica 10
- Infección por VIH 4
- Prematuridad 2
- Leucemia Linf. Aguda 1
- Hipotiroidismo 1
- Diabetes Mellitus 1
* Inmunodeficiencias Primarias:
- Síndrome de Hiper IgE 9
- HipogamaglobulinemiaTransitoria de la infancia 8
- Agamaglobulinemia congénita 6
- Inmunodeficiencia severa combinada 6
- Inmunodeficiencia común variable 4
- Síndrome de Wiskott Aldrich 3
- ID celular con Igs normales 2
- Enf. Granulomatosa Crónica 2
- Ataxia telangiectasia 2
- Déficit selectivo de Ig A 2
- Candidiasis mucocutánea crónica| 2
- Deficiencia de anticuerpos con Igs normales 1
- Inmunodeficiencia común variable con timoma 1
- Síndrome de Hiper IgM 1
- Deficiencia IgG2 1
- ID celular en Gangliosidosis GM1 1
- Edema Angioneurótico 1
- Enfermedad de Kostmann 1
- Síndrome de Chediak-Higashi 1
· Distribución de las inmunodeficiencias primarias:
- Deficiencia Predominante de Acs 24 (45%)
- Deficiencias Combinadas 8 (14%)
- Def. Celulares y de Acs asociada a defectos mayores 8 (14%)
- ID asociadas a defectos de las células
fagocíticas 10 (19%)
- Defectos primarios de las células fagocíticas 3 (6%)
- Deficiencias del complemento 1 (2%)

2. Características generales de los pacientes (casos confirmados):

Distribución por edad:
menor de un año: 15 (28 %) 1 - 4 años: 19 (35%)
5 - 14 años: 13 (24%) 15 - 44 años: 6 (11%)
más de 45: 1 (2%)
Total menores de 15 años: 47 (87%)
Total mayores de 15 años: 7 (13%)
Distribución por sexo
Masculino: 35 (65%) Femenino: 19 (35%)
Edad de inicio de las infecciones:
menor de 6 m: 18 (33 %)
6 m - 5 a: 27 (49 %)
6 - 9 años: 0
10 - 18 años: 3 (6 %)
19 - 45 años: 6 (12 %)
Antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria: se encontraron en cinco casos confirmados; todos eran en hermanos:
Wiskott Aldrich
Agamaglobulinemia congénita
Ataxia telangiectasia
Inmunodeficiencia severa combinada
Enfermedad Granulomatosa Crónica
Tratamientos: además de la antibioticoterapia profiláctica y otras medidas generales, la inmunoterapia sumi-nistrada comprende :
Gamaglobulina venosa mensual:
15 pacientes
Plasma fresco mensual: 1
Reciben Interferón alfa recombinante: 5

Otros aspectos importantes del desarrollo de este programa son:

Continua un buen promedio de remisiones por mes desde los diferentes centros regionales; han empezado las remisiones desde algunos centros del país. Sin embargo, llegan pacientes con infecciones recurrentes normales o de origen no inmunológico. Esto resalta la necesidad de persistir en la educación continua al personal de salud y en la difusión del programa

En los tres últimos años se han logrado detectar en forma muy precoz los pacientes afectados, y gracias al inicio del manejo general y específico oportuno no se han desarro-llado las secuelas observadas en otros casos

La buena evolución de los casos confirmados que están bajo tratamiento es impactante: es notable la disminución en el número de infecciones y hospitalizaciones, logrando prevenir las secuelas y mejorando la calidad de vida

Al aumentar el número de casos confirmados, las estadísticas se asemejan más a lo reportado para estas entidades en la literatura mundial. En nuestro medio, las inmunodeficiencias primarias afectan más a los hombres que las mujeres (65% vs 35%, pero está en relación con un predominio de los diagnósticos en individuos menores de 15 años); en cuanto a la distribución etiológica, predominan las inmunodeficiencias humorales (45%), lo que está de acuerdo con lo relatado en la literatura; sin embargo, las alteraciones de las células fagocíticas se encuentran en un alto porcentaje (25%), en desacuerdo con otros reportes (6%); ésto posiblemente sea debido a la alta incidencia del Síndrome de Hiper-IgE (9 casos)

Con este programa se ha consolidado un excelente campo de investigación básica y clínica en nuestro medio, que tiene importantes aplicaciones sociales e individuales, por la magnitud de las patologías que puede detectar y manejar, por su efecto sobre la economía familiar y social, además del costo emocional para el paciente y los pa-rientes

El Grupo de Inmunodeficiencias Primarias desea extender sus servicios por medio de la respuesta de las interconsultas y el apoyo para la evaluación y manejo de los pacientes con SIRA e inmunodeficiencias, con la finalidad de dar continuidad a este programa de investigación y atención directa en salud, no solo por el bienestar de los pacientes ya detectados, sino por los miles de individuos con alteraciones inmunes que requieren de un proceso de estudio y manejo especializado, que desafortunadamente no se encuentra en ningún otro centro del país. Toda la información y asesoría se puede obtener en:

Grupo de Inmunodeficiencias Primarias
Laboratorio de Inmunología
Facultad de Medicina - Universidad de Antioquia
Tel: 510 60 57 - 510 60 78
Fax: 263 35 09
e.mail: cjmonto@catios.udea.edu.co

Referencias

1. García de O D, Patiño PJ, Salgado H, López JA, Montoya CJ, Pérez JE. Evaluación del paciente con inmunodeficiencia. Síndrome de infección recurrente patológica. Medicina y Laboratorio 1997; 7: 545-575.

2. Holland MS, Gallin JI. Evaluation of the patient with suspected immunodeficiency. In: Mandell, Douglas, Bennett, eds. Prin-ciples and Practice of Infectious Diseases. New York: Churchill Livingstone, 1995: 149-158.

3. Paul ME, Shearer WT. Approach to the evaluation of the immunodeficient patient. In: Rich RR, Fleisher TA, Schwartz BD, eds. Clinical Immunolgy: Principles and Practice. St. Louis: Mosby, 1996: 609-620.

4. Report of WHO scientific group: Primary immunodeficiency diseases. Clin Exp Immunol 1995; 99: 1-24.

5. Clasificación fenotípica de las inmunodeficiencias primarias. Boletín LAGID, 199; 1: 11-13.

6. Shyur SD, Hill HR. Immunology for the pediatricians: Immu-nodeficiency in the 1990s. Pediatr Infect Dis J 1991; 10: 595-611.

7. Knutsen AP, Fischer TJ. Primary Immunodeficiency Diseases. En: Manual of Allergy and Immunology. Lawlor GJ, Fischer TJ, Adelman DC (eds). Little Brown and Company, Boston, 1995. pp: 397-424.

8. Sandberg ET, Kline MW, Shearer WT. The secondary immuno-deficiencies. In: Stiehm ER, ed. Immunologic Disorders in Infants and Children. 4 ed. W.B. Saunders Company, 1996: 553-601.

9.Stiehm ER. Conventional therapy of primary immunodeficiency diseases. En: Primary immunodeficiency diseases. Ochs HD, Smith CIE, Puck JM (eds). Oxford University Press, Oxford, 1999. pp: 448-458.